Tumores del Encéfalo en Pediatría

junio 28, 2007 at 10:04 pm 4 comentarios

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1. DEFINICIÓN

Los procesos neoplásicos o tumores primarios del sistema nervioso central, desde que fueron clasificados por Harvey Cushing y Bailey en 1926, hasta la publicada en 1993 por el segundo grupo internacional de neuropatólogos, según las características citológicas de las células neoplásicas, han tenido un cambio de óptica para su estudio gracias a la introducción de la inmunohistoquímica desde 1970 habiéndose descubierto proteínas citoesqueléticas filamentarias como el vimentín, proteína ácida glial fibrilar (GFAP), proteínas neurofilamentarias (NFP), keratín, desmín y recientemente nestín. Taratuto y otros investigadores, han determinado que el componente astrocítico de los tumores es por uso de GFAP.
Utilizando anticuerpos monoclonales se han reconocido proteínas y antígenos celulares extendidas en los tumores neuroectodermales primitivos (PNET). Los PNET han sido divididos en dos categorías dependiendo si tienen clones de células NFP positivas y/o células GFAP positivas.

Los estudios citogenéticos han dado nueva dimension al conocimiento de los tumores determinándose así que los meningiomas y los gliomas malignos están ligados a aberraciones cromosómicas; así, los tumores PNET, como el meduloblastoma, están ligados al cromosoma 17 q, además los teratomas atípicos y el tumor rabdoideo están ligados al cromosoma 22.

Curiosamente, los tumores benignos del sistema nerviosos central no exhiben anomalías cromosómicas.
Entendamos que los tumores tengan un código en el ADN, un origen genético, inmunológico y/o histológico, en este último aspecto sabemos que las células neoplásicas se hipermultiplican a millares por minuto, en un diferenciado lugar del organismo, como el encéfalo y las meninges. Por esto, se requiere replantear la conducta diagnóstica y terapéutica, ante una enfermedad que puede empezar en un recién nacido o en un anciano, entidad sistémica de inicio y focalizada en su etapa final. En el próximo milenio las neoplasias lograrán ser controladas con la participacion preferente de la ingeniería genética molecular.

• Frecuencia en Pediatría:

Según Edad

Neonatal………………………………. localización supratentorial
De 1 a 6 meses……………………… localización supratentorial
De 6 meses a 6 años………………. localización infratentorial
Mayores de 6 años………………… localización supratentorial

 

Según Diagnóstico Anátomo Patológico:

Tumores Neonatales

 

Teratoma…………………………………………………. 46%
Tumor Neuro Epitelial………………………………… 37%
Meduloblastoma……………………………………….. 18%
Astrocitoma……………………………………………… 15%
Papiloma-Carcioma Plexo Coroide………………. 13%
Ependioma………………………………………………. 11%
Craneofaringioma……………………………………… 7%

 

Tumores del Encéfalo:

PNET: Tumor Primitivo Neuroectodermal
Meduloblastoma
 
Craneofaringioma  
Glioma de Tronco  
Ependioma  
Tumor a Células Germinales: Glándula Pineal  

 

(1)

 

(2)

 

(3)

 

(4)

 

(5)

(1) Oligodendroglioma con calcificaciones típicas. (2) Tumor intraventricular astrocitoma subependimario. (3) Quiste dermoide con calcificaciones TAC preoperatorio (edad: 6 años). (4) Quiste dermoide postoperatorio alta con paresia de miembro interior derecha similar al preoperatorio. (5) Cráneo faringimoa quístico intra y suprasellar.

(12) (13)

 

(14)

 

(15)

(16)

(12) Aparente tumor detrás de cerebelo derecho (incidentalmente realizaron un corte axial defectuoso). (13) Véase el corte axial invertido que demostró el lóbulo occipital como un “tumor de fosa posterior”. (14) Meningioma psamomatoso de la clinoides menor izquierda del esfenoides (RX simple). (15) TAC cerebral: meningioma psamomatoso. (16) Pieza operatoria meingioma psamomatoso (edad: 10 años).


