El cuidado para niños y adolescentes con cáncer: preguntas y respuestas

La tasa de supervivencia relativa al cáncer infantil ha aumentado bruscamente en los últimos 25 años. Actualmente, en los Estados Unidos, más del 75 por ciento de los niños con cáncer están todavía vivos 5 años después de ser diagnosticados, en comparación con un 60 por ciento a mediados de los años 70 (1). Este progreso espectacular se debe principalmente a los avances de mejores terapias en los centros oncológicos infantiles, donde la mayor parte de los niños con cáncer reciben su tratamiento.

1. ¿Qué es un centro oncológico infantil?

Un centro oncológico infantil es un hospital, o una unidad hospitalaria, que se especializa en el diagnóstico y el tratamiento de niños y adolescentes con cáncer. La mayoría de los centros oncológicos infantiles, o pediátricos, tratan pacientes hasta la edad de 20 años.

2. ¿Hay normas para los centros oncológicos infantiles?
   • El Grupo de Oncología Infantil (Children’s Oncology Group, COG), patrocinado por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI), estuvo compuesto anteriormente por dos grupos, a saber, el Grupo de Cáncer Infantil (Children’s Cancer Group, CCG) y el Grupo de Oncología Pediátrica (Pediatric Oncology Group, POG). El COG es una red de centros oncológicos infantiles que observan normas estrictas de control de calidad.
   • En 1986 y 1997, la Academia Estadounidense de Pediatría (AAP) publicó Directrices para los centros de oncología pediátrica y el papel que desempeñan en el diagnóstico y tratamiento. Al presente, el documento está siendo revisado.
   • La Sociedad Estadounidense de Oncología y Hematología Pediátrica (ASPH/O) estableció requisitos generales para los programas que tratan a niños con cáncer o con enfermedades de la sangre.

Los siguientes grupos han establecido normas para los centros o programas oncológicos infantiles:

Estos grupos están de acuerdo en que un centro oncológico infantil debe tener un equipo de oncólogos pediátricos capacitados (médicos que se especializan en el cáncer infantil) y otros especialistas. Los otros miembros que forman parte generalmente de dicho equipo profesional de salud son los cirujanos pediátricos, cirujanos especialistas (por ejemplo neurocirujanos y cirujanos urológicos), oncólogos radiólogos, patólogos, enfermeras, especialistas pediátricos de consulta, psiquiatras, asistentes sociales de oncología, nutricionistas y profesionales de cuidado en el hogar, todos ellos con pericia para tratar a niños y adolescentes con cáncer. Juntos, estos profesionales pueden ofrecer atención completa.

3. ¿Por qué elegiría una familia un centro de cáncer infantil especializado cuando se diagnostica a un niño o adolescente con cáncer?

Ya que el cáncer infantil es relativamente raro, es importante buscar tratamiento en centros que se especializan en el tratamiento de niños con cáncer. Los programas de cáncer especializados que se realizan en los centros oncológicos multidisciplinarios e integrales siguen los protocolos que se han establecido (directrices de tratamiento paso a paso). Estos protocolos se realizan utilizando un método de trabajo en equipo. Todo el equipo de profesionales de salud participa en el planeamiento del tratamiento apropiado y en el programa de apoyo para el niño y su familia. Además, estos centros toman parte en estudios de investigación planeados y vigilados para ayudar a encontrar más tratamientos efectivos y abordar asuntos relacionados con la supervivencia a largo plazo de quienes padecen cáncer infantil.

4. Cuando los niños acuden a un centro oncológico especializado, ¿quiere decir que su tratamiento forma siempre parte de un estudio de investigación?

No necesariamente. La participación en estudios de investigación es siempre voluntaria. Los padres y los pacientes pueden escoger recibir tratamiento como parte de un estudio clínico (estudio de investigación), pero sólo participan si los pacientes y los padres así lo desean. Sin embargo, un gran número de niños que van a los centros oncológicos pediátricos participan en estudios clínicos. En algún momento durante su enfermedad, alrededor del 70 por ciento de los niños con cáncer son tratados en un estudio clínico patrocinado por el NCI.

5. ¿Qué es un estudio clínico o estudio de investigación?
   • Los estudios clínicos en fase I tratan de evaluar la dosis de medicamento que se considera segura, la forma como se debe administrar (por la boca, inyectado en una vena o en un músculo), y la frecuencia. Los estudios en fase I incluyen un número reducido de pacientes y se realizan en un sólo establecimiento o en unos pocos.
   • Los estudios en fase II investigan la seguridad y la efectividad del tratamiento y estudian en qué forma este afecta al cuerpo humano. Los estudios clínicos en fase II generalmente se enfocan en un cierto tipo de cáncer e incluyen menos de 100 pacientes.
   • Los estudios en fase III comprenden generalmente un número mayor de pacientes en muchos establecimientos. Estos estudios comparan el tratamiento nuevo (o un nuevo uso de un tratamiento estándar) con la terapia estándar que se utiliza al momento (vea más abajo).

En el campo de la investigación sobre el cáncer, un estudio clínico es una investigación diseñada para mostrar cómo una estrategia específica, por ejemplo, un medicamento prometedor contra el cáncer, una prueba nueva de diagnóstico o una posible manera de prevenir el cáncer, afecta a las personas que la reciben.

Hay tres categorías de estudios clínicos de tratamiento:

6. ¿Cuáles son los beneficios de participar en un estudio clínico?

Una ventaja es la posibilidad de que un nuevo tratamiento (o una prueba de diagnóstico o medida preventiva) resulte ser mejor que otro método más establecido. Los pacientes que participan en enfoques que resultan ser mejores tienen la oportunidad de ser los primeros en beneficiarse de ellos. En los estudios clínicos en fase III, en los cuales un tratamiento se compara con el otro, los pacientes reciben el tratamiento más avanzado y aceptado para su tipo de cáncer (o sea, el tratamiento estándar) o un nuevo tratamiento que promete ser por lo menos tan beneficioso como el tratamiento estándar.

Las personas que participan en los estudios clínicos reciben un cuidado especializado bajo un conjunto muy preciso de directrices o protocolo. Para asegurar un cuidado de calidad, oncólogos altamente capacitados y con experiencia diseñan, revisan y aprueban cada protocolo. Además, se vigila a todos los que participan en los estudios clínicos durante la investigación y después de ella. Por lo general, se incluye a los participantes en una red de estudios clínicos realizados en el país. En esta red, los médicos y los investigadores comparten sus ideas y experiencias, y los pacientes reciben el beneficio de los conocimientos compartidos.

7. ¿Cuáles son los riesgos de participar en un estudio clínico?

Los estudios clínicos pueden presentar tanto riesgos como beneficios. Todos los tratamientos de cáncer tienen efectos secundarios, pero los tratamientos que se estudian pueden tener otros efectos secundarios que todavía no se entienden tan bien como los efectos secundarios de los tratamientos estándar. Los posibles riesgos y beneficios de cada estudio se abordan durante el proceso de consentimiento formal, en el cual los pacientes y las familias hablan con sus médicos o con sus enfermeras sobre todos los aspectos del estudio antes de decidirse a participar.

8. ¿Cuánto cuesta? ¿Cubre el seguro o el plan médico el costo del tratamiento realizado en un centro oncológico infantil?

Algunos planes médicos cubren parte o todo el costo del cuidado que reciben los niños en un centro oncológico infantil, pero los beneficios varían de un plan a otro. Las preguntas o dudas sobre el costo del cuidado médico deberán dirigirse al asistente social médico o a la oficina de cobranza del hospital o clínica. Es posible que haya a disposición ayuda y recursos económicos para cubrir el costo del cuidado médico.

9. ¿Pueden los niños con cáncer recibir tratamiento en el Instituto Nacional del Cáncer?
   • Unidad de Oncología Pediátrica (Pediatric Oncology Branch, POB) realiza estudios clínicos enfocados en una amplia gama de cánceres infantiles (excepto tumores cerebrales) en el Centro Clínico de los NIH. Para recomendar a algún niño, adolescente, o joven adulto, por favor llame a la oficina de la POB al 1–877–624–4878 entre las 8:30 de la mañana y las 5:00 de la tarde, hora del este. Un médico asistente regresará la llamada, determinará si el paciente reúne las condiciones para participar en el estudio de investigación y ayudará en los trámites de aceptación. Para más información sobre la Unidad de Oncología Pediátrica, visite la página web http://home.ccr.cancer.gov/oncology/pediatric en Internet.

     Los médicos asistentes de la POB también pueden proveer una segunda opinión. El paciente, el familiar o el proveedor de atención médica puede comunicarse con la POB para hablar sobre un diagnóstico o un plan de tratamiento.

   • Unidad de Neurooncología (Neuro-Oncology Branch) ofrece un gran número de estudios clínicos y servicios de consulta para niños con tumores cerebrales. El personal puede proveer una segunda opinión a médicos, pacientes y familiares interesados en este servicio. Los especialistas pueden evaluar al paciente en persona, o revisar su expediente médico y escanogramas.Para saber más sobre este servicio y sobre la información necesaria para ello, comuníquese con la Unidad de Neurooncología al 301–402–6298 entre las 9:00 de la mañana y las 5:00 de la tarde, hora del este. El sitio web de la unidad es http://home.ccr.cancer.gov/nob/default.asp en Internet.

Los niños con cáncer pueden recibir tratamiento en estudios clínicos en el Centro Clínico de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH) en Bethesda, Maryland. Usted se puede comunicar directamente con dos unidades del NCI que investigan tipos específicos de cáncer:

10. ¿Cómo encuentra una familia un centro oncológico infantil?

El pediatra o el médico familiar pueden recomendar un centro oncológico infantil. Las familias y los profesionales de salud también pueden llamar al Servicio de Información sobre el Cáncer del NCI al 1–800–4–CANCER para enterarse de los centros oncológicos infantiles que forman parte del Grupo de Oncología Infantil. Todos los centros oncológicos que participan en estos grupos han observado normas de calidad estrictas para el cuidado de niños con cáncer.

11. ¿Cómo pueden las familias superar asuntos prácticos como el de transporte al centro de tratamiento y de alojamiento cerca de dicho centro?

Muchas familias reciben información útil de médicos y enfermeras. Los centros de tratamiento casi siempre tienen oficinas de asistencia social que pueden proporcionar ayuda. Además, varias organizaciones apoyan a las familias con transporte, alojamiento y ayuda económica. Las siguientes organizaciones pueden ayudar:

Fundación “Candlelighters” para el Cáncer Infantil (Candlelighters Childhood Cancer Foundation) es una organización nacional compuesta por padres que tienen niños que padecen, o han padecido, cáncer. Esta organización ofrece información y ayuda a las familias a través de un servicio nacional de información para padres, boletines informativos y otras publicaciones. También cuenta con oficinas locales en muchos pueblos y ciudades en los Estados Unidos, lo cual puede ser un recurso importante de información práctica y apoyo para las familias.

Dirección:	Candlelighters Childhood Cancer Foundation Post Office Box 498 Kensington, MD 20895–0498
Teléfono:	301–962–3520 o 1–800–366–CCCF (1–800–366–2223)
Fax:	301–962–3521
Correo electrónico:	info@candlelighters.org
Sitio web:	http://www.candlelighters.org

Sociedad de la Leucemia y el Linfoma. Los capítulos de esta organización proporcionan ayuda económica y servicios de consulta a los pacientes con leucemia, linfoma y mieloma para que consigan otros recursos de apoyo local. Las oficinas locales y la oficina central ofrecen materiales educativos para los pacientes y sus familias.

Dirección:	The Leukemia and Lymphoma Society 1311 Mamaroneck Avenue White Plains, NY 10605–5221
Teléfono:	914–949–5213 o 1–800–955–4LSA (1–800–955–4572)
Fax:	914–949–6691
Sitio web:	http://www.leukemia-lymphoma.org

Fundación Ronald McDonald. Muchas ciudades grandes tienen Casas de Ronald McDonald donde familias que viven en otras ciudades se pueden quedar mientras sus niños reciben tratamiento para una enfermedad grave. El precio de las habitaciones es económico. Un asistente social puede ayudar a encontrar una casa o puede comunicarse directamente con el Coordinador de la Casa de Ronald McDonald en la siguiente dirección.

Dirección:	Ronald McDonald House Charities One Kroc Drive Oak Brook, IL 60523
Teléfono:	630–623–7048
Fax:	630–623–7488
Sitio web:	http://www.rmhc.com/

Sociedad Nacional para Niños con Cáncer. Esta organización nacional trabaja independientemente y provee una amplia gama de servicios, inclusive ayuda económica y material, defensa, servicios de apoyo y programas educativos y de prevención.

Dirección:	National Children’s Cancer Society Suite 600 1015 Locust Street St. Louis, MO 63101
Teléfono:	1–800–5–FAMILY (1–800–532–6459) 314–241–1600 (Servicios sobre programas)
Fax:	314–241–6949
Sitio web:	http://www.children-cancer.com

Bibliografía

1. Ries LAG, Eisner MP, Kosary CL, et al. (eds). SEER Cancer Statistics Review, 1975–2000, Instituto Nacional del Cáncer. Bethesda, MD, 2003 (http://seer.cancer.gov/csr/1975_2000).

