Archivo para junio, 2007
Tumores del Raquis en Pediatría
1. DEFINICIÓN
Los tumores del raquis, incluyen a todas las neoplasias benignas o malignas que por su localización anatómica se ha convenido clasificarlos en:
- intramedulares
- extramedulares intradurales
- extramedulares extradurales
Relación de tumores intracerebrales/intrarraquis es de: 20/1
El 25% de tumores de raquis en niños son secundarios.
VENTRICULITIS
1. DEFINICIÓN
Ventriculitis es un proceso inflamatorio ventricular, el cual involucra a las cuatro cavidades denominadas ventrículos, comúnmente de aparente inaccesibilidad a la administración sistémica de antibióticos. Asociado frecuentemente a las aracnoiditis, meningitis, cerebritis, encefalitis o encefalomielitis bacteriana e Hidrocefalia Secundaria.
Ventriculitls Preoperatoria: Según Berman y Banker (95), 44 a 88% de pacientes tuvieron ventriculitis después de meningitis bacteriana neonatal. Siendo más frecuente la ventriculitis en neonatos que en pacientes de otras edades.
En las Ventriculitis los Cultivos de LCR son positivos en el 51 a 75% de casos.
En unos casos, la ventriculitis se presenta luego de la fístula de LCR de mielomeningocele roto e infectado o de un proceso infeccioso a distancia, fuera del SNC o poshemorragia intraventricular.
Tumores del Encéfalo en Pediatría
1. DEFINICIÓN
Los procesos neoplásicos o tumores primarios del sistema nervioso central, desde que fueron clasificados por Harvey Cushing y Bailey en 1926, hasta la publicada en 1993 por el segundo grupo internacional de neuropatólogos, según las características citológicas de las células neoplásicas, han tenido un cambio de óptica para su estudio gracias a la introducción de la inmunohistoquímica desde 1970 habiéndose descubierto proteínas citoesqueléticas filamentarias como el vimentín, proteína ácida glial fibrilar (GFAP), proteínas neurofilamentarias (NFP), keratín, desmín y recientemente nestín. Taratuto y otros investigadores, han determinado que el componente astrocítico de los tumores es por uso de GFAP.
Utilizando anticuerpos monoclonales se han reconocido proteínas y antígenos celulares extendidas en los tumores neuroectodermales primitivos (PNET). Los PNET han sido divididos en dos categorías dependiendo si tienen clones de células NFP positivas y/o células GFAP positivas.
Los estudios citogenéticos han dado nueva dimension al conocimiento de los tumores determinándose así que los meningiomas y los gliomas malignos están ligados a aberraciones cromosómicas; así, los tumores PNET, como el meduloblastoma, están ligados al cromosoma 17 q, además los teratomas atípicos y el tumor rabdoideo están ligados al cromosoma 22.
Curiosamente, los tumores benignos del sistema nerviosos central no exhiben anomalías cromosómicas.
Entendamos que los tumores tengan un código en el ADN, un origen genético, inmunológico y/o histológico, en este último aspecto sabemos que las células neoplásicas se hipermultiplican a millares por minuto, en un diferenciado lugar del organismo, como el encéfalo y las meninges. Por esto, se requiere replantear la conducta diagnóstica y terapéutica, ante una enfermedad que puede empezar en un recién nacido o en un anciano, entidad sistémica de inicio y focalizada en su etapa final. En el próximo milenio las neoplasias lograrán ser controladas con la participacion preferente de la ingeniería genética molecular.
Malformaciones Vasculares Cerebrales
DEFINICIÓN
Son lesiones cerebrales constituidas por tejido vascular malformado. Representan la persistencia de sectores del lecho vascular primitivo embrionario, más allá de la etapa de diferenciación vascular.
TIPO HISTOLÓGICO
De acuerdo a Mc Cormick (1, 2), existen cuatro tipos morfológicos (Figura 1).