Tumores Del Hemisferio Cerebral:

- Astrocitomas
- Ependimoma
- Oligodendroglioma
- Ganglioglioma
- PNET: Tumor Primitivo Neuroectodermal
- Meningioma
- Teratoma
- Metástasis Cerebral

Tumores de la Fosa Posterior:

Meduloblastoma 27%
Astrocitoma Cerebelar 27%
Glioma de Tronco 26%

- Dermoide
- Papiloma de Plexo Coroide
-Teratoma
-Metástasis de neuroblastoma, tumor de Wilms, rabdomiosarcoma.
-Meningioma

Tumores que producen Diseminacion Lepto-Meníngea:

- Meduloblastoma (20-50%)
- Ependimoma (10%)
- Tumor de Tronco Cerebral Maligno
- Oligodendroglioma

Tumores Que Producen Hidrocefalia Obstructiva:

Según su localizacion, los tumores producen obstrucción al drenaje de LCR estableciéndose tardíamente hipertensión endo-craneal por ventriculomegalia de uno o más ventrículos, la incidencia para cada entidad es:

- Meduloblastoma (80%)
- Glioma de Tronco: preferente mesencefálico (33%)
- Ependimoma
- Papiloma de Plexo Coroide
- Tumores Malignos.

2. OBJETIVOS

Ofrecer atención especializada, para el diagnóstico clínico- anátomo patológico, tratamiento quirúrgico, tratamiento complementario con radioterapia, quimioterapia y de rehabilitación; a todo paciente que sea portador de un tumor del encéfalo.

Garantizar la más alta calidad de atención sobre la base de información actualizada en neurocirugía pediátrica, resumida en el presente manual.
Difundir a la comunidad médica los últimos y los mejores procedimientos en las entidades más frecuentes, para todas las edades.

Reducir los costos e incrementar los beneficios, con diagnósticos precoces, precisos con resonancia magnética de 1,0 y 1,5 TESLA, realizando controles con TAC cerebral, para el diagnóstico post- operatorio de las complicaciones o del resultado quirúrgico.

3. NIVEL DE ATENCIÓN

El nivel de atención corresponde al hospital NIVEL IV, que tenga una Unidad o Servicio de Neurocirugía Pediátrica, con capacidad de cobertura de guardias las 24 horas, para realizar procedimientos de emergencia y controles neuroquirúrgicos, permanentemente. Además, que cuente con un Servicio o Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos y un Servicio de Tomografía o Imagenología.

4. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

4.1. Diagnóstico Clínico

  • Convulsión. Frecuente al inicio de lesiones cerebrales especialmente cortical, de lóbulo temporal, frontal o parietal. No se presenta en lesiones de fosa posterior.

  • Ataxia

    De lóbulo frontal: se afecta la vía fronto ponto cerebelar.
    Vestibular: lesión de núcleo vestibular protuberancial

    Cerebelar. Se afecta el arquicerebelo, lóbulo flóculo nodular. El paleocerebelo controla los movimientos antigravitacionales, postura, bipedestación: vermis; el neocerebelo controla el movimiento fino intencionado.

    Hipertensión endocraneal : Ý PIC
    Intranquilidad
    Insomnio
    Náusea
    Vómito
    Cefalea
    Compromiso de la conciencia

    Intranquilidad e Insomnio. Los tumores en pediatría inician con esta sintomatología clínica por lo que es necesario recordar el ritmo circadiano del sueño, que está en relación directa a la mayor concentración de neurotransmisores acetilco-linérgicos y al proceso de maduración y desarrollo encefálico.
    El sueño se organiza en el ser humano desde los tres a seis meses de edad:

 

Horas de Sueño Edad
10
15
15
15
14
12
10
8
5
1 Semana
1 Mes
3 Meses
6 Meses
1 Año
3 a 5 Años
10 a 12 Años
Adulto
Senil

 

Náusea y Vómito. Por estimulación de centros eméticos ubicados en el bulbo.

Cefalea. Hecho conciente en la cortical parietal, donde termina la tercera neurona sensitiva del tálamo, que recibe el es-tímulo de la segunda neurona sensitiva del núcleo mesencefá-lico espinal del trigemino. El que a su vez recibe el estímulo de la primera neurona bipolar del ganglio de Gasser que recibe el estímulo desde las meninges supratentoriales.
La aferencia sensitiva hacia el núcleo mesencefálico espinal, de los estímulos meníngeos procedentes de la fosa posterior, se realiza por el n. glosofaríngeo IX, y por el n. neumogástrico X.
Otros receptores sensitivos se hallan en la arteria dural, pia-aracnoides, ependimo, plexo coroide, seno venoso.

Compromiso de Conciencia:
Se produce cuando se lesiona el sara del tronco cerebral, especialmente del mesencéfalo, (aquí se hallan las neuronas más pequeñas del SNC; Investigadas por el Dr. Oscar Trelles en su tesis de bachiller) se produce el bloqueo del estímulo, cateco-laminérgico, del despertar mesencefálico-frontal.