 

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Recursos relacionados

Publicaciones (disponibles en http://www.cancer.gov/publications)

• Hoja informativa 1.4 del Instituto Nacional del Cáncer, NCI’s Clinical Trials Cooperative Group Program
• Hoja informativa 1.22s del Instituto Nacional del Cáncer, Estudios clínicos de cáncer en el Centro Clínico de los Institutos Nacionales de la Salud: preguntas y respuestas
• Hoja informativa 2.11s del Instituto Nacional del Cáncer, Estudios clínicos: preguntas y respuestas
• Hoja informativa 7.47s del Instituto Nacional del Cáncer, Cómo encontrar a un doctor o un establecimiento de tratamiento si usted tiene cáncer
• When Someone in Your Family Has Cancer
• Young People With Cancer: A Handbook for Parents

 

Recursos informativos del Instituto Nacional del Cáncer

Servicio de Información sobre el Cáncer (CIS)

Llamadas sin costo

Teléfono: 1–800–4–CANCER (1–800–422–6237)

TTY: 1–800–332–8615

Internet

Sitio Web del Instituto Nacional del Cáncer (NCI): http://www.cancer.gov

LiveHelp, asistencia en línea del NCI, en vivo, en inglés: https://cissecure.nci.nih.gov/livehelp/welcome.asp

Tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales infantiles y el pineoblastoma (PDQ®): Tratamiento

Información general sobre los tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales infantiles y el pineoblastoma

Puntos importantes de esta sección

Los tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales infantiles y el pineoblastoma son tumores cerebrales en los que se empieza a dar un crecimiento de células cancerosas (malignas) en los tejidos del cerebro. Se desconoce la causa de la mayoría de los tumores cerebrales infantiles. Los síntomas de los tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales infantiles y el pineoblastoma varían y frecuentemente dependen de la edad del niño, la ubicación del tumor y el tamaño. Las pruebas que examinan el cerebro y la médula espinal se utilizan para detectar (encontrar) tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales infantiles y el pineoblastoma. Los tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales infantiles y el pineoblastoma se diagnostican y extirpan en la cirugía. Ciertos factores repercuten en el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

Los tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales infantiles y el pineoblastoma son tumores cerebrales en los que se empieza a dar un crecimiento de células cancerosas (malignas) en los tejidos del cerebro.

Los tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales infantiles comienzan en el cerebro. El cerebro, el cual se encuentra localizado en la parte superior de la cabeza, es la sección más grande de este órgano. Sus funciones incluyen el control del pensamiento, el aprendizaje, la solución de problemas, el habla, las emociones, la lectura, la escritura y el movimiento voluntario. Los tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales infantiles se denominan también neuroblastomas o meduloblastomas cerebrales.

El pineoblastoma se forman en la glándula pineal o cerca de la misma. La glándula pineal es un órgano pequeño en el cerebro que produce melatonina, una sustancia que contribuye a controlar nuestro ciclo de dormir y despertar.

Si bien el cáncer es poco frecuente en los niños, los tumores cerebrales son el tipo más común de cáncer infantil además de la leucemia y el linfoma.

El presente sumario se refiere al tratamiento de tumores cerebrales primarios (tumores que se originan en el cerebro). El tratamiento de tumores cerebrales metastásicos, que son tumores formados por células cancerosas que comienzan en otras partes del cuerpo y se propagan al cerebro, no se trata en el presente sumario.

Los tumores cerebrales pueden presentarse tanto en niños como en adultos; no obstante, el tratamiento para niños puede ser diferente del tratamiento para adultos. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento de los Tumores cerebrales en adultos.)

Se desconoce la causa de la mayoría de los tumores cerebrales infantiles.

Los síntomas de los tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales infantiles y el pineoblastoma varían y frecuentemente dependen de la edad del niño, la ubicación del tumor y el tamaño.

Estos síntomas pueden ser ocasionados por un tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial, un pienoblastoma o por otras condiciones. Se debe consultar a un médico ante cualquiera de los siguientes problemas:

• Debilidad o cambio en las sensaciones en un lado del cuerpo.
• Dolor de cabeza matinal o dolor de cabeza que desaparece después de vomitar.
• Náuseas y vómitos.
• Convulsiones.
• Somnolencia inusual o modificación en el nivel de energía.
• Cambio en la personalidad o la conducta.
• Pérdida de peso o aumento de peso inexplicado.

Las pruebas que examinan el cerebro y la médula espinal se utilizan para detectar (encontrar) tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales infantiles y el pineoblastoma.

Pueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos:

• Tomografía computarizada (TAC): Procedimiento que toma una serie de fotografías detalladas de áreas internas del cuerpo, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Es posible que al paciente se le inyecte o se le de a beber un tipo de tintura que sirve para que el órgano o tejido aparezca más claro en la radiografía. Esta prueba se denomina también tomografía computada, tomografía computadorizada o tomografía axial computarizada.
• IRM (Imágenes mediante resonancia magnética): Procedimiento mediante el cual se utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear una serie de fotografías detalladas de áreas internas del cerebro y la médula espinal. Se inyecta una sustancia denominada gadolinio en el paciente a través de una vena. El gadolinio se acumula en torno a las células cancerosas de manera que se ven más brillantes en la fotografía. Este procedimiento se denomina también imágenes mediante resonancia nuclear magnética (IRNM).

Los tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales infantiles y el pineoblastoma se diagnostican y extirpan en la cirugía.

Si se sospecha la existencia de un tumor cerebral, se realiza una biopsia mediante la remoción de parte del cráneo y el empleo de una aguja para extirpar una muestra del tejido cerebral. El patólogo observa el tejido al microscopio con el propósito de identificar células cancerosas. Si se encuentran células cancerosas, el médico extirpará una parte del tumor tan grande como fuera posible y seguro durante la misma cirugía.

Ciertos factores repercuten en el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (posibilidad de recuperación) depende de:

• El tamaño y la propagación del tumor antes de la cirugía.
• Si aún se encuentran células cancerosas al cabo de la cirugía.

Las opciones de tratamiento dependen de:

• La edad del niño cuando se detecta el tumor.
• La localización del tumor.
• La cantidad del tumor que persiste después de la cirugía.
• Si el cáncer se ha propagado a otras partes del sistema nervioso central, como las meninges (membranas que recubren el cerebro) y la médula espinal.
• Si el cáncer se ha propagado a otras partes del cuerpo, como los huesos o los pulmones.

Meduloblastoma infantil (PDQ®): Tratamiento

Información general sobre el meduloblastoma infantil

Puntos importantes de esta sección

El meduloblastoma infantil es una afección en la cual se forman células benignas (no cancerosas) o malignas (cancerosas) en los tejidos del cerebro. Se desconoce la causa de la mayoría de los tumores cerebrales infantiles. Los signos del meduloblastoma infantil son variados y con frecuencia dependen de la edad del niño y la ubicación del tumor. Pruebas que examinan el cerebro y la médula espinal se utilizan para detectar (encontrar) el meduloblastoma infantil. El meduloblastoma infantil se diagnostica y extirpa durante la cirugía. Ciertos factores repercuten en el pronóstico, (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El meduloblastoma infantil es una afección en la cual se forman células benignas (no cancerosas) o malignas (cancerosas) en los tejidos del cerebro.

El meduloblastoma infantil (tumor) generalmente se desarrolla en el cerebelo, el cual está ubicado en la sección posterior inferior del cerebro. El cerebelo es la parte del cerebro que controla el movimiento, el equilibrio y la postura. El meduloblastoma infantil se denomina también tumor neuroectodermal primitivo (TNEP).

Uno de cada cinco tumores cerebrales infantiles son meduloblastomas. Si bien el cáncer es inusual en niños, los tumores cerebrales constituyen el tipo más común de cáncer infantil además de la leucemia y el linfoma.

El presente sumario hace referencia al tratamiento de los tumores cerebrales primarios (tumores que se originan en el cerebro). El tratamiento de los tumores cerebrales metastásicos, que son tumores formados por células cancerosas que se originan en otras partes del cuerpo y se diseminan en el cerebro, no se incluye en este sumario.

Los tumores cerebrales pueden desarrollarse tanto en niños como en adultos; no obstante, el tratamiento en niños puede ser diferente al tratamiento en adultos. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el tratamiento de los Tumores cerebrales en adultos.)

Se desconoce la causa de la mayoría de los tumores cerebrales infantiles.

Los signos del meduloblastoma infantil son variados y con frecuencia dependen de la edad del niño y la ubicación del tumor.

Estos síntomas pueden ser resultado de un meduloblastoma u otras afecciones. Debe consultarse a un médico ante cualquiera de los siguientes problemas:

• Pérdida del equilibrio, dificultad para caminar, deterioro de la escritura o trastornos en el habla.
• Dolor de cabeza por las mañanas o dolor de cabeza que desaparece después de vomitar.
• Náuseas y vómitos.
• Somnolencia inusual o cambio en el nivel de energía.
• Modificación en la personalidad o la conducta.
• Pérdida o aumento de peso inexplicado.

Pruebas que examinan el cerebro y la médula espinal se utilizan para detectar (encontrar) el meduloblastoma infantil.

Pueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos:

• TAC (Tomografía computarizada): Procedimiento que toma una serie de fotografías detalladas de áreas internas del cuerpo, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Es posible que al paciente se le inyecte o se le de a beber un tipo de tintura que sirve para que el órgano o tejido aparezca más claro en la radiografía. Este procedimiento se denomina también tomografía computada, tomografía computadorizada o tomografía axial computarizada.
• IRM (imágenes por resonancia magnética): Procedimiento en el cual se utiliza un imán, ondas radioeléctricas y una computadora para crear una serie de fotografías detalladas de áreas internas del cerebro y la médula espinal. Se inyecta una sustancia denominada gadolinio en el paciente a través de una vena. El gadolinio se ubica en torno a las células cancerosas de manera que se ven más brillantes en la fotografía. Este procedimiento se conoce también como imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).

El meduloblastoma infantil se diagnostica y extirpa durante la cirugía.

Si se sospecha la existencia de un tumor cerebral, se realiza una biopsia mediante la remoción de parte del cráneo y con la utilización de una aguja se extirpa una muestra del tejido tumoral. Un patólogo observa el tejido al microscopio en búsqueda de células tumorales. Si se encuentran células cancerosas, el médico extirpará tanto tumor como fuera posible durante el proceso quirúrgico.

Ciertos factores repercuten en el pronóstico, (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento dependen de:

• La edad del niño cuando se detecta el tumor.
• La ubicación del tumor.
• La cantidad de tumor restante después de la cirugía.
• Y si el cáncer se ha diseminado a otras partes del sistema nervioso central (cerebro y médula espinal) o a otras partes del cuerpo, como los huesos.

Glioma de las vías ópticas y del hipotálamo infantil (PDQ®): Tratamiento

Descripción ¿Qué es el glioma infantil de las vías ópticas?

¿Qué es el glioma infantil de las vías ópticas?

El glioma infantil de las vías ópticas es un tipo de tumor cerebral en el que células cancerosas (malignas) comienzan a crecer en los tejidos del cerebro. El cerebro controla la memoria y el aprendizaje, los sentidos (oído, vista, olfato, gusto y tacto) y las emociones. También controla otras partes del cuerpo, entre otros los músculos, órganos y vasos sanguíneos. Además de leucemia o linfoma, los tumores del cerebro son el tipo más común de cáncer infantil.

Los gliomas son un tipo de astrocitoma, tumores que se originan en las células del cerebro llamadas astrocitos. El glioma de las vías ópticas ocurre a lo largo del nervio que envía mensajes del ojo al cerebro (el nervio óptico). Los gliomas de las vías ópticas son tumores de las vías ópticas. Pueden crecer rápida o lentamente, dependiendo del grado del tumor.

Este sumario del PDQ cubre tumores que se originan en el cerebro (tumores cerebrales primarios). A menudo el cáncer que se descubre en el cerebro se ha originado en alguna otra parte del cuerpo y se ha propagado (metastatizado) al cerebro. Este proceso se conoce como metástasis del cerebro. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento de los Tumores cerebrales en adultos.)

Como la mayoría de los cánceres, el tumor cerebral infantil se trata mejor cuando se detecta (diagnostica) pronto. Si el niño tiene síntomas, el médico puede ordenar una tomografía axial computarizada (TAC), rayos X especiales que usan una computadora para formar una imagen del cerebro del niño. También se puede hacer un examen por resonancia magnética nuclear (RMN), en el cual se usan ondas magnéticas para tomar una imagen del cerebro del niño.

Con frecuencia se necesita efectuar una cirugía para establecer la presencia de tumor cerebral y determinar el tipo del tumor. El médico puede cortar un pedazo de tejido del cerebro para examinarlo a través del microscopio. Este procedimiento se conoce como una biopsia.

Existen varios tipos de tumores cerebrales infantiles y la posibilidad de recuperación (pronóstico) dependerá del tipo de tumor, su ubicación dentro del cerebro y la edad y estado de salud del niño en general.

Glioma del tronco encefálico infantil (PDQ®): Tratamiento

Información general sobre el glioma del tronco encefálico infantil

Puntos importantes de esta sección

El glioma del tronco encefálico infantil es una enfermedad en la cual células benignas (no cancerosas) o malignas (cancerosas) se forman en los tejidos del tronco encefálico. La causa de la mayoría de los tumores cerebrales en la infancia es desconocida. Los síntomas del glioma del tronco encefálico infantil varían y a menudo dependen de la edad del niño y la localización del tumor. Pruebas que examinan el cerebro se utilizan para ayudar a detectar (encontrar) el glioma del tronco encefálico en la infancia. El glioma del tronco encefálico infantil se diagnostica y extirpa durante la cirugía. Ciertos factores repercuten en el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El glioma del tronco encefálico infantil es una enfermedad en la cual células benignas (no cancerosas) o malignas (cancerosas) se forman en los tejidos del tronco encefálico.

El tronco encefálico es la parte del cerebro conectada a la médula espinal. Se ubica en la sección inferior del cerebro, justo por encima de la base del cuello. El tronco encefálico es la parte del cerebro que controla la respiración, la frecuencia cardiaca y los nervios y los músculos utilizados para ver, escuchar, caminar, hablar y comer. La mayoría de los gliomas del tronco encefálico infantiles son gliomas protuberanciales, que se forman en una parte del tronco encefálico llamada protuberancia.

A pesar de que el cáncer es poco frecuente en niños, los tumores cerebrales constituyen el tipo más común de cáncer en la infancia además de la leucemia o el linfoma.

El presente sumario se refiere al tratamiento de tumores cerebrales primarios (tumores que comienzan en el cerebro). En este sumario no se hace referencia al tratamiento de tumores cerebrales metastásicos, que son tumores formados por células cancerosas que comienzan en otras partes del cuerpo y se diseminan al cerebro. Los tumores cerebrales pueden presentarse tanto en niños como en adultos; no obstante, el tratamiento para niños puede ser diferente del tratamiento para adultos. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el tratamiento de los Tumores cerebrales en adultos.)

La causa de la mayoría de los tumores cerebrales en la infancia es desconocida.