- Telangiectasias capilares
- Malformaciones venosas (incluye várices)
- Angioma cavernoso
- Malformación arteriovenosa (MAV)
En relación a su frecuencia como hallazgo de autopsia, Mc Cormick (2), en 4069 cerebros consecutivos encontró que 165 (4,05%) tenían una o más malformaciones. De ellas las malformaciones ve-nosas fueron en total 109 (2,7%), las telangiectasias capilares 28 (0,69%), las MAV 24 (0,59%) y los angiomas cavernosos 16 (0,39%).
Aneurismas Intracraneales
Son dilataciones anormales localizadas en las arterias cerebrales. Se ubican por lo general en las zonas de emergencia de las ramas de arterias principales y especialmente durante su recorrido por el espacio subaracnoideo cisternal.
Se debate aún la exacta etiología, ya que hay factores que hacen sospechar etiología adquirida mientras que otros apoyan la teoría genética como en caso de la ocurrencia de aneurismas en enfermedades del tejido conectivo y los casos de aneurismas en familiares.
Los aneurismas intracraneales se encuentran en las autopsias con relativa frecuencia, pero hasta la fecha se les diagnostica principalmente cuando se rompen y producen la hemorragia subaracnoidea.
Tumores Intrarraquídeos
Los tumores intrarraquídeos son relativamente poco frecuentes encontrándose en un 15% de los tumores del sistema nervioso central(47). La mayoría de estos tumores se desarrollan del tejido neural; filum terminal, raíces nerviosas o meninges que van a ocupar espacios en el compartimiento intradural y van a ser catego-rizados de acuerdo a la relación con la médula.
Diferentes estudios dan una incidencia baja en la frecuencia de estos tumores y se ha podido relacionar aproximadamente que de 9 tumores cerebrales se encuentra un tumor medular y en una aproximación de 1,1-2 por 100,000 habitantes(21-47).
Tumores de la Hipófisis
1. La Hipófisis: Anatomía y Fisiología
La hipófisis es una estructura neuroendocrina compuesta formada por dos lóbulos, cada uno de ellos de origen embriológico, estructura, función y procesos patológicos diferentes. El lóbulo anterior más grande o adenohipófisis, es el lugar donde se produce una síntesis y secreción hormonal meticulosamente regulada y también es la localización fundamental de la afección hipofisaria más importante clínicamente. Está formado por una disposición topológica reglada de cinco tipos de células, cada una de las cuales produce una hormona distinta.
Estos cinco tipos de células son las soma-totropas, las lactotropas, las corticotropas, las tirotropas y las gona-dotropas y se distinguen funcionalmente por su capacidad para secretar hormona de crecimiento (GH), prolactina (PRL), corticotropina (ACTH), hormona estimulante del tiroides (TSH) y gonadotropinas (hormona lutenizante [LH] y hormona foliculoestimulante [FSH] respectivamente. Las capacidades secretoras y proliferativas de estas células están controladas por un equilibrio preciso entre las influencias tróficas hipotalámicas y los efectos de la retroalimentación negativa impuestos por las hormonas de los órganos afectados. Aunque la susceptibilidad es distinta, la transformación neoplásica puede afectar a cualquiera de estos tipos celulares de una forma multicausal y a través de varios pasos. El adenoma resultante conserva la capacidad secretora, las características morfológicas y la nomenclatura de las células donde se originó.
Astrocitoma Anaplásico y Glioblastoma Multiforme.
INTRODUCCION
Los tumores primarios del Sistema Nervioso Central (SNC) constituyen alrededor del 2% del total de las neoplasias en el adulto y el 20% en niños. Los gliomas son el tipo más frecuente, con una incidencia del 50% en la mayoría de las series (1,2).