Compromiso de Pares Craneales
Compromiso de VI en casos de herniación de uncus del hipocampo del lóbulo temporal. Los otros pares craneales se comprometen según el nivel de afectación de los núcleos del tronco cerebral.
La mirada divergente se produce por lesión de las fibras arcifor-mes internucleares de los núcleos del III par. La mirada hacia abajo de un ojo indicará la lesión ipsilateral del tronco mesen-cefálico.
La diplopia horizontal puede ser lesión del III n. o del VI n.
La diplopia altitudinal indicará lesión del tronco mesencéfalo protuberancial.

Nistagmus
- Vertical. Por lesión de tronco cerebral.
- Horizontal de ambos ojos. Ipsilateral a las lesiones, mitad superior de cerebelo.
Contralateral a las lesiones, mitad inferior de cerebelo.

Signo de L’Hermitte
Se presenta como disestesias en extremidades, hiperreflexia, tortícolis, debilidad de las piernas. Es frecuente en los tumores de localización cérvico-medular.

Reflejo Babinsky
Reportado en marzo de 1898 en París, por el neurólogo polaco, nacido en Ilo (?), Josef Francois Félix Babinsky, para señalar su presencia en las lesiones del tracto piramidal donde se produce la disrupción de las vías inhibitorias, sobre la primera motoneurona.

  • Se obtiene el reflejo estimulando el borde externo plantar del pie con la punta de un lápiz, sin producir dolor.

    Sucedáneos del Reflejo de Babinsky:
    También, al igual que el reflejo Babinsky, producen la extensión del primer dedo del pie con la extensión y leve flexión en abanico de los cuatro restantes; describiremos nueve reflejos:

  1. Reflejo Chaddock. Estimulando por debajo del maleolo externo del pie.

  2. Reflejo Oppenheim. Friccionando con los nudillos de dos dedos a lo largo de la tibia anterior.

  3. Reflejo Gordon. Por compresión de los gemelos o músculos flexores profundos de la pantorrilla.

  4. Reflejo Stransky. Traccionando en abducción el quinto dedo y soltando luego de unos segundos.

  5. Reflejo Gonda. Se comprimen los dos últimos dedos del pie, o se estimula con la punta de lápiz el borde externo del pie próximo a la base del quinto dedo.

  6. Reflejo Rossolimo. Por percusión con martillo de la superficie plantar del primer dedo del pie.

  7. Reflejo Schaffer. Se pellizca el tendón de Aquiles, tercio medio, unos segundos.

  8. Reflejo Trockmorton. Por percusión con martillo, delante de la región metatarso falángica.

  9. Reflejo Morlan. Descubierto por Dr. Edgar Morales Landeo, se obtiene presionando con la punta de lápiz, unos segundos la región intercolchoneta plantar, a nivel del triángulo, ubicado debajo del segundo metatarso-falángico.

    Este reflejo puede presentarse, como patológico en mayores de un año de edad, es un fenómeno positivo, no se admite Babinsky negativo.

    También puede presentarse en crisis hiper o hipoglicémica, estado de sueño profundo, período postictal o fase apneica de la respiración Cheynne Stokes.

4.2. Diagnóstico Radiológico-Imagenológico

RX Simple. Es de poca utilidad, util en casos de lesiones malignas como el meningosarcoma o en presencia de calcificaciones del oligodendroglioma, craneofaringioma, enf. de Bour-nes del oligodendroglioma, craneofaringioma, enf. de Bour-neville, etc.

TAC Cerebral permite detección de tumores de volúmenes mayores, especialmente supratentoriales. No es útil en lesiones de fosa posterior ni de línea media. Útil para los controles postoperatorios, y la detección temprana de complicaciones.

Meduloblastoma -Hiso/Hiperdenso
Astrocitoma -Hipo/Hiperdenso
Tumor de Tronco Cerebral -Hipodenso
Ependima -Iso/Hiperdenso
Tumor de Plexo Coroide -Iso/Hiperdenso
Craneofaringioma -Iso/Hiperdenso
Craneofaringioma -Hipo/Iso/Hiperdenso

 

– MRI, imprescindible en la detección, localización y diagnóstico de todos los tumores del encéfalo en pediatría. Se recomienda el uso de gadolinio como contraste.