Los síntomas del glioma del tronco encefálico infantil varían y a menudo dependen de la edad del niño y la localización del tumor.

Estos y otros síntomas pueden ser producidos por un glioma del tronco encefálico infantil. Existe la posibilidad de que otras enfermedades ocasionen los mismos síntomas. Se debe consultar con un médico ante la aparición de cualquiera de los siguientes problemas:

• Pérdida del equilibrio y problemas para caminar.
• Problemas visuales y auditivos.
• Dolor de cabeza matinal o dolor de cabeza que desaparece después de vomitar.
• Náuseas y vómitos.
• Somnolencia inusual o modificación del grado de energía.

Pruebas que examinan el cerebro se utilizan para ayudar a detectar (encontrar) el glioma del tronco encefálico en la infancia.

Pueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos:

• Exploración por por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de fotografías detalladas del interior del cuerpo, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta una tinción en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento se denomina también tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.
• Imaginología por resonancia magnética (IRM): procedimiento mediante el cual se utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear una serie de imágenes detalladas de áreas internas del cerebro y la médula espinal. Se inyecta una sustancia denominada gadolinio en una vena. El gadolinio se acumula en torno a las células cancerosas de manera que se ven más brillantes en la fotografía. Este procedimiento se denomina también imágenes mediante resonancia nuclear magnética (IRNM).

El glioma del tronco encefálico infantil se diagnostica y extirpa durante la cirugía.

Si el tumor no se ha propagado ampliamente dentro del tronco encefálico, se realiza una biopsia mediante la remoción de parte del cráneo y el empleo de una aguja para extirpar una muestra del tejido cerebral. El patólogo observa el tejido bajo un microscopio para identificar células cancerosas. Si se encuentran células cancerosas, el médico extirpará cuidadosamente tanto tumor como fuera posible durante el procedimiento quirúrgico.

Ciertos factores repercuten en el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (posibilidad de recuperación) depende de:

• El tipo de glioma del tronco encefálico.
• El lugar donde se encuentra el tumor y si se ha diseminado dentro del tronco encefálico.
• Si el niño padece o no una causa básica denominada neurofibromatosis tipo 1.
• Si el glioma se acaba de diagnosticar o si se ha observado una recaída (ha regresado).

Las opciones de tratamiento dependen del tipo y la ubicación del glioma.

 

Ependimoma infantil (PDQ®): Tratamiento

Información general sobre el ependimoma infantil

Puntos importantes de esta sección

El ependimoma infantil es una afección en la cual se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos del cerebro y la médula espinal. Aún se desconoce la causa de la mayoría de los tumores cerebrales infantiles. Los síntomas del ependimoma infantil varían y, a menudo, dependen de la edad del niño y la ubicación del tumor. Se utilizan pruebas para el cerebro y la médula espinal para ayudar a detectar el ependimoma infantil. El ependimoma infantil se diagnostica y extrae durante la cirugía. Ciertos factores repercuten en el pronóstico (posibilidad de recuperación).

El ependimoma infantil es una afección en la cual se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos del cerebro y la médula espinal.

El cerebro controla funciones vitales como la memoria y la capacidad de aprender, los sentidos (el oído, la vista, el olfato, el gusto y el tacto) y las emociones. La médula espinal comprende grupos de nervios que conectan el cerebro con los nervios de la mayoría de las partes del cuerpo.

Uno de cada 11 tumores cerebrales en la infancia son ependimomas. Si bien los tumores cerebrales son poco frecuentes en los niños, constituyen el tipo más común de cáncer en la infancia, además de la leucemia y el linfoma.

Este sumario hace referencia al tratamiento de tumores cerebrales primarios (tumores que se originan en el cerebro). No se incluye en este sumario el tratamiento de tumores cerebrales metastásicos, es decir, tumores formados por células cancerosas que comienzan en otras partes del cuerpo y se diseminan al cerebro.

Hay muchos tipos diferentes de tumores cerebrales. Tanto los niños como los adultos pueden padecer tumores cerebrales; sin embargo, el tratamiento para ambos es diferente. Para mayor información, consultar los siguientes sumarios del PDQ:

• Tratamiento de los Tumores cerebrales infantiles
• Tratamiento de los Tumores cerebrales en adultos

Aún se desconoce la causa de la mayoría de los tumores cerebrales infantiles.

Los síntomas del ependimoma infantil varían y, a menudo, dependen de la edad del niño y la ubicación del tumor.

Estos síntomas pueden ser ocasionados por ependimoma infantil u otros trastornos. Ante la aparición de alguno de los siguientes problemas, se debe consultar con un médico:

• Dolores de cabeza frecuentes.
• Convulsiones.
• Náuseas y vómitos frecuentes.
• Pérdida del equilibrio y problemas para caminar.

Se utilizan pruebas para el cerebro y la médula espinal para ayudar a detectar el ependimoma infantil.

Pueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos:

• Exploración por TAC: procedimiento mediante el cual se toma una serie de fotografías detalladas del interior del cuerpo, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta una tinción en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento se denomina también tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.
• Imaginología por resonancia magnética (IRM): procedimiento que utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas de áreas internas del cerebro y la médula espinal. Se inyecta una sustancia denominada gadolinio en la vena del paciente. El gadolinio se acumula alrededor de las células cancerosas y de esta manera se ven más brillantes en la imagen. Este procedimiento se conoce también como imaginología por resonancia magnética nuclear (IRMN).

El ependimoma infantil se diagnostica y extrae durante la cirugía.

Si se sospecha la existencia de un tumor cerebral, se realiza una biopsia mediante la remoción de parte del cráneo y con la utilización de una aguja se extrae una muestra del tejido tumoral. Un patólogo observa el tejido bajo un microscopio para ver si hay células tumorales. Si se encuentran células cancerosas, el médico extraerá cuidadosamente tanto tumor como sea posible durante la misma cirugía.

Ciertos factores repercuten en el pronóstico (posibilidad de recuperación).

El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de:

• La cantidad de tumor extraído durante la cirugía.
• La histología del tumor (el aspecto del tumor bajo un microscopio).
• La edad del niño cuando se encontró el tumor.

Información general sobre el tumor cerebral pediátrico

Este sumario informativo sobre el tratamiento del cáncer, es un compendio que abarca el diagnóstico, la clasificación, tratamiento y pronóstico del ependimoma infantil.

El Instituto Nacional del Cáncer provee los sumarios de tratamiento con información oncológica pediátrica del PDQ como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad de información con base científica entre el personal sanitario, pacientes y el público en general. Estos sumarios son periódicamente actualizados conforme a las más recientes investigaciones y descubrimientos publicados en la literatura especializada por un Consejo editorial conformado por especialistas en oncología y pediatría. La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.

En décadas recientes, se ha notado un dramático mejoramiento en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los supervivientes de cáncer tanto niños como adolescentes, necesitan un seguimiento cercano ya que los efectos secundarios de la terapia anticáncer podrían persistir o desarrollar meses o años después del tratamiento. (Consultar el sumario del PDQ sobre los Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez para recibir información específica sobre la incidencia, tipo y monitoreo de los efectos tardíos en niños y adolescentes supervivientes de cáncer.)

Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que juntas constituyen el tipo de tumor sólido más común de la niñez. Los tumores cerebrales se clasifican según su histología, pero la ubicación y el grado de diseminación del tumor son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico. El uso de análisis inmunohistoquímico, los resultados de análisis citogenéticos y de genética molecular, y las medidas de la actividad mitótica, están en constante aumento para diagnosticar y clasificar los tumores.

La clasificación de los tumores cerebrales infantiles se basa tanto en la histología como la ubicación. Clásicamente los tumores se ubican en diferentes categorías como infratentorial, selar o supraselar o con base corticoide.

Entre los tumores infratentoriales (fosa posterior) más comunes se encuentran los siguientes:

1. Astrocitomas cerebelosos (por lo general pilocítico pero también fibriliar y con menor frecuencia, de alto grado).
2. Meduloblastomas (tumores neuroectodermales primitivos [PNET, por sus siglas en inglés]).
3. Ependimomas (celular, papilar, de célula clara, tanicítico o anaplásico).
4. Gliomas del tronco encefálico (tumores típicamente difusos, intrínsecos de alto grado, suelen diagnosticarse sin biopsia, por medio de una neurorradiografía). Los tumores focales, tectales, y exofíticos cervicomedulares son por lo general tumores de grado bajo.
5. Tumores teratoideos/rabdoides atípicos.

Los tumores que se presentan de forma supratentorial incluyen los siguientes:

1. Astrocitomas hemisféricos cerebrales de bajo grado (de grado 1 [pilocítico] o grado 2).
2. Astrocitomas malignos o de alto grado (astrocitomas anaplásicos, glioblastomas multiformes [de grado 3 o grado 4]).
3. Gliomas mixtos (de bajo o alto grado).
4. Oligodendrogliomas (de bajo o alto grado).
5. PNETs (como los neuroblastomas cerebrales, pineoblastomas, ependimoblastomas).
6. Tumores teratoideos/rabdoides atípicos.
7. Ependimomas (celular o anaplásico).
8. Meningiomas.
9. Tumores del plexo coroideo (papilomas y carcinomas).
10. Tumores del parénquima pineal (pineocitomas o tumores del parénquima pineal mixto).
11. Tumores gliales neuronales y neuronales mixtos (gangliogliomas, gangliogliomas desmoplásicos infantiles, tumores neuroepiteliales disembrioplásicos).
12. Metástasis (poco común) de tumores extraneurales.

Además de esos tumores que se presentan de forma supratentorial, otros tumores que se presentan con mayor regularidad en la región selar o supraselar son:

1. Craneofaringiomas.
2. Astrocitomas diencefálicos (tumores centrales que implican el quiasma, hipotalámico o talámico) generalmente de bajo grado (incluso el astrocitoma, de grado 1 [pilocítico] o de grado 2).
3. Tumores de células germinales (germinoma o no germinomatoso).

Entre los conceptos generales importantes que deben ser entendidos por aquellas personas a cargo del cuidado de un niño con un tumor cerebral se encuentran los siguientes:

1. La selección de la terapia adecuada sólo se puede conseguir si se hace el diagnóstico correcto y el estadio de la enfermedad se determina correctamente.
2. Los niños con tumores primarios del cerebro representan un reto terapéutico significativo. Para poder obtener resultados óptimos en este campo, se requiere de los esfuerzos coordinados de especialistas pediatras en campos como la neurocirugía, neuropatología, oncología de radiación, oncología pediátrica, neurooncología, neurología, rehabilitación, neurorradiología, endocrinología y psicología que tengan experiencia principalmente en el cuidado de pacientes con estas enfermedades.[1-3]
3. Más de la mitad de los niños diagnosticados con tumores del cerebro sobrevivirán 5 años a partir del diagnóstico. En algunos subgrupos de pacientes, es posible alcanzar un índice aún más elevado de supervivencia y curación. El tratamiento de cada niño deberá tener como meta la curación; además, se deberán considerar las posibles secuelas a largo plazo de la enfermedad y su tratamiento antes de iniciar la terapia.
4. No se ha determinado el régimen de tratamiento óptimo para la mayoría de los tumores cerebrales infantiles. Los niños que tienen tumores cerebrales deberán ser considerados para el ingreso en ensayos clínicos cuando haya a la disposición un estudio. Estos ensayos clínicos están siendo llevados a cabo por instituciones y grupos cooperativos.
5. Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento de los pacientes pediátricos con cáncer han sido delineadas por la Academia Estadounidense de Pediatría.[4]
6. Sigue sin conocerse la causa de la mayoría de los tumores cerebrales infantiles.[5,6]

Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)

Bibliografía

1. Strother DR, Poplack IF, Fisher PG, et al.: Tumors of the central nervous system. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds.: Principles and Practice of Pediatric Oncology. 4th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott, Williams and Wilkins, 2002, pp 751-824.
2. Pollack IF: Brain tumors in children. N Engl J Med 331 (22): 1500-7, 1994.  [PUBMED Abstract]
3. Cohen ME, Duffner PK, eds.: Brain Tumors in Children: Principles of Diagnosis and Treatment. 2nd ed. New York: Raven Press, 1994.
4. Guidelines for the pediatric cancer center and role of such centers in diagnosis and treatment. American Academy of Pediatrics Section Statement Section on Hematology/Oncology. Pediatrics 99 (1): 139-41, 1997.  [PUBMED Abstract]
5. Kuijten RR, Bunin GR: Risk factors for childhood brain tumors. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 2 (3): 277-88, 1993 May-Jun.  [PUBMED Abstract]
6. Kuijten RR, Strom SS, Rorke LB, et al.: Family history of cancer and seizures in young children with brain tumors: a report from the Childrens Cancer Group (United States and Canada). Cancer Causes Control 4 (5): 455-64, 1993.  [PUBMED Abstract]

Astrocitoma cerebral infantil/glioma maligno (PDQ®): Tratamiento

Información general sobre el astrocitoma cerebral infantil

Puntos importantes de esta sección

El astrocitoma cerebral es un tipo de glioma maligno. El astrocitoma cerebral infantil es una afección en la cual células benignas (no cancerosas) o malignas (cancerosas) se forman en los tejidos del cerebro. La causa de la mayoría de los tumores cerebrales en la infancia es desconocida. Los síntomas del astrocitoma cerebral infantil varían y a menudo dependen de la edad del niño, la ubicación y el tamaño del tumor. Pruebas que examinan el cerebro se utilizan para detectar (encontrar) el astrocitoma cerebral infantil. El astrocitoma cerebral infantil se diagnostica y se puede extirpar durante la cirugía. Ciertos factores repercuten en el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El astrocitoma cerebral es un tipo de glioma maligno.

El astrocitoma cerebral infantil es una afección en la cual células benignas (no cancerosas) o malignas (cancerosas) se forman en los tejidos del cerebro.

Los astrocitomas son tumores que comienzan en células cerebrales denominadas astrocitos. Los astrocitomas cerebrales se forman en la zona del cerebro que lleva el mismo nombre de este órgano. El cerebro, el cual se encuentra localizado en la parte superior de la cabeza, es la sección más grande de este órgano. Sus funciones incluyen el control del pensamiento, el aprendizaje, la solución de problemas, el habla, las emociones, la lectura, la escritura y el movimiento voluntario.