En los últimos años se ha demostrado un definitivo incremento en la incidencia de las neoplasias cerebrales malignas en cada grupo de edades, con mayor frecuencia en el sexo masculino y la raza blanca entre los 35 y 65 años de edad (1-8). El astrocitoma anaplásico y el glioblastoma multiforme son, desafortunada-mente, las variantes más malignas y frecuentes de los tumores astrocíticos, con un 30% y 50% de presentación respecti-vamente.
Identificar los factores epidemiológicos, clínicos, imageno-lógicos y de tratamiento que influyen en el pronóstico de estos enfermos debe constituir un punto de partida para lograr que la calidad de vida y el tiempo de supervivencia de los pacientes sea cada vez mayor.
MENINGIOMA QUISTICO. PRESENTACION DE UN CASO.
RESUMEN
El Meningioma quístico es una entidad inusual en la práctica neuroquirúrgica, más frecuente en el espacio supratentorial, en el sexo masculino y en los niños. Se presentan la clínica, imagenología y resultados anatomopatológicos, de un paciente portador de esta lesión. El meningioma quístico es una patología a tener en cuenta en un paciente que presente un perfil clínico tumoral y en los estudios imagenológicos una zona nodular hiperdensa con otra quística en su interior o a su alrededor. Su resección debe ser total, el examen histológico cuidadoso y el seguimiento clínico e imagenológico de larga duración dada la posibilidad de recidiva y /o malignización.
ABORDAJES LATERALES A TUMORES DE LA BASE DEL CRANEO.
INTRODUCCION
El manejo quirúrgico de los tumores de la base del cráneo ha constituido desde lo albores de la neurocirugía un reto para los cirujanos; y ello se debe a la paradoja que se establece entre el carácter histológico benigno de la inmensa mayoría de ellos, lo cual induce como planteara otrora Dandy (1)a intentar la mayor exéresis posible, y por otro lado la localización de los mismos la cual es de difícil acceso, encontrándose muchas veces aledaños a estructuras extraordinariamente sensibles a la manipulación quirúrgica como son el diencéfalo y el tallo cerebral; de ahí el archirepetido aforismo de “histológicamente benignos pero con comportamiento biológico maligno” con el cual se les conceptualiza . Sin embargo los colegas de todo el mundo a lo largo de las décadas pasadas han ido perfeccionando las técnicas quirúrgicas; lo cual unido al desarrollo de la neuroanestesia han hecho que los índices de morbimortalidad se vayan reduciendo dramáticamente en los últimos años y lo que es más alentador pudiéndose realizar exéresis muy amplias; en muchos casos total.
Ataque quirúrgico directo a los tumores del tallo cerebral.
INTRODUCCION
Los tumores del tallo cerebral predominan en la infancia y el adulto joven; No obstante pueden afectar a pacientes de mayor edad (1) Se ha planteado clásicamente que desde el punto de vista clínico cursan con una sintomatología neurológica abigarrada donde priman las afecciones de nervios craneales en combinación con síntomas y signos sensitivos y motores.
La hidrocefalia tiende a ser tardía; sin embargo pudiera ser el debut del mismo. (2).
El ataque quirúrgico directo a estos ha constituido un reto para el neurocirujano, lógicamente por la localización del mismo y las probables secuelas post quirúrgicas; Sin embargo desde los trabajos de Epstein son más los que se lanzan de forma racional a esta “aventura” con el único objetivo de lograr una mayor sobrevida y en ocasiones la cura definitiva de estos pacientes. (3).
El objetivo de nuestro trabajo consiste en presentar una serie de diez pacientes a los cuales se les realizó el abordaje quirúrgico directo con un porciento variable de resección de la lesión lo cual junto con su naturaleza histológica constituyeron los dos aspectos que más influyeron en la duración y la calidad de la sobrevida.