Meduloblastoma T1: Hipointenso
T2: Hipo/Isointenso
Astrocitoma T1: Hipo/Hiperintenso
T2: Hiperintenso
Tumor de Tronco C. Hipointenso
Hiperintenso
Ependioma T1: Hipo/Isointenso
T2: Hiperintenso
Tumor de Plexo Coroide T1: Isointenso
T2: Isointenso
Craneofaringioma T1: Hipo/Iso/Hiperintenso
T2: Hiperintenso

 

4.3. Diagnóstico Clínico – Anatomopatológico

Mencionaremos las entidades más frecuentes:

Meduloblastoma

Primera descripción realizada por Bailey y Cushing en 1925 PNET, etiología hasta hoy, desconocida; se sospecha de radiaciones in utero, componentes nitrosos o campo magnético.
Maligno
Factor genético: gene p. 53; cromosoma anormal: 5-6-11-16-17q

 

TUMOR CEREBRAL

(17) (18)

 

(19)

(17) Meninioma: Alta sin déficit neurológico. (18) Meningioma gemistocítico en dos hermanos de 7 y 5 años con las mismas características tomográficas. El diagnóstico y el fallecimiento es a intervalos de 1 año entre ambos. (19)Meduloblastoma (preoperatorio), con hidrocefalia.

 

 

(20)

 

(21)

 

(22) (23)
(20) Meduloblastoma postoperatorio(edad: 4 años). (21) Meduloblastoma recidivado con metástasis al lóbulo frontal. (Edad: 3 años). (22) Papiloma de plaxo coroideo(edad: 6 años) preoperatorio. (23) Papiloma de plexo coroideo(postoperatorio).

Frecuencia:

20% de todos los tumores cerebrales
40% de los tumores de fosa posterior

Edad frecuente: 3 a 4 años
Localización más frecuente en vermis cerebeloso.
Progresa a cauda equina en 20 a 50%.
Apoplejia ocasional.

Da sintomatología en menos de tres meses.
En lactantes:
- anorexia
- irritabilidad
- cefalea
- vómitos
- aumento de la tensión fontanelar
- macrocrania
- parálisis de la mirada hacia arriba

En niños:
- cefalea
- vómito
- papiledema
- ataxia cerebelosa
- opistotono
- rigidez nucal (paratono cervical)
- hiperreflexia
- fotofobia

Produce obstrucción de IV ventrículo
infiltra tronco cerebral
diseminación leptomeníngea
lumbalgia
radiculalgia
Raro: epilepsia, debilidad motora, compresión medular.
Riesgo de tener neurofibromatosis tipo I.
No existe marcador tumoral específico.
Mortalidad: Mayor del 80%.

  • Astrocitoma

    Frecuencia: Es el 22% de todos los tumores del SNC
    35 a 40% de los tumores de la fosa posterior.
    Localización más frecuente: fosa posterior.
    Produce obstrucción del IV ventrículo e hidrocefalia
    Produce obstrucción del IV ventrículo e hidrocefalia
    Infrecuente en neonatos
    La sintomatología se detecta después de uno a dos años.
    En niños:
    - cefalea
    - cervicalgia
    - rigidez nucal
    - diplopia.
    Se asocia a imagen quística con una masa tumoral en algún lugar de la periferie.
    Compresión troncal desde el vermis:
    - ataxia troncal e incoordinación motora de extremidades superiores e inferiores
    - nistagmus horizontal y vertical
    - hemiparesia
    - déficit de nervio craneal.

    Clasificación. Russell: A. Pilocitico o juvenil con sobrevida 85% en 5 años y 79% en 20 años.
    B. Difuso o fibrilar con sobrevida del 7% en 5-20 años
    Son anaplásicos en el 5% de casos.
    Mortalidad: depende de tipo histológico y localización.

  • Tumor de Tronco Cerebral.

    El más frecuente es el glioma
    etiología desconocida.
    No hay marcador tumoral específico.
    Frecuencia. 10 a 20% de todos los tumores cerebrales
    Edad frecuente: 5 a 9 años.
    Sintomatología frecuente:
    - irritabilidad
    - ataxia troncal
    - nistagmus vertical
    - lesión de pares craneales
    - hemiparesia cruzada
    - ronquera

    Localización frecuente

    - a nivel tectal 10%
    - a nivel difuso pontino 80% (astrocitoma pilocítico)
    - a nivel cérvico-medular 10% (quístico)

     

    Peor pronóstico tienen los de localización pontina.
    La hidrocefalia es más frecuente con los tumores de localización tectal.
    Mortalidad: alta, más de 80%.