Si bien el cáncer es poco frecuente en los niños, los tumores cerebrales constituyen el tipo más común de cáncer en la infancia además de la leucemia y el linfoma.

El presente sumario se refiere al tratamiento de tumores cerebrales primarios (tumores que comienzan en el cerebro). En este sumario no se hace referencia al tratamiento de tumores cerebrales metastásicos, los cuales son tumores formados por células cancerosas que comienzan en otras partes del cuerpo y se diseminan al cerebro. Los tumores cerebrales pueden presentarse tanto en niños como en adultos; no obstante, el tratamiento para niños puede ser diferente del tratamiento para adultos. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el Tratamiento de Tumores cerebrales en adultos.)

La causa de la mayoría de los tumores cerebrales en la infancia es desconocida.

Los síntomas del astrocitoma cerebral infantil varían y a menudo dependen de la edad del niño, la ubicación y el tamaño del tumor.

Estos síntomas pueden ser ocasionados por un astrocitoma u otras afecciones. Se debe consultar a un médico ante cualquiera de los siguientes problemas:

• Debilidad o cambio en las sensaciones en un lado del cuerpo.
• Convulsiones.
• Dolor de cabeza matinal o dolor de cabeza que desaparece después de vomitar.
• Náuseas y vómitos.
• Somnolencia inusual o modificación en el grado de energía.
• Cambio en la personalidad o la conducta.

Pruebas que examinan el cerebro se utilizan para detectar (encontrar) el astrocitoma cerebral infantil.

Pueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos:

• Tomografía computarizada (TAC): Procedimiento que toma una serie de fotografías detalladas de áreas internas del cuerpo, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se podría inyectar un colorante en la vena o administrarse por vía oral para ayudar a los órganos o tejidos a manifestarse más claramente. Este procedimiento se denomina también tomografía computada, tomografía computadorizada o tomografía axial computarizada.
• IRM (imaginología por resonancia magnética): Procedimiento mediante el cual se utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear una serie de fotografías detalladas de áreas internas del cerebro y la médula espinal. Se inyecta una sustancia denominada gadolinio en la vena del paciente. El gadolinio se acumula en torno a las células cancerosas de manera que se vean más brillantes en la fotografía. Este procedimiento se denomina también imaginología por resonancia magnética nuclear (IRMN).

El astrocitoma cerebral infantil se diagnostica y se puede extirpar durante la cirugía.

Si se sospecha la existencia de un tumor cerebral, se realiza una biopsia del cerebro mediante la remoción de parte del cráneo mediante el empleo de una aguja para extirpar una muestra del tejido tumoral. Un patólogo observa el tejido al microscopio con el propósito de identificar células cancerosas. Si se encuentran células cancerosas, el médico extirpará cuidadosamente tanto tumor como fuera posible durante el procedimiento quirúrgico.

Ciertos factores repercuten en el pronóstico (posibilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento.

El pronóstico (posibilidad de recuperación) depende de:

• Células cancerosas que aún permanecen al cabo de la cirugía.
• El tipo de astrocitoma.
• La ubicación del tumor.

Las opciones de tratamiento dependen de:

• Si las células cancerosas aún persisten al cabo de la cirugía.
• La ubicación del tumor.
• La edad del niño.

Información general

Este sumario informativo sobre el tratamiento del cáncer es un compendio que abarca el diagnóstico, la clasificación, el tratamiento y el pronóstico de los astrocitomas cerebrales infantiles y el glioma maligno.

El Instituto Nacional del Cáncer provee los sumarios de tratamiento con información oncológica pediátrica del PDQ como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad de información con base en pruebas científicas para el personal sanitario, los pacientes y el público en general. Estos sumarios son actualizados periódicamente conforme a los últimos descubrimientos de las investigaciones publicadas por un Consejo editorial conformado por especialistas en oncología y pediatría. La información contenida en este enlace está en inglés.

En décadas recientes, se ha notado una dramática mejoría en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los supervivientes de cáncer tanto niños como adolescentes, necesitan un seguimiento cercano ya que los efectos secundarios de la terapia anticáncer podrían persistir o desarrollarse meses o años después del tratamiento. (Consultar el sumario del PDQ sobre los Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez para recibir información específica sobre la incidencia, tipo y monitoreo de los efectos tardíos en niños y adolescentes supervivientes de cáncer.)

Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que juntas constituyen el tipo de tumor sólido más común de la niñez. Los tumores cerebrales se clasifican según su histología, pero la ubicación y el grado de diseminación del tumor son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico. El uso de análisis inmunohistoquímico, los resultados de análisis citogenéticos y de genética molecular, y las medidas de la actividad mitótica, están en constante aumento para diagnosticar y clasificar los tumores.

La clasificación de los tumores cerebrales infantiles se base no solo en la histología sino en la ubicación también. Clásicamente los tumores se categorizan como infratentorial, selar o supraselar o de base corticoide. Entre los tumores infratentoriales (fosa posterior) más comunes se encuentran los siguientes:

1. Astrocitomas cerebelosos (por lo general pilocítico, pero también fibrilar y con menor frecuencia, de alto grado).
2. Meduloblastomas (tumores neuroectodermales primitivos [PNET, por sus siglas en inglés]).
3. Ependimomas (celular, papilar, de célula clara, tanicítico o anaplásico).
4. Gliomas del tronco encefálico suelen ser tumores difusos intrínsecos de grado alto que se diagnostican neurorradiográficamente sin biopsia. En general, los tumores cervicomedulares focales, tectales y exofíticos tienen un grado bajo.
5. Tumores teratoides/rabdoides atípicos.

Entre los tumores supratentoriales se encuentran los siguientes:

1. Astrocitomas hemisféricos cerebrales (de grado 1 [pilocítico] o grado 2).
2. Astrocitomas de algo grado o malignos (astrocitomas anaplásicos, glioblastoma multiforme [de grado 3 o 4]).
3. Gliomas mixtos (de alto o bajo grado).
4. Oligodendrogliomas (de alto o bajo grado).
5. Tumores neuroectodermales primitivos (como los neuroblastomas cerebrales, pineoblastomas y ependimoblastomas).
6. Tumores teratoides/rabdoides atípicos.
7. Ependimomas (celular o anaplásico).
8. Meningiomas.
9. Tumores del plexo coroideo (papilomas y carcinomas).
10. Tumores pineales parenquimales (pineocitomas o tumores parenquimales pineales mixtos).
11. Tumores gliales neuronales y neuronales mixtos (gangliogliomas, gangliogliomas desmoplásicos infantiles y los tumores neuroepiteliales disembrioplásicos).
12. Metástasis (poco común) de tumores extraneurales.

Además de los tumores supratentoriales, los otros tumores más comunes en las regiones selar o supraselar son:

1. Craneofaringiomas.
2. Astrocitomas diencefálicos (tumores centrales en el quiasma, el hipotálamo o el tálamo) en general de grado bajo (comprenden astrocitomas, grado 1 [pilocítico] o grado 2).
3. Tumores de células germinales (germinomas y no germinomatosos).

Entre los conceptos generales importantes que deben comprender aquellos a cargo de un niño con tumor cerebral, se encuentran los siguientes:

1. La selección de la terapia adecuada sólo se puede conseguir si se hace el diagnóstico correcto y el estadio de la enfermedad se determina correctamente.
2. Los niños con tumores primarios del cerebro representan un reto terapéutico significativo. Para poder obtener resultados óptimos en este campo, se requiere de los esfuerzos coordinados de especialistas pediatras en campos como la neurocirugía, neuropatología, oncología de radiación, oncología pediátrica, neurooncología, neurología, rehabilitación, neurorradiología, endocrinología y psicología que tengan experiencia principalmente en el cuidado de pacientes con estas enfermedades.[1-3]
3. Más de la mitad de los niños diagnosticados con tumores del cerebro sobrevivirán 5 años a partir del diagnóstico. En algunos subgrupos de pacientes, es posible alcanzar un índice aún más elevado de supervivencia y curación. El tratamiento de cada niño deberá tener como meta la curación; además, se deberán considerar las posibles secuelas a largo plazo de la enfermedad y su tratamiento antes de iniciar la terapia.
4. No se ha determinado el régimen de tratamiento óptimo para la mayoría de los tumores cerebrales infantiles. Los niños que tienen tumores cerebrales deberán ser considerados para el ingreso en ensayos clínicos cuando haya a la disposición un estudio. Estos ensayos clínicos están siendo llevados a cabo por instituciones y grupos cooperativos.
5. Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento de los pacientes pediátricos con cáncer han sido delineadas por la Academia Estadounidense de Pediatría.[4]
6. Sigue sin conocerse la causa de la mayoría de los tumores cerebrales infantiles.[5,6]

Este sumario versa sobre el tratamiento de astrocitomas cerebrales infantiles/gliomas malignos.

Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)

Bibliografía

1. Strother DR, Poplack IF, Fisher PG, et al.: Tumors of the central nervous system. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds.: Principles and Practice of Pediatric Oncology. 4th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott, Williams and Wilkins, 2002, pp 751-824.
2. Pollack IF: Brain tumors in children. N Engl J Med 331 (22): 1500-7, 1994.  [PUBMED Abstract]
3. Cohen ME, Duffner PK, eds.: Brain Tumors in Children: Principles of Diagnosis and Treatment. 2nd ed. New York: Raven Press, 1994.
4. Guidelines for the pediatric cancer center and role of such centers in diagnosis and treatment. American Academy of Pediatrics Section Statement Section on Hematology/Oncology. Pediatrics 99 (1): 139-41, 1997.  [PUBMED Abstract]
5. Kuijten RR, Bunin GR: Risk factors for childhood brain tumors. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 2 (3): 277-88, 1993 May-Jun.  [PUBMED Abstract]
6. Kuijten RR, Strom SS, Rorke LB, et al.: Family history of cancer and seizures in young children with brain tumors: a report from the Childrens Cancer Group (United States and Canada). Cancer Causes Control 4 (5): 455-64, 1993.  [PUBMED Abstract]

Astrocitoma cerebeloso infantil (PDQ®): Tratamiento

Información general sobre el astrocitoma cerebeloso infantil

Puntos importantes de esta sección

El astrocitoma cerebeloso infantil es una afección en la cual se forman células benignas (no cancerosas) o malignas (cancerosas) en los tejidos del cerebro. Se desconoce la causa de la mayoría de los tumores cerebrales infantiles. Los síntomas del astrocitoma cerebeloso infantil son variados y con frecuencia dependen de la edad del niño y la ubicación del tumor. Pruebas que examinan el cerebro y la médula espinal se utilizan para detectar (encontrar) el astrocitoma cerebeloso infantil. El astrocitoma cerebeloso infantil se diagnostica y extirpa durante la cirugía. Ciertos factores repercuten en el pronóstico (posibilidad de recuperación) y la elección de tratamiento.

El astrocitoma cerebeloso infantil es una afección en la cual se forman células benignas (no cancerosas) o malignas (cancerosas) en los tejidos del cerebro.

Los astrocitomas son tumores que se desarrollan a partir de células en el cerebro denominadas astrocitos. Los astrocitomas cerebelosos se originan en el cerebelo, el cual está ubicado en la sección posterior inferior del cerebro. El cerebelo es la parte del cerebro que controla el movimiento, el equilibrio y la postura.

Aproximadamente 15% a 25% de todos los tumores cerebrales de la infancia son astrocitomas cerebelosos. Si bien el cáncer es inusual en niños, los tumores cerebrales constituyen el tipo más común de cáncer infantil además de la leucemia y el linfoma.

El presente sumario hace referencia al tratamiento de los tumores cerebrales primarios (tumores que se originan en el cerebro). El tratamiento de los tumores cerebrales metastásicos, que son tumores formados por células cancerosas que se originan en otras partes del cuerpo y se diseminan en el cerebro, no se incluye en este sumario.

Los tumores cerebrales pueden desarrollarse tanto en niños como en adultos; no obstante, el tratamiento en niños puede ser diferente al tratamiento en adultos. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el tratamiento de los Tumores cerebrales en adultos.)

Se desconoce la causa de la mayoría de los tumores cerebrales infantiles.

Los síntomas del astrocitoma cerebeloso infantil son variados y con frecuencia dependen de la edad del niño y la ubicación del tumor.

Estos síntomas pueden estar ocasionados por un astrocitoma u otras afecciones. Debe consultarse a un médico ante cualquiera de los siguientes problemas:

• Pérdida del equilibrio, dificultad para caminar, deterioro de la escritura o trastornos en el habla.
• Dolor de cabeza por las mañanas o dolor de cabeza que desaparece después de vomitar.
• Náuseas y vómitos.
• Somnolencia inusual o cambio en el nivel de energía.
• Modificación en la personalidad o la conducta.
• Pérdida o aumento de peso inexplicado.

Pruebas que examinan el cerebro y la médula espinal se utilizan para detectar (encontrar) el astrocitoma cerebeloso infantil.

Pueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos:

• Tomografía computarizada (TAC): Procedimiento que toma una serie de fotografías detalladas de áreas internas del cuerpo, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Es posible que al paciente se le inyecte en la vena o se le dé a tomar una tinción para ayudar a que los órganos y tejidos se vean más claros. Este procedimiento se denomina también tomografía computada, tomografía computadorizada o tomografía axial computarizada.
• Imágenes por resonancia magnética (IRM): Procedimiento en el cual se utiliza un imán, ondas radioeléctricas y una computadora para crear una serie de fotografías detalladas de áreas internas del cerebro y la médula espinal. Se inyecta una sustancia denominada gadolinio en el paciente a través de una vena. El gadolinio se ubica en torno a las células cancerosas de manera que se ven más brillantes en la fotografía. Este procedimiento se conoce también como imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).

El astrocitoma cerebeloso infantil se diagnostica y extirpa durante la cirugía.