METASTASIS CEREBRAL. ESTUDIO CLINICO-QUIRURGICO
Resumen
Las metástasis cerebrales afectan al 50% de todos los pacientes con cáncer sistémico y el 50% de todos los tumores cerebrales son metastásicos. La sobrevida de los enfermos con esta patología es limitada a pesar de los avances logrados en el abordaje quirúrgico y su asociación con otros métodos adyuvantes. Nuestro objetivo con el presente fue conocer el comportamiento de algunas variables en los pacientes atendidos en nuestro servicio con esta patología y compararlos con los reportados internacionalmente. Método: Se realizó un estudio observacional descriptivo de 23 pacientes atendidos en nuestro centro entre enero de 1986 y diciembre de 1996. Resultados: Los signos focales fueron los hallazgos clínicos más encontrados (47.83%). La angiografía cerebral y la TAC constituyeron los métodos diagnósticos más empleados. Las metástasis de focos múltiples predominaron y el pulmón fue el sitio primario más encontrado (52.17%). La sobrevida en los pacientes operados que recibieron radioterapia adicional fue de 10.5 meses. Conclusiones: Las metástasis cerebrales presentan una elevada mortalidad a largo plazo independientemente de las particularidades clínicas y patológicas.
Evolución de 157 pacientes con gliomas de diferentes grados de malignidad sometidos a tratamiento multidisciplinario.
Se analiza la evolución de 157 pacientes (97 varones) con diagnóstico histológico de astrocitoma anaplásico (A.A. N=53), astrocitoma de bajo grado (A: B.G. N=31) y glioblastoma (G.M. N=73) sometidos a tratamiento multidisciplinario. Los pacientes con A.A. G.B. y A.B.G. con resecciones parciales (RP) o recidiva realizaron cirugía, radioterapia y/o quimioterapia (lomustina, vincristina y procarbazina). Los ABG con resección completa (RC) realizaron solo cirugía.
Tercer-ventriculostomía endoscópica. Estudio de presión endocraneana vs. cambios hemodinámicos
El – Dawlatly A., Murshid W., El – Khwsky F.
Colegio de Medicina, Universidad Rey Saud, Hospital Universitario Rey Khalid, Riad, Arabia Saudita
Se estudiaron 14 pacientes pediátricos con hidrocefalia obstructiva. Se realizó tercer- ventriculostomía endoscópica bajo anestesia general. El rango de edad fue entre 1 y 144 semanas, y el de peso entre 2 a 22 kilos.
En función de identificar posibles mecanismos de cambios intraquirúrgicos asociados con tercer-ventriculostomía endoscópica, se estudió la presión endocraneana medida en el tercer ventrículo comparada con los cambios hemodinámicos.
Variaciones en el sitio y tamaño de la III ventriculostomía
A. Zohdi – I. Ibrahim – Dto. de NC – Universidad de El Cairo – Egipto
Se operaron 78 casos de hidrocefalia no comunicante de inicio tardío mediante III ventriculostomía.
La distorsión en la anatomía del piso del III ventrículo dilatado determinó la selección del área de perforación. El sitio óptimo fue la región traslúcida, azulada y adelgazada del piso del III ventrículo. Éste fue variable y en el 76.9% de los casos, no en línea media con más de una perforación realizada en el 35.9%.
El tamaño de la ventrículo-cisternotomía necesaria no fue de alrededor de 5 mm. Aperturas menores en un piso tenso (60.3%) sirvieron al mismo propósito que las más grandes en áreas “redundantes”
El éxito del procedimiento puede ser previsto desde el profuso flujo descendente del LCR a través de la perforación (signo de remolino). Una aceptable evaluación de resultado se confirmó luego clínica y radiológicamente.
El seguimiento de la serie se hizo en base a cuatro grados:
- curado 78.2%
- mejorado pero necesitado de derivación 16.7%
- estable 2.5%
- complicado 2.5%
Embolización prequirúrgica de tumores hipervascularizados de base de cráneo.