Si se sospecha la existencia de un tumor cerebral, se realiza una biopsia mediante la remoción de parte del cráneo y con la utilización de una aguja se extirpa una muestra del tejido tumoral. Un patólogo observa el tejido al microscopio en búsqueda de células tumorales. Si se encuentran células cancerosas, el médico extirpará cuidadosamente tanto tumor como fuera posible durante el procedimiento quirúrgico.

Ciertos factores repercuten en el pronóstico (posibilidad de recuperación) y la elección de tratamiento.

El pronóstico (probabilidad de recuperación) dependerá de:

• El tipo de astrocitoma.
• Si hay remanente de células cancerosas después de la cirugía.

Las opciones de tratamiento dependerán de:

• Si hay remanente de células cancerosas después de la cirugía, o si estas se han diseminado o otras partes del cerebro.
• Ubicación del tumor.
• Edad del niño.

Información general

Este sumario sobre el tratamiento del cáncer abarca el diagnóstico, la clasificación, el tratamiento y el pronóstico del astrocitoma cerebeloso infantil.

El Instituto Nacional del Cáncer provee los sumarios de tratamiento con información oncológica pediátrica del PDQ como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad de información con base científica entre el personal sanitario, pacientes y el público en general. Estos sumarios son periódicamente actualizados conforme a los más recientes descubrimientos publicados en la literatura especializada por un Consejo editorial conformado por especialistas en oncología y pediatría.

Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que, juntas, constituyen el tumor sólido más común de la niñez. Estos tumores se clasifican de acuerdo a su histología, pero la situación del tumor y el grado de su extensión son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico de la enfermedad. Para el diagnóstico y la clasificación de los tumores, está en constante aumento el uso del análisis inmunohistoquímico, los resultados genéticos moleculares y citogenéticos y las medidas de actividad mitótica.

La clasificación de los tumores cerebrales infantiles se basa no solamente en la histología, sino también en la ubicación. Los tumores se categorizan clásicamente como infratentoriales, selares o supraselares, o de base corticoide. Entre los tumores infratentoriales comunes (fosa posterior) se encuentran los siguientes:

1. Astrocitomas cerebelosos (por lo general pilocítico, pero también fibrilar y con menos frecuencia de alto grado).
2. Meduloblastomas (tumores neuroectodermales primitivos [PNET, por sus siglas en inglés]).
3. Ependimomas (celular, papilar, célula clara, tanicítico o anaplásico).
4. Gliomas del tronco encefálico son típicamente difusos, intrínsecamente tumores que suelen diagnosticarse neuroradiográdicamente sin biopsia. Los tumores focales, tectales y exofíticos cervicomedulares son generalmente de bajo grado.
5. Tumores teratoides/rabdoides atípicos (TA/TR).

Entre los tumores que se presentan de forma supratentorial tenemos los siguientes:

1. Astrocitomas hemisféricos cerebrales de bajo grado (grado 1 [pilocítico] o grado 2).
2. Astrocitomas de alto grado o maligno (astrocitomas anaplásicos, glioblastoma multiformes [grado 3 o 4]).
3. Gliomas mixtos (de alto o bajo grado).
4. Oligodendrogliomas.
5. Tumores neuroectodermales primitivos (como los neuroblastomas cerebrales, pineoblastomas, ependimoblastomas).
6. TA/TR.
7. Ependimomas (celular o de bajo grado).
8. Meningiomas.
9. Tumores del plexo coroideo (papilomas y carcinomas).
10. Tumores pineales parenquimales (pineocitomas o tumores parenquimales pineales mixtos).
11. Tumores gliales neuronales y neuronales mixtos (gangliogliomas, gangliogliomas desmoplásicos infantiles, tumores neuroepiteliales disembrioplásicos).
12. Metástasis (poco común) de malignidades extraneurales.

Además de esos tumores que se presentan supratentorialmente, existen otros tumores que se presentan mayormente en la región selar y supraselar como los:

1. Craneofaringiomas.
2. Astrocitomas diencefálicos (tumores centrales que implican el quiasmo; hipotálamo o tálamo o ambos) que generalmente son de bajo grado (tales como los astrocitomas, grado 1 [pilocítico] o grado 2).
3. Tumores de células germinales (germinomas y no germinomatoso).

Entre los conceptos generales cuya compresión es de importancia para quienes atienden a un niño con tumor cerebral se encuentran los siguientes:

1. Sólo se puede seleccionar la terapia apropiada si se hace un diagnóstico correcto y se determina con precisión el estadio de la enfermedad.
2. El tratamiento de los niños con tumores primarios cerebrales presentan grandes dificultades; para obtener resultados terapéuticos óptimos se requiere de los esfuerzos coordinados de especialistas pediátricos en campos tales como neurocirugía, neuropatología, radiooncología, oncología pediátrica, neurooncología, neurología, rehabilitación, neurorradiología, endocrinología y psicología, que tengan pericia especial en el cuidado de pacientes con estas enfermedades.[1-3]
3. Más de la mitad de los niños diagnosticados con tumores cerebrales sobreviven 5 años a partir del diagnóstico. En algunos subgrupos de pacientes, es posible obtener una tasa aún más elevada de supervivencia y curación. El tratamiento de cada niño debe abordarse con intención curativa, tomándose en cuenta antes de iniciar la terapia las secuelas posibles a largo plazo de la enfermedad y de su tratamiento.
4. No se ha determinado el régimen de tratamiento óptimo para la mayoría de los tumores cerebrales infantiles. Pero debe pensarse en la posibilidad de que los niños con tumores cerebrales participen en un ensayo clínico cuando haya un estudio adecuado disponible. Estos ensayos clínicos los realizan distintas instituciones y grupos de cooperación.
5. Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento de los pacientes pediátricos con cáncer han sido delineadas por la American Academy of Pediatrics (Academia Estadounidense de Pediatría).[4]
6. Sigue sin conocerse la causa de la mayoría de los tumores cerebrales infantiles.[5,6]

Este sumario versa sobre el tratamiento del astrocitoma cerebeloso infantil.

Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)

Bibliografía

1. Strother DR, Poplack IF, Fisher PG, et al.: Tumors of the central nervous system. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds.: Principles and Practice of Pediatric Oncology. 4th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott, Williams and Wilkins, 2002, pp 751-824.
2. Pollack IF: Brain tumors in children. N Engl J Med 331 (22): 1500-7, 1994.  [PUBMED Abstract]
3. Cohen ME, Duffner PK, eds.: Brain Tumors in Children: Principles of Diagnosis and Treatment. 2nd ed. New York: Raven Press, 1994.
4. Guidelines for the pediatric cancer center and role of such centers in diagnosis and treatment. American Academy of Pediatrics Section Statement Section on Hematology/Oncology. Pediatrics 99 (1): 139-41, 1997.  [PUBMED Abstract]
5. Kuijten RR, Bunin GR: Risk factors for childhood brain tumors. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 2 (3): 277-88, 1993 May-Jun.  [PUBMED Abstract]
6. Kuijten RR, Strom SS, Rorke LB, et al.: Family history of cancer and seizures in young children with brain tumors: a report from the Childrens Cancer Group (United States and Canada). Cancer Causes Control 4 (5): 455-64, 1993.  [PUBMED Abstract]

Tumores cerebrales infantiles (PDQ®): Tratamiento

Descripción ¿Qué son los tumores cerebrales infantiles?

¿Qué son los tumores cerebrales infantiles?

Los tumores cerebrales infantiles son un grupo diverso de enfermedades que se caracterizan por el crecimiento anormal de tejido situado dentro del cráneo. Los tumores cerebrales pueden ser benignos (sin células cancerosas) o malignos (que contienen dichas células). El cerebro controla funciones vitales como la memoria y el aprendizaje, los sentidos (el oído, la vista, el olfato, el gusto y el tacto) y las emociones. También controla otras partes del cuerpo como los músculos, los órganos y los vasos sanguíneos. Con excepción de la leucemia y el linfoma, los tumores cerebrales son el tipo de cáncer infantil más común.

Este sumario sobre tratamientos del PDQ cubre sólo los tumores que se originan en el cerebro (tumores cerebrales primarios), y no contiene información sobre los tumores cerebrales metastásicos, que son tumores secundarios formados por células cancerosas que provienen de otras partes del cuerpo y se extienden al cerebro. Tanto los niños como los adultos pueden padecer tumores cerebrales, pero el tratamiento puede ser diferente para ambos grupos. (Para mayor información, ver el sumario del PDQ sobre el Tratamiento de los Tumores cerebrales en adultos).

Si su niño tiene síntomas que indican la posibilidad de un tumor cerebral, su médico puede recomendar que le hagan una tomografía axial computarizada, prueba diagnóstica en la que se utilizan computadoras y rayos X para crear imágenes del cuerpo. También se puede hacer un examen de imágenes por resonancia magnética (MRI, por sus siglas en inglés), prueba diagnóstica parecida a la anterior en la que se emplean ondas magnéticas en lugar de rayos X.

A menudo se requiere una operación para ver si existe un tumor cerebral y para saber de qué tipo de tumor se trata. El médico puede extraer una muestra del tejido tumoral para examinarlo bajo el microscopio, procedimiento que se conoce como biopsia. Algunas veces la biopsia se realiza haciendo un pequeño agujero en el cráneo y usando una aguja para extraer una muestra del tumor.

Existen varios tipos de tumores cerebrales infantiles y su tratamiento y probabilidad de recuperación (pronóstico) dependerán del tipo de tumor, su ubicación dentro del cerebro, cuánto se haya extendido y la edad del niño y su salud en general.

Información general

Tumores de la médula espinal

Nota: Existen sumarios adicionales del PDQ a su disposición, que tratan sobre el Tratamiento del Glioma del tronco encefálico infantil, el Tratamiento del Astrocitoma cerebeloso infantil, el Tratamiento del Astrocitoma cerebral infantil/glioma maligno, el Tratamiento del Meduloblastoma infantil, el Tratamiento de los Tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales infantiles y el pineoblastoma y el Tratamiento del Glioma de las vías ópticas y del hipotálamo infantil.

Este sumario informativo sobre el tratamiento del cáncer es un compendio que abarca el diagnóstico, clasificación, tratamiento y pronóstico de tumores cerebrales infantiles.

El Instituto Nacional del Cáncer provee los sumarios de tratamiento con información oncológica pediátrica del PDQ como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad de información con base científica entre el personal sanitario, pacientes y el público en general. Estos sumarios son periódicamente actualizados conforme a las más recientes investigaciones y descubrimientos publicados en la literatura especializada por un Consejo editorial conformado por especialistas en oncología y pediatría. La información contenida en este enlace está en inglés.

Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que juntas, constituyen el tumor sólido más común de la niñez. Estos tumores se clasifican de acuerdo a su histología, pero la situación del tumor y el grado de su extensión son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico de la enfermedad. Para el diagnóstico y la clasificación de los tumores, está en constante aumento el uso del análisis inmunohistoquímico, los resultados genéticos moleculares y citogenéticos y las medidas de actividad mitótica.

Aproximadamente el 50% de los tumores cerebrales en los niños son infratentoriales y de estos, las tres cuartas partes están situados en el cerebelo o cuarto ventrículo. Entre los tumores infratentoriales comunes (fosa posterior) se encuentran los siguientes:

1. Astrocitoma cerebeloso (por lo general pilocítico, pero también fibrilar y menos frecuente de alto grado).
2. Meduloblastoma (tumor neuroectodermal primitivo [PNET, por sus siglas en inglés]).
3. Ependimoma (celular, papilar, célula clara, tanicítico o anaplásico).
4. Glioma del tronco encefálico (suele diagnosticarse sin biopsia, por medio de una neurorradiografía; con mayor frecuencia su presentación es de alto grado pero podría ser de bajo grado).
5. Tumores teratoides atípicos/rabdoides.

Los tumores supratentoriales incluyen aquellos tumores que ocurren en la región selar o supraselar del cerebro o el diencéfalo. Los tumores selares y supraselares comprenden aproximadamente el 20% de los tumores cerebrales infantiles, como los siguientes:

1. Craneofaringioma.
2. Gliomas diencefálicos (tumores centrales que implican el quiasma, hipotalámico, talámico o ambos) por lo general de bajo grado (como el astrocitoma de grado 1 o 2).
3. Tumores de células germinales (germinoma o no germinomatoso).

Entre otros tumores que se presentan de forma supratentorial tenemos los siguientes:

1. Astrocitoma hemisférico cerebral o glioma de bajo grado (grado 1 o 2).
2. Astrocitoma de algo grado o maligno (astrocitoma anaplásico, glioblastomas multiformes [grado 3 o 4]).
3. Glioma mixto (de alto o bajo grado).
4. Oligodendroglioma (de alto o bajo grado).
5. Tumor neuroectodermal primitivo (como el neuroblastoma cerebral, pineoblastoma, ependimoblastoma).
6. Ependimoma (celular o anaplásico).
7. Meningioma.
8. Tumores del plexo coroideo (papiloma y carcinoma).
9. Tumores pineales parenquimales (pineocitoma o tumor parenquimal pineal mixto).
10. Tumor glial neuronal y neuronal mixto (ganglioglioma, ganglioglioma desmoplásico infantil, tumor neuroepitelial disembrioplásico).
11. Metástasis (poco común) de tumores extraneurales.

Tumores de la médula espinal

Los tumores de la médula espinal del sistema nervioso central primario componen aproximadamente del 1% al 2% de todos los tumores del sistema nervioso central infantil.[1-3] Como en todos los casos de tumores primarios del cerebro, estas lesiones son histológicamente heterogéneas. Aproximadamente el 70% de todos los tumores intramedulares de la médula espinal son astrocitomas o gangliogliomas de grado bajo. Otros tipos de tumores que suelen presentarse son los ependimomas, tumores gliales de alto grado y (raras veces) los tumores primitivos neuroectodermales. Los ependimomas mixopapilares tienen la tendencia a desarrollarse en las regiones cónicas y cauda equinas. Tanto los síntomas como las señales de los tumores de médula la espinal, dependen tremendamente de su ubicación como de su extensión; algunos tumores de la médula espinal están relacionados con quistes grandes que se extienden de forma rostral y caudal y se les conoce como astrocitomas holocordes. Algunas veces, es imposible distinguir un tumor que surge en la médula de un tumor que surge en el cordón cervical superior.

Entre los conceptos generales importantes que deberán ser entendidos por quienes atienden a un niño que tiene un tumor cerebral se encuentran los siguientes:

1. Sólo se puede seleccionar la terapia apropiada si se hace un diagnóstico correcto y se determina con precisión el estadio de la enfermedad.
2. Los niños con tumores primarios cerebrales representan un reto terapéutico importante. Por lo tanto, para obtener resultados terapéuticos óptimos se requiere de los esfuerzos coordinados de especialistas pediátricos en campos tales como la neurocirugía, la neurología, la rehabilitación, la neuropatología, la radiooncología, la oncología pediátrica, la neurooncología, la neurorradiología, la endocrinología y la psicología, que tengan conocimientos especiales sobre el cuidado de pacientes con estas enfermedades.[4-6]
3. Más de la mitad de los niños a los que se diagnostica un tumor cerebral sobrevivirán cinco años a partir del diagnóstico. En algunos subgrupos de pacientes, es posible obtener una tasa aún más elevada de supervivencia y curación. El tratamiento de cada niño deberá realizarse con intención curativa. Antes de iniciar la terapia se deberán considerar las posibles secuelas a largo plazo de la enfermedad y de su tratamiento.
4. No se ha determinado el régimen de tratamiento óptimo para la mayoría de los tumores cerebrales infantiles. Los niños que tienen tumores cerebrales deberán ser considerados para su ingreso en un ensayo clínico cuando haya disponible un estudio adecuado. Varias instituciones y grupos de cooperación están llevando a cabo dichos ensayos clínicos.
5. Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su papel en el tratamiento de los pacientes pediátricos con cáncer, han sido delineados por la Academia Estadounidense de Pediatría.[7]
6. Aun se desconoce la causa de la mayoría de los tumores cerebrales infantiles.[8,9]

Este sumario versa sobre el tratamiento de los tumores cerebrales infantiles.

Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI, Cancer.gov. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés).

Bibliografía

1. Constantini S, Miller DC, Allen JC, et al.: Radical excision of intramedullary spinal cord tumors: surgical morbidity and long-term follow-up evaluation in 164 children and young adults. J Neurosurg 93 (2 Suppl): 183-93, 2000.  [PUBMED Abstract]
2. Bouffet E, Pierre-Kahn A, Marchal JC, et al.: Prognostic factors in pediatric spinal cord astrocytoma. Cancer 83 (11): 2391-9, 1998.  [PUBMED Abstract]
3. Hardison HH, Packer RJ, Rorke LB, et al.: Outcome of children with primary intramedullary spinal cord tumors. Childs Nerv Syst 3 (2): 89-92, 1987.  [PUBMED Abstract]
4. Strother DR, Poplack IF, Fisher PG, et al.: Tumors of the central nervous system. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds.: Principles and Practice of Pediatric Oncology. 4th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott, Williams and Wilkins, 2002, pp 751-824.
5. Pollack IF: Brain tumors in children. N Engl J Med 331 (22): 1500-7, 1994.  [PUBMED Abstract]
6. Cohen ME, Duffner PK, eds.: Brain Tumors in Children: Principles of Diagnosis and Treatment. 2nd ed. New York: Raven Press, 1994.
7. Guidelines for the pediatric cancer center and role of such centers in diagnosis and treatment. American Academy of Pediatrics Section Statement Section on Hematology/Oncology. Pediatrics 99 (1): 139-41, 1997.  [PUBMED Abstract]
8. Kuijten RR, Bunin GR: Risk factors for childhood brain tumors. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 2 (3): 277-88, 1993 May-Jun.  [PUBMED Abstract]
9. Kuijten RR, Strom SS, Rorke LB, et al.: Family history of cancer and seizures in young children with brain tumors: a report from the Childrens Cancer Group (United States and Canada). Cancer Causes Control 4 (5): 455-64, 1993.  [PUBMED Abstract]

 

Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez (PDQ®)

Información general

Durante las últimas 3 décadas, la terapia multimodal para el cáncer infantil se ha traducido en un mejoramiento marcado de la supervivencia. En el período entre 1985 y 1997, la tasa de supervivencia para el cáncer infantil a los 5 años es de 75%, según el Surveillance, Epidemiology, and End Results Program (Programa de Vigilancia, Epidemiología y Resultados Finales) del Instituto Nacional del Cáncer.[1] La terapia responsable por esta supervivencia también puede tener consecuencias prolongadas adversas para la salud que se manifiestan meses y hasta años después de terminarse el tratamiento anticanceroso; a estas se les denomina comúnmente efectos tardíos. Entre los efectos tardíos figuran la disfunción orgánica, los malignos y las secuelas psicosociales adversas.

Los factores de riesgo de los efectos tardíos son:

• Factores relacionados con el tumor
  • Efectos directos en los tejidos.
  • Disfunción orgánica inducida por el tumor.
  • Efectos mecánicos.

• Factores relacionados con el tratamiento
  • Radioterapia: Los factores más críticos son el tamaño de la fracción y la dosis total, el volumen irradiado del órgano o del tejido y la energía de la máquina.
  • Quimioterapia: El tipo de fármaco, la calidad sencilla o acumulativa de la dosis y el horario pueden modificar el riesgo.
  • Cirugía: La técnica y la ubicación del tumor son pertinentes.

• Factores relacionados con el huésped
  • Condición de desarrollo.
  • Predisposición genética.
  • Sensibilidades inherentes al tejido y capacidad para la reparación normal del tejido.
  • Función de los órganos no afectados por la radioterapia y la quimioterapia.
  • Estado premórbido.

Se han publicado varios libros y monográficos amplios que tratan de los efectos tardíos del cáncer infantil y de su terapia.[2-9] Este sumario examinará algunos de estos efectos tardíos en detalle según el sistema orgánico que afectan y tratará asuntos relacionados con los segundos neoplasmas malignos, la mortalidad y el control.

Cuadro 1. Fármacos comunes relacionados con los efectos tardíos de la terapia

Ampliación

Fármaco/Clase de fármaco/Modalidad	Sistema afectado del cuerpo
Antraciclinas	Circulatorio (Cardiaco)
	Respiratorio (Pulmonar)
Fármacos alquilantes	Reproductor (Gonadal)
	Segundos neoplasmas malignos
Inhibidores de la topoisomerasa II	Segundos neoplasmas malignos
Platinos	Urinario (Renal)
	Sentidos especiales (Oído)
	Segundos neoplasmas malignos
Corticosteroides	Sistema nervioso central
	Musculoesquelético (Composición del cuerpo y los huesos)
	Musculoesquelético (Obesidad)
Quimioterapia intratecal	Sistema nervioso central
Bleomicina	Respiratorio (Pulmonar)
Metotrexato	Sistema nervioso central
Vincristina	Digestivo (Dental)
Tioguanina	Digestivo (Hepático)

La información referente a los efectos tardíos está resumida en las distintas tablas que aparecen en este sumario. Las tablas en la sección sobre los Efectos tardíos comunes del cáncer infantil agrupados por sistemas orgánicos de este sumario se han modificado según otra revisión con el permiso de autor.[5]

Bibliografía

1. Ries LA, Smith MA, Gurney JG, et al., eds.: Cancer incidence and survival among children and adolescents: United States SEER Program 1975-1995. Bethesda, Md: National Cancer Institute, SEER Program, 1999. NIH Pub.No. 99-4649. Also available online. Last accessed January 31, 2007.
2. Oeffinger KC, Hudson MM: Long-term complications following childhood and adolescent cancer: foundations for providing risk-based health care for survivors. CA Cancer J Clin 54 (4): 208-36, 2004 Jul-Aug.  [PUBMED Abstract]
3. Meister LA, Meadows AT: Late effects of childhood cancer therapy. Curr Probl Pediatr 23 (3): 102-31, 1993.  [PUBMED Abstract]
4. Schwartz CL: Long-term survivors of childhood cancer: the late effects of therapy. Oncologist 4 (1): 45-54, 1999.  [PUBMED Abstract]
5. Schwartz C L, Hobbie WL, Constine LS, et al., eds.: Survivors of Childhood Cancer: Assessment and Management. St. Louis, Mo: Mosby, 1994.
6. Constine LS: Late effects of cancer treatment. In: Halperin EC, Constine LS, Tarbell NJ, et al.: Pediatric Radiation Oncology. 3rd ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 1999, pp 457-537.
7. Green DM, D’Angio GJ, eds.: Late Effects of Treatment for Childhood Cancer. New York, NY: Wiley-Liss, Inc., 1992.
8. Friedman DL, Meadows AT: Late effects of childhood cancer therapy. Pediatr Clin North Am 49 (5): 1083-106, x, 2002.  [PUBMED Abstract]
9. Smith M, Hare ML: An overview of progress in childhood cancer survival. J Pediatr Oncol Nurs 21 (3): 160-4, 2004 May-Jun.  [PUBMED Abstract]

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Doppler

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Angiografía Digital

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Medicina Nuclear

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Resonancia Magnética

Profesional a cargo: Dr, Flavio Sánchez
• 1. Tipos de RM
• 2. Aplicaciones
• 3. Estudios que se realizan

1. Tipos de RM
RM convencional
Abarca la mayor parte de los estudios que se realizan en cualquier centro especializado. Debido al constante desarrollo mundial sobre la RM, surgen secuencias específicas para obtener un mayor rédito diagnóstico en las distintas regiones de estudio.
Hoy día, se confeccionan protocolos según las diferentes patologías y zonas del organismo que se desean estudiar. Ejemplo de ello son las técnicas de colangio RM, resonancia cardiaca, patología osteoarticular, angio RM, etc. Todo ello sin mencionar enfermedades del sistema nervioso en particular (Ej.: esclerosis múltiple, episodios cerebrovasculares agudos, tumores cráneoespinales, epilepsia, etc.) en donde se están haciendo común correlación con otros procedimientos diagnósticos (SPECT, TC) y su posterior procesamiento en estaciones de trabajo.
RM funcional
La Resonancia Magnética (RM) ha demostrado satisfactoriamente su enorme utilidad en el Diagnóstico por imágenes. Sin embargo, hasta hace algún tiempo, la información obtenida de la misma era de tipo exclusivamente morfológico, lo cual resulta insuficiente en algunas situaciones clínicas. Por ello, actualmente existen métodos que permiten evaluar por RM, el estado funcional del tejido en estudio. Esto es de gran utilidad en la patología del sistema nervioso central. Dichos métodos son:
Difusión Molecular
La aplicación de gradientes específicos permite obtener información a nivel ultraestructural, básicamente sobre la velocidad a la que se están moviendo las molecular de la región que estamos estudiando. Esto queda representado en las imágenes a través de una convención: a mayor velocidad, más cercana al “negro” es la imagen final, y viceversa.
Si bien existen varias aplicaciones de este método, su mayor utilidad radica en el diagnóstico precoz del ataque cerebrovascular agudo (ACV). Con el equipamiento mencionado antes, la secuencia ponderando difusión dura 40 segundos, por lo que no representa un aumento considerable en el tiempo de estudio, teniendo en cuenta que en general son pacientes con estado general deficiente y poco colaboradores.
Esta secuencia ha probado su capacidad de evidenciar una zona isqueemica entre los 30 y 60 minutos después de haber comenzado. La imagen característica es cercano al “blanco”, debido a la menro movilidad molecular (edema) en la zona afectada.
Actualmente, se utiliza Difusión en la mayor parte de las patologías, dado que aporta elementos diagnósticos de importancia sin mayor consumo de tiempo ni de disconfort para el paciente.
Perfusión
Utilizando el contraste paramagnético (gadolinio) como trazador, podemos obtener información cualitativa sobre el estado circulatorio cerebral. Se aprovecha la secuencia EPI (mayor velocidad de adquisición y reconstrucción de imagen) y la administración en bolo de contraste I.V.
Luego de un post-procesamiento realizado por un médico en la estación de trabajo, que incluye analizar un promedio de 500 imágenes sobre varias localizaciones cerebrales, se genera un mapa color orientador de la perfusión encefálica.
Finalmente se imprime, en una impresora color, la imagen final más significativa. El tiempo de adquisición de esta secuencia es de aproximadamente 1 minuto y medio.
Se aplica fundamentalmente a dos patologías: el ACV (agudo o crónico) y, con menor proporción, en tratar de diferenciar recidiva tumoral de necrosis actínica.
En el ACV agudo es complementaria de la Difusión y provee elementos diagnósticos de utilidad en aquellos pacientes que ingresan en tiempo adecuado para terapia fibrinolítica (6 hs. De evolución).
Especroscopia por RM
Es otro procedimiento que permite examinar el tejido desde el punto de vista funcional y ultraestructural. Consiste en la capacidad de cuantificar metabolitos específicos vinculados al funcionamiento del sistema nerviosos central. Ellos son basicamente 3: N-Acetil Aspartato (presente únicamente en las neuronas), Creatina (relativamente constante, utilizado como valor de referencia), y Colina (abundante en las membranas celulares). Su aumento o descenso es orientador en el diagnóstico de numerosas enfermedades.
La obtención de esta información requiere parámetros de adquisición variables, que deben ser determinados por el médico especialista según la patología a evaluar, y en el momento del estudio. Se pueden realizar varias localizaciones en el mismo paciente. El tiempo total de la secuencia es de 6 minutos y medio, al cabo de la cual se puede acceder a la imagen final con los picos de cada sustancia y su concentración relativa y absoluta.
En el presente, dicho procedimiento es aplicable en la mayor parte de las alteraciones neurológicas. Ejemplo de ello es el aumento de la colina en enfermedades inflamatorias y tumores, con subsecuente descenso del NAA, presencia de ácido láctico en enfermedades que cursan con anaerobiosis o necrosis (abscesos, necrosis tumoral), etc. Con la RM convencional más el aporte de información adicional de estas características, se confecciona un diagnóstico final con mayores elementos de juicio, de gran utilidad para el médico tratante.
Activación cortical
Es un procedimiento que se encuentra en pleno desarrollo a nivel mundial. Consiste en instruir al paciente para que ejecute determinada actividad durante la adquisición dentro del magneto. Posteriormente se transfieren las imágenes obtenidas a una estación de trabajo (aproximadamente 500 cortes adquiridos mediante E.P.I.), en la cual y a través de un programa especial, se detecta el área cerebral activada durante el paradigma realizado. La imagen final se genera en función de cambios en intensidad de señal vinculados al consumo de oxígeno y su correspondiente alteración en al fórmula química de la hemoglobina. De esta forma, podemos acceder a un mapa cerebral relacionado con el comportamiento motor, sensitivo, visual, etc. de cada sujeto en estudio.
2. Aplicaciones
· Detectar áreas elocuentes en pacientes prequirúrgicos (epilepsia, tumores, malformaciones vasculares, etc.)
· Determinar dominancia hemisférica (motora, lenguaje, etc.).
· Ante lesión focal ya conocida, correlacionar el grado de disfunción con la zona afectada.
· Evaluar el “reordenamiento” cerebral tendiente a suplir una función comprometida, en pacientes con déficits específicos.
3. Estudios que se realizan
· Resonancia Magnética (RM) convencional
· RM con métodos funcionales
· Perfusión Cerebral con RM
· RM aplicando gradientes de difusión molecular
· Activación cortical con RM
· Angio RM (vasos intracraneanos, cervicales, cayado aórtico, etc.)
· RM dinámica con contraste EV. para patología hipofisaria (Ej.: microadenomas)
· RM con espectroscopia de protones
· RM con adquisición 3D
· RM con técnica de Transferencia de Magnetización
· RM con Fast-FLAIR
· RM dinámica para Articulación témporo-maxilar (boca abierta y cerrada)
· Cine RM para dinámica de flujo de LCR
· Cine RM cardiaca.
· Uroresonancia
· Colangioresonancia
· Cisternografia por RM con gadolinio intratecal