A. Grüber y cols. Dto. De Neurocirugía. Escuela de Medicina de la Universidad de Viena. Viena. Austria
El propósito del presente estudio es revisar los resultados y complicaciones de la embolización prequirúrgica de los tumores hipervascularizados de base de cráneo en un centro neuroquirúrgico con un equipo de neurocirujanos experimentados en la ejecución de ambas técnicas, microquirúrgica y endovascular.
Se realizaron 128 abordajes endovasculares en 66 pacientes tratados por: meningiomas de base de cráneo (41), paragangliomas de hueso temporal (18) y fibrangioma nasofaríngeo juvenil (7).
APLICACIÓN CLINICA DE LAS IMÁGENES DE SPECT CON TALIO 201 DE LOS TUMORES CEREBRALES.
RESUMEN. Este estudio se llevó a cabo para investigar la utilidad clínica de evaluar el grado histológico de tumores cerebrales a través de imágenes de SPECT con Talio 201.
Métodos: Imágenes de SPECT tempranas y tardías fueron obtenidas a los 10 minutos y 3 horas, respectivamente, luego de la administración endovenosa de 111 MBq (3 milicuries) de Tl 201 en 9 sujetos normales (grupo control), 3 pacientes con hematomas cerebrales, y 41 pacientes con tumores cerebrales. Se obtuvieron datos semicuantitativos de los índices de captación temprana y tardía, y de los índices de retención de Tl 201 en todos los pacientes y controles sanos.
Radioterapia estereotáxica fraccionada en adenomas de hipófisis: resultados y factores pronósticos
Introducción.
Se analizan retrospectivamente la supervivencia global (SG), control local, factores pronóstico y toxicidad, de pacientes con adenoma de hipófisis tratados con radioterapia estereotáxica fraccionada (REF).
Material y métodos.
Entre mayo de 1994 y junio de 2001 se trataron 56 pacientes con adenomas de hipófisis, 23 (41,1%) primarios y 33 recidivas. Veinticuatro (42,9%) casos fueron adenomas no funcionantes, y 32 (57,1%) funcionantes. La mediana de dosis administrada fue 54 Gy (rango 24-56 Gy), 2 Gy/día, 5 días/semana.
Resultados.
Con un seguimiento de 51 meses (9-102 meses), al cierre del estudio, 49 pacientes están vivos sin evidencia de enfermedad, una paciente viva, con pérdida de visión y progresión hormonal, 2 pacientes han fallecido con progresión y uno falleció por otra causa. La supervivencia global fue de 94% (50/53), con una supervivencia libre de fallo del 92% (49/53). En análisis univariado sólo el tipo de hormona secretada (ACTH) y la irradiación previa resultaron de mal pronóstico. Catorce pacientes (25%) presentaron síntomas leves de toxicidad aguda durante la radioterapia estereotáxica fraccionada y 3 (5,4%) desarrollaron toxicidad tardía, neuropatía óptica (2 pacientes, multipatología asociada) y radionecrosis (1 paciente, reirradiación).
Conclusiones.
La radioterapia estereotáxica fraccionada es eficaz para adenomas de hipófisis, aunque es preciso valorar individualmente a aquellos pacientes con patologías concomitantes, o con tratamientos de radioterapia previa, con objeto de minimizar la aparición de efectos adversos a largo plazo.
Identifican las células madre de un tipo de cáncer infantil muy agresivo
Aunque son sólo una pequeña fracción del número total, dirigen el crecimiento y metástasis del cáncer.
Investigadores del Hospital Infantil de Boston (Estados Unidos) han identificado las células madre cancerígenas del rabdomiosarcoma (RMS), el sarcoma de tejido blando más común en la infancia. Las conclusiones de la investigación se publican en la revista Genes & Development.
En función de la histología de las células cancerosas, existen diferentes subtipos de RMS. El rabdomiosarcoma embrionario (RMSE) es el subtipo más común y se diagnostica en niños de menos de 15 años en la región de la cabeza, cuello y el tracto genitourinario.
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