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Cirugía funcional Estereotáxica y Radiocirugía Gamma Knife

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A cargo de Dr. Antico Julio
Gamma Knife (Cirugía sin bisturí)

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Es la administración de una alta dosis de radiación, entregada en una sola sesión, a un volumen intracraneano pequeño y críticamente localizado, sin la apertura del cráneo. (Definición de Radiocirugía estereotáctica por Lars Leksell, 1951). El Leksell Gamma Knife fue desarrollado por el Profesor Lars Leksell del Instituto Karolinska de Estocolmo, Suecia, junto con el biofísico Profesor Börje Larsson. Leksell descubrió que al administrar una dosis única de radiación era posible destruir en forma exitosa a prácticamente cualquier estructura cerebral profundamente situada, sin riesgo de hemorragia o infección. Denominó a esta técnica “radiocirugía estereotáctica” y la definió como la administración de una dosis alta única de radiación a un volumen intracraneano pequeño y críticamente localizado, sin necesidad de la apertura del cráneo. El primer Gamma Knife que utilizó fuentes de cobalto 60 fue construido e instalado en Estocolmo en el año 1967y posteriormente se ha expandido de modo tal que funcionan en la actualidad más de 180 unidades en el mundo. Los beneficios del Leksell Gamma Knife impactan a todos los interesados: médicos, pacientes, hospitales y sociedad. Estos beneficios derivan de su naturaleza única, no invasiva, sus mínimos requerimientos de internación, su costo accesible y sus impresionantes resultados a largo plazo.
El Principio

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El Leksell Gamma Knife da forma a la radiación emitida por 201 fuentes de cobalto-60 y la focaliza a través de los orificios del casco colimador hacia precisos blancos situados dentro del cerebro. Esta colimación precisa, junto con su exacta ubicación submilimétrica, se combinan para producir un campo puntual de radiación extremadamente bien definido y localizado. En este punto denominado “Punto Focal”, sitio de entrecruzamiento de múltiples y finos haces de radiación, los rayos gamma alcanzan la suficiente intensidad como para dañar el tejido situado dentro del “volumen blanco” a una dosis prescripta. La caída abrupta de la dosis en la periferia del “blanco” es tal que la radiación absorbida por el tejido circundante es mínima y, por lo tanto, mínima su afectación. El Gamma Knife posee pocas partes móviles, no activas durante el tratamiento, proveyendo de este modo una mayor precisión, seguridad y confiabilidad al procedimiento.
Costo-efectividad.

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En la cirugía Gamma Knife, en comparación a una craneotomía convencional, los costos se reducen de 20-30% según las publicaciones disponibles. Como resultado se ha hecho más accesible y cada vez más atractivo para pacientes, médicos y administradores de salud. En muchas indicaciones, la tasa de éxito es superior a la de los métodos convencionales, por ejemplo en ciertas malformaciones vasculares y tumores.
Indicaciones del Gamma Knife:

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Panorama de casos tratados en el mundo a diciembre de 1999 (más de 130.000): o Tumores benignos (36%): meningiomas, neurinomas, tumores de hipófisis, otros. o Malformaciones vasculares (33%). o Tumores malignos (29%): tumores metastásicos, gliomas, tumores de cabeza y cuello, otros. o Alteraciones funcionales (10%): neuralgia de trigémino, epilepsia, hamartomas hipotalámicos, movimientos anormales, dolor intratable, otros. o Oftalmopatías (1%): melanomas uveales, degeneración macular, oftalmopatía tiroidea. Indicaciones clínicas. Un número cada vez mayor de indicaciones clínicas son tratadas con Leksell Gamma Knife. Las publicaciones señalan tasas de control en tumores metastásicos de hasta el 90% y tasas de obliteración total para malformaciones arteriovenosas de aproximadamente el 80%. Los excelentes resultados, junto a la baja morbilidad reportada, han hecho del Gamma Knife la primera opción terapéutica para un número cada vez mayor de pacientes. Con el Gamma Knife los cirujanos pueden tratar lesiones que se ubican cercanas a estructuras críticas o en pacientes con riesgo aumentado para una cirugía convencional.
El procedimiento con Gamma Knife

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La cirugía con Gamma Knife es simple y consiste en cuatro fases básicas: fijación del marco, realización de imágenes localizadoras, planificación computarizada del tratamiento y el tratamiento mismo. Se requiere sólo anestesia local y una suave sedación durante la colocación del marco; sólo los niños reciben anestesia general. El paciente permanece consciente durante todo el procedimiento y puede comunicarse con el equipo quirúrgico, que lo controla durante el mismo a través de un sistema de vídeo. Habitualmente, el paciente puede volver a su estilo de vida preoperatorio al día siguiente de la cirugía.

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Neurocirugía Pediátrica

A cargo del Profesor y Consultor: Dr. Monges, Jorge
Jefe del Departamento: Dr. Jaimovich, Roberto

F.L.E.N.I. cuenta con un Departamento de Neurocirugía Pediátrica con un área de internación específica dotado de equipamiento especializado para la excelencia en la atención de pacientes, infantes, niños y adolescentes con enfermedades que requieren tratamiento neuroquirúrgico.

•

1. Patología Congénita.:
o Asesoramiento antenatal.
o Cirugía de las malformaciones congénitas cráneo-encefálicas y espinales con monitoreo neurofisiológico intraoperatorio.
o Consultorio de espina bífida interdisciplinario (Neurología, Neurocirugía, Neuroortopedia, Urología, Rehabilitación y Orientación educacional).
o Cirugía de las malformaciones craneofaciales complejas (Neurocirugía, Cirugía Plástica).

•   2. Patología Tumoral:
o Diagnóstico y tratamiento de los tumores del encéfalo y columna con técnicas microquirúrgicas, neuronavegación y aspiración ultrasónica.
o Diagnóstico y tratamiento de los tumores de la base del cráneo.

•   3. Patología vascular:
o Diagnóstico y tratamiento de las malformaciones vasculares del encéfalo y espinales con técnicas de microcirugía y eventual control angiográfico intra-operatorio.
o Diagnóstico y tratamiento de los procesos isquémicos cerebrales. Revascularización cerebral.

•   4. Hidrocefalias:
o Asesoramiento antenatal.
o Diagnóstico y tratamiento quirúrgico, en áreas específicamente adaptadas para control de la infección, de las hidrocefalias congénitas y adquiridas.

•   5. Traumatismo cráneo-encefálico y raquimedular:
o Evaluación y tratamiento de traumatismo craneano leve.
o Evaluación y tratamiento del traumatismo craneoencefálico grave con monitoreo de la presión intracraneana y de la perfusión cerebral en Área de Cuidados Intensivos Pediátricos.
o Evaluación y tratamiento del traumatismo raquimedular (Neurocirugía, Neuroortopedia).

•   6. Epilepsia:
o Evaluación diagnóstica y tratamiento quirúrgico de la epilepsia refractaria. Monitoreo con electrodos profundos. Neurofisiología intraoperatoria.

•   7. Espasticidad y Movimientos Anormales:
o Evaluación diagnóstica y tratamiento quirúrgico de la espastividad y de los movimientos anormales.

•   8. Neurocirugía Endoscópica

Gliomas de hipotalamo en niños

Los gliomas hipotalámicos y de las vías ópticas centrales infantiles son ordinariamente astrocitomas de bajo grado (grados I y II). Tanto los astrocitomas pilocíticos como los astrocitomas fibrilares pueden ocurrir. Los gliomas malignos de las vías ópticas centrales son poco comunes. Los gliomas de las vías ópticas centrales tienen una incidencia mayor en pacientes con neurofibromatosis de tipo I; aproximadamente 20% de todos los pacientes con neurofibromatosis de tipo I presentará glioma de las vías ópticas centrales. En estos pacientes, el tumor puede descubrirse en evaluaciones de detección cuando el niño es asintomático y tiene déficits aparentes neurológicos estáticos y/o visuales. La confirmación patológica no se obtiene frecuentemente en pacientes asintomáticos, y cuando se han llevado a cabo las biopsias, se ha encontrado que estos tumores son predominantemente astrocitomas pilocíticos (grado 1), más que astrocitomas fibrilares (grado 2). Entre los gliomas hipotalámicos, y de las vías ópticas centrales, se encuentran los tumores astrocíticos del nervio óptico, del quiasma óptico y del tracto óptico. Debido a la naturaleza infiltrante de tales lesiones, con frecuencia es difícil y arbitraria la separación de los gliomas hipotalámicos y de las vías ópticas centrales de los tumores talámicos.

Glioblastomas: tratamiento farmacológico

Un equipo estadounidense comprueba que los afectados que presentan dos proteínas alteradas tienen hasta 51 veces más probabilidades de responder a un tratamiento farmacológico

(New England Journal of Medicine 2005;353:2012-2024 )

Investigadores de la Universidad de California, en Los Angeles, han identificado algunas características de los glioblastomas, las cuales multiplican por 51 las probabilidades de que estos tumores cerebrales respondan a fármacos específicos, en comparación con aquellos tumores que carecen de esas características moleculares.

En concreto se refieren a la expresión de una proteína mutada y a la presencia de una proteína supresora tumoral llamada receptor del factor de crecimiento epidérmico (PTEN). Estudiando ambas proteínas es posible identificar a los pacientes que con mayor probabilidad responderán a un tratamiento farmacológico específico.

Los investigadores publican el descubrimiento en “The New England Journal of Medicine”, un hallazgo que puede cambiar la manera de tratar los glioblastomas, un tumor que afecta a cerca de 10.000 estadounidenses cada año, cuya supervivencia media es inferior a un año.

La proteína PTEN se encuentra amplificada habitualmente en los glioblastomas. Fármacos como erlotinib y gefitinib actúan sobre ella, bloqueando las señales que conducen a su amplificación y que aceleran la progresión del cáncer. Se sabe que un subgrupo de pacientes con glioblastoma responde a esos fármacos, pero se desconocía que tenían en particular esos enfermos.

Los autores estudiaron a 26 pacientes que respondían muy bien o muy mal a esa medicación. Observaron que los enfermos que presentaban mutaciones en dos proteínas tenían 51 veces más probabilidades de responder al tratamiento. Esos pacientes también vivieron 5 veces más tiempo tras el inicio de la terapia que aquellos que no presentaban las mutaciones, sobreviviendo 253 días frente a sólo 50, respectivamente.

Recomendaciones para la organización de una Unidad Pediátrica de Cáncer (UPC)

Comités de Trabajo de la SIOP sobre los Lineamientos de Cuidado y Entrenamiento y Cuestiones Psicosociales en materia de pediatría oncológica

 

Uno de los objetivos de las organizaciones de padres de niños con Cáncer es lograr la mejora en los tratamientos y cuidados de los niños enfermos con Cáncer. Es obvio que únicamente el tratamiento en Unidades Pediátricas de Cáncer altamente especializadas garantizan el mejor cuidado médico y psicosocial posibles. Pero, ¿qué es exactamente una UPC? ¿Qué servicios debería proveer? ¿Cuáles son sus comodidades?

 

La SIOP (Sociedad Internacional de Pediatría Oncológica) adoptó las recomendaciones desarrolladas por el Comité de los Lineamientos de Cuidado y entrenamiento de la SIOP y del Comité Piscosocial. Los textos que profundizan el tema de las recomendaciones para la organización de las UPC y los objetivos y recomendaciones para un cuidado psicosocial, se encuentran impresas más abajo. Si desea recibir una copia de las recomendaciones acerca del entrenamiento de un pediatra hematólogo/oncólogo, por favor, contáctese con el secretariado.

Sabemos que estas recomendaciones pueden ser de utilidad para alcanzar un mejor cuidado de nuestros niños en nuestro país.

 

Recomendaciones para la Organización de una Unidad Pediátrica de Cáncer (UPC)

1.       Todos los niños con Cáncer deben recibir: diagnósticos orientados para su edad, tratamiento, cuidados post tratamientos, seguimientos y chequeos. Cuidados especiales son también necesarios para jóvenes adolescentes menores a los 20 años de edad.

2.       Una UPC funciona basándose en principios de trabajo multidisciplinario. Puede consistir en una unidad integrada dentro del departamento pediátrico o estar localizada en un centro de oncologia más grande. Si se da este último caso, deberían existir lazos fuertes con el servicio pediátrico y lugares con facilidades, especializados para niños hospitalizados que incluyan servicios psicosociales, educacionales y sociales.

3.       Una UPC es parte, o esta relacionada con una organización multidisciplinaria de nivel nacional y/o internacional en materia de oncologia pediátrica, para facilitar la comunicación y coordinación de nuevos métodos de tratamiento e investigación. Información sobre el manejo del staff y un debido equipamiento deberían encontrarse disponibles como para poder participar en pruebas clínicas y proveer información para los registros sobre el Cáncer.

4.       Una UPC provee tratamiento primario y centralizado suficiente para varios pacientes (50 o más nuevos pacientes por año) permitiendo estructuras de cirugía en oncología pediátrica, radio oncologia, patología, cuidados intensivos, soporte emocional y rehabilitación. Todos estas facilidades deberían encontrarse en un mismo lugar o bien una cerca de la otra. Puede llegar a ser necesaria una mayor centralización del tratamiento primario realizado en tumores cerebrales o algún otro tumor maligno que requiera de un tratamiento altamente especifico.

5.       Una UPC debe ser operada por especialistas entrenados (hematólogos/oncólogos en pediatría, cirujanos pediátricos con intereses especializados en oncología, enfermeras en oncologia pediátrica, psicólogos pediátricos, trabajadores sociales, etc.) como para:

a.       Asegurar un servicio puntual,

b.       Reclutar nuevo personal para las PCU y

c.       Proveer entrenamiento adecuado en oncologia pediátrica.

 

 

Una UPC comprende las siguientes comodidades:

a)       Una sala para pacientes que cuente con el staff y equipo suficiente (incluyendo la posibilidad de salas aisladas específicas para)

a.       Realizar procedimientos médicos complejos,

b.       Establecer líneas centrales,

c.       Monitorear procedimientos de largo plazo,

d.       Cuidados y apoyo para enfermos críticos o niños en proceso de muerte y sus padres,

e.       La preparación y manejo de drogas cytotasticas

f.         Poder mantener registros apropiados

g.       Alojamiento en la sala o cercana a la misma para los padres.

b)       Una clínica de actividad diaria para investigaciones, infusiones y seguimiento de pacientes a corto plazo.

c)       Una clínica que ofrezca facilidades en provisión de imágenes y de laboratorio, para que la misma pueda ofrecer servicios rápidos y ambulatorios o de control.

Una administración que permita organizar y coordinar los seguimientos de largo plazo y evaluación de pacientes que hayan tenido Cáncer.

Lineamientos para la asistencia de los pacientes terminales enfermos de cáncer infantil.

G. Masera, MD, JJ Spinetta PhD, et al.

Este es el sexto documento del Comité de Trabajo en materia de cuestiones psicosociales de la Oncología Pediátrica de la SIOP. Miembros de la ICCCPO participaron de diferentes talleres en donde se discutió y delineó este documento.

Introducción

Estos lineamientos refieren a los dos periodos de tiempo pertenecientes a la etapa final de vida del niño que está muriendo como consecuencia del cáncer. La primera parte del periodo es cuando el tratamiento es catalogado como inefectivo, y en donde se debe tomar la difícil decisión de pasar de un tratamiento curativo hacia el cuidado paliativo de la enfermedad. El segundo periodo se da en el momento en el cual se inician los cuidados paliativos, extendiéndose hasta el momento de la muerte del niño.

Tanto la duración como la calidad de vida que recibe el niño durante la fase de los cuidados paliativos son cuestiones claves al momento de realizar el pasaje de la fase curativa a la paliativa, incluso durante la etapa paliativa misma. De la misma forma, son importantes los derechos del niño de acceder a un cuidado compasivo y completo que incluya al mejor tratamiento que el staff pueda ofrecer.

Puede ser posible que el niño muera sin sufrir dolores innecesarios, miedos o ansiedades. Cualquiera sea el estado del niño entrando en la fase terminal de su enfermedad, es esencial que el/ella reciba cuidado médico y apoyo psicosocial para evitar que se sienta abandonado/a, por el equipo de cuidado ó por la familia.

La tarea de ayudar a que el niño sobrelleve la transición hacia y durante la fase terminal de su enfermedad es sumamente agotadora, tanto desde el punto de vista emocional como desde lo práctico. Los valores personales y culturales de la familia y del equipo de cuidado de salud del hospital influyen en lo que sucede. Los miembros del staff deben estar especialmente alertas de sus posturas respecto de estos valores.

Los niños en general entienden la muerte de maneras diferentes que los adultos. No obstante, el niño con cáncer por lo general alcanza el entendimiento de lo que le esta sucediendo de una manera más profunda e incluso antes que pares de su misma edad. Como resultado de esta experiencia con la enfermedad y el tratamiento, niños de tan solo 4 años de edad llegan a comprender el significado de la amenaza de la muerte.

Los niños tienen su manera particular de expresar este conocimiento y emociones sobre la muerte. Más allá del nivel cognitivo de entendimiento del niño, la respuesta emocional por el cáncer y la inminencia de la muerte es muy fuerte y debe ser tratada. Un ambiente que de espacio a la libre expresión ayuda a que el niño exteriorice sus preocupaciones y miedos, y esto es esencial para el estado emocional del niño.

Los lineamientos aquí presentados deben ser tomados como sugerencias. No existen lineamientos que sean absolutos para alcanzar este objetivo. Cada centro y cada médico debe encontrar las soluciones que consideren más fiables dependiendo de la coyuntura cultural en la cual este inmerso y de los recursos espirituales y tradicionales, como religión, filosofía y valores de la familia. El cuidado paliativo en la etapa terminal del cáncer, debe ser amoldado lo mejor posible a las necesidades individuales y a las expectativas de cada niño y su familia, con el objetivo de proveer la mejor calidad de vida para el tiempo de vida del niño. Cuando sea posible y apropiado, el líder espiritual de la comunidad familiar (sacerdote, rabino, cura) debe ofrecer sus servicios para ayudar al niño y a la familia durante los últimos días de vida. Lo que es verdaderamente esencial es el nivel de compromiso, amor y entendimiento de los aspectos principales de esta situación, y por sobre todas las cosas, el toque humano.

Los siguientes lineamientos son recomendaciones para el momento de asistencia de un niño en proceso de muerte, ya sea durante el pasaje de la etapa curativa a la paliativa o de la etapa paliativa a la terminal de la enfermedad.

(A) Lineamientos para la asistencia del niño terminalmente enfermo durante el periodo de transición de la etapa curativa a la paliativa.

El médico considera que un niño con cáncer debe pasar de la etapa curativa a la paliativa cuando:

i) el niño no puede ser curado por los tratamientos disponibles, y cuando,

ii) el niño necesita tratamientos paliativos específicos para la angustia mental o física.

Puede ser que se dé un retraso en la toma de decisión entre el momento en el que el médico determina que el niño no puede ser curado y el momento en el cual todos se ponen de acuerdo sobre el hecho de que el niño ha entrado en la etapa final de su vida.

Es crítico proteger al niño al manejar esta transición de la fase curativa a la paliativa. Las expectativas de la familia deben ser consideradas de tal forma de que se evite la aparición del sentimiento de la culpa por no haber hecho todo lo posible. No obstante, el dilema real surge cuando se continúa con las terapias incluso cuando se sepa que las posibilidades de cura sean virtualmente inexistentes.

Con estas advertencias en mente, sugerimos los siguientes lineamientos para un programa de asistencia efectiva durante la transición de una fase curativa a otra paliativa.

1. Cada centro debe desarrollar una filosofía uniforme sobre cuestiones centrales respecto de la fase final del cuidado del niño en proceso de muerte, generando recomendaciones a nivel local respecto del tratamiento y del cuidado, siempre y cuando que esté basado en la discusión de grupo al momento de alcanzar el acuerdo final.

2. Junto con el equipo de cuidado de la salud, los padres del niño y el médico de la familia deben involucrarse en la toma de decisión desde el primer momento del tratamiento, durante el curso de la muerte y, por sobre todas las cosas, al momento de realizar la transición hacia la fase terminal. Todos los miembros del equipo de cuidado deben estar al tanto sobre el curso del tratamiento. La decisión de pasar del intento de curar al niño a la fase paliativa de cuidado debe ser hecha junto con los padres y con todo el equipo de cuidado de la salud, incluyendo a las enfermeras. Dependiendo de la edad y el nivel de desarrollo, también debería involucrarse en la toma de decisiones al niño. El nuño debe saber cuánto sea posible y apropiado sobre la seriedad de la situación. No obstante, si el niño desea estar menos informado, ese deseo debe ser respetado. Es importante que cualquier información dada al niño le deje al niño un margen de esperanza.

3. Los deseos de algunas familias no siempre son en pos del mejor interés para el niño. Pueden aparecer situaciones conflictivas en los momentos en los que las familias desean continuar luchando por un tratamiento que no tiene posibilidades de cura o, por el contrario, cuando las familias desean finalizar el tratamiento curativo de manera prematura. Los conflictos inevitablemente dolorosos pueden ser vencidos en aquellas situaciones en las cuales los miembros del equipo de salud se toman el tiempo para comprender las razones de las decisiones tomadas por las familias.

4. Debe evitarse mantener la etapa curativa en aquellas situaciones donde la cura ya no es posible (el conocido trato de obstinación despiadada).

(B) Lineamientos para asistir a las familias del niño enfermo durante el periodo del cuidado paliativo y para la asistencia del familia durante el periodo posterior a la muerte.

Los siguientes lineamientos son sugerencias para el cuidado de los pacientes en la etapa terminal de cuidado, una vez que ya se haya tomado la decisión de pasar de la fase curativa hacia la paliativa del tratamiento, siendo esto una decisión de los padres, hermanos, el niño y el cuerpo médico a cargo de la salud.

1. Las decisiones médicas respecto del tratamiento paliativo deben ser consultadas con el grupo en general y no solo con el médico. Cuando la decisión grupal haya sido hecha, el tratamiento debe ser discontinuado para dar paso al inicio de los cuidados paliativos, y el control del dolor físico y psicológico pasa a ser lo más importante. El control del dolor físico debe ser coordinado por un profesional competente.

2. Los niños deben poder elegir morir en sus hogares si lo quieren. Por ello los padres y los niños mismos deben ser, hasta el último momento, los árbitros de sus decisiones. Algunos padres no pueden manejar el hecho de tener a su hijo en casa. Los médicos deben proveer asistencia y apoyo continuo para aquellas familias que toman la decisión de dejar morir a su niño en su casa, ya sea por medio del cuidado directo o por otras entidades. Todo esto dependiendo de las costumbres culturales y de los recursos disponibles.

3. Tanto los padres como los miembros del equipo de cuidado deben escuchar al niño durante su etapa terminal, intentando reflejar lo que él comunica verbal y no verbalmente.

4. Para evitar la sensación de abandono durante la fase paliativa del tratamiento, el médico de la familia debe ofrecer chequeos y llamadas telefónicas para aquellos padres cuyos niños están muriendo en sus hogares.

5. Para ayudar a los padres y familiares a clarificar el pasado y encontrar guías para el futuro, los médicos y las enfermeras deben ofrecer orientación ante casos de pérdida. Luego de la muerte del hijo, los médicos deben invitar a los padres (siempre que sea posible se debe incluir a los hermanos) para discutir su situación, las necesidades a nivel del cuidado que recibió el niño así como de los sensaciones vividas por los miembros de la familia. De ser aceptada esta ayuda, también deberían ofrecerse sesiones de orientación y seguimiento para los hermanos.

6. Los centros deberían promover a aquellos padres y los niños en duelo a buscar grupos de auto ayuda que les brinden la posibilidad de discutir cuestiones psicosociales surgidas del tratamiento del cáncer y de la muerte del niño. A su vez, ayudan a compartir el dolor y el proceso de duelo con otras personas en la misma situación. De ser necesario, los profesionales psicólogos deben ofrecerles su ayuda a los padres que sientan esa necesidad.

7. Luego de la muerte del niño, la historia clínica de cada paciente tiene que ser evaluada. Esta evaluación debe ser hecha por el equipo de cuidado de la salud como grupo. Es muy importante que se recaiga sobre todos los eventos, incluso sobre aquellos pequeños episodios ocurridos durante el tratamiento del niño. Es crítico recaer en las decisiones que fueron hechas y en el por qué, de manera que esto ayude a que el staff realice los ajustes necesarios para tratamientos futuros.

8. El centro de cuidado de la salud debe modificar los objetivos filosóficos generales y cambiar sus direcciones o lineamientos cuando lo consideren apropiado, siempre basándose en los reflejos que el staff y los padres hacen sobre los casos.

 

Resumen de recomendaciones esenciales para asistir el niño terminalmente enfermo

1. Desarrolle una política uniforme de aproximación dentro del mismo centro.
2. Desarrolle un plan específico de cuidado para el niño en donde se incluya al equipo completo de cuidado, especialmente las enfermeras.
3. Conforme un grupo de decisión junto con el equipo de cuidado de la salud acerca del mejor tipo de tratamiento para cada niño individual.
4. Evite el trato obstinado, sepa cuándo moverse desde una cura orientada hacia la terapia a otra destinada al cuidado paliativo.
5. Escuche al niño, mantenga contacto con la familia, desarrolle y mantenga buenas relaciones con todos los involucrados
6. Incluya en el proceso de toma de decisión a los padres, los hermanos, el niño (dependiendo de su edad y desarrollo de comprensión) y al médico, quien por lo general es quien cuida a la familia.
7. Evalúe a cada niño individual adoptando cada terapia paliativa para las necesidades específicas del niño.
8. Controle tanto el dolor físico como el psicológico.
9. Permita que el niño muera en la casa cuando esto sea posible y deseado por la familia.
10. Maneje cuestiones de desconsuelo en el equipo de cuidado de la salud.
11. Promueva el seguimiento y las visitas a los padres y parientes una vez fallecido el niño, reflejando la historia clínica y el conocimiento de las necesidades de cada uno.

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Los artículos puestos a consideración aquí son de carácter netamente informativo y de ninguna manera deben tomarse como consejo profesional, visite a su médico para obtener diagnóstico y tratamiento. Las expresiones aquí vertidas en los comentarios o en los artículos recopilados, son exclusiva responsabilidad de sus autores y no concuerdan necesariamente con las opiniones de quienes formamos la Fundación.

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