  • Ependimoma

    Descrito por Bailey en 1924
    Tumor embrional: PNET
    Etiología desconocida.
    Se halla proteína ácida glial fibrilar (GFAP)
    Frecuencia: 10% de todos los tumores del SNC
    2/3 de localización infratentorial.
    Cuando es anaplasico es frecuente su localización supratentorial.
    Edad frecuente: 5 a 6 años.
    Por irritación de área postrema, se presenta:
    - cefalea
    - náusea
    - vómito
    Mortalidad: similar al astrocitoma, pero menos curable

  • Tumor de plexo coroide
    Descrita por Matson y Crofton en 1960
    Tumor neuroepitelial
    Etiología desconocida
    Radio inmuno ensayo: cytokeratin – vimentín
    Marcador tumoral: transtyretín
    Frecuencia: 2% de todos los tumores cerebrales
    Mayor localización en los ventrículos cerebrales.
    Edad frecuente: 50% de estos tumores en menores de 1 año
    Frecuente en menores de 2 años.
    Clasificación: – Papiloma de plexo coroide (P)
    - carcinoma de plexo coroide (C)
    Relación (P) / (C) = 4 / 1

    Sintomatología frecuente, por mayor producción de LCR pro-teinorraquídeo, con:
    - Vómito
    - Macrocrania
    Mortalidad: mínima. Depende de su localización y tipo histo-lógico.

  • Craneofaringioma

    Tumor benigno no glial que puede malignizar
    Procede de restos embrionales del ducto faríngeo incompleto involucionado con quistes de contenido verde amarillo.
    Compromete silla turca, quiasma óptico, diafragma sellar y III ventrículo.
    Frecuencia: Es el 6% de todos los tumores del SNC.
    13% de los tumores supratentoriales.
    Raro en menores de 5 años
    Cursa con hidrocefalia el 48% de casos.
    Sintomatología frecuente:

    -cefalea 68%
    -endocrinopatía 66%(estatura pequeña, diabetes insipida, obesidad, hipotiroidismo, pubertad precoz)
    -disturbio visual 58% (visión borrosa, reducción del campo visual, diplopia, nistagmus)
    déficit de memoria test neuropsicológico


  • Teratoma
    Tumor cerebral neonatal más frecuente, el cual al segundo mes disminuye de 46 a 26%.
    Es el 2% de todos los tumores en pediatría.
    Se da en el 9% de infantes menores de 2 años
    Tienen asociación con distocia, aborto o prematuridad el 43% de casos con teratoma.

  • Localización más frecuente: diencéfalo, ventrículos laterales, tercer ventrículo y cisternas suprasellares.
    Volúmenes usualmente mayores.
    Asociados a hidrocefalia y macrocrania.
    Pocos sobreviven 2 años.
    Mortalidad: más de 90%.

 

 

5. MANEJO

Se recomienda para cada entidad clínico-patológica los siguientes procedimientos, en búsqueda de mayor sobrevida, los que se pueden realizar en la primera o segunda intervención qui-rúrgica electiva. Un tercio de estas entidades pueden debutar con hipertensión endocraneal y ventrículo megalia, por lo que estará indicado realizar un drenaje ventricular externo o derivación ventrículo peritoneal, antes o en el momento de la resección tumoral.

 

(6) (7)

(8) (9)

(10) (11)

(6)Imágenes superiores: reducción de campo visual. Imágenes inferiores postoperatorio mejoría de campo visual. (7) Craneofaringima: reseción tumoral vía fronto pterional. (8) pinealoma hidrocefalia secundaria. (9) Astrocitoma hipotalámica (edad: 10 años) MRI preoperatoria operado dic. 1994. (10) Postoperatorio reseción vía interhemisférico parietal y radioterapia y DVP Pudenz alta sin déficit neurológico, vive a la fecha. (11) Imágenes de la derecha del año 95 control postoperatorio sin déficit neurológico.

 


5.1. Meduloblastoma

 

Quirúrgico:

% de sobrevida en 5 años

-Resección Total
-Biopsia
-Radioterapia Cráneo Caudal(3600 cGy)
-2340 cGy +Quimioterapia (cisplatino, vincristina, metrotexate y CYC)
75
Escasa
60-70
70

 

5.2. Astrocitoma

Dexametasona 1 mg/k/día q.4.h en casos de hipertensión intra-craneal, alivia síntomas

Quirúrgico:

a) De la hidrocefalia:
- De urgencia: drenaje ventricular externo monitoreado (EDM- Becker II) pocos días.
- Electivo: derivación ventrículo peritoneal con válvula o sistema Morlan doble codo en el 40% de casos.

b) Del tumor quístico:
- Resección total: es lo más indicado, respetando el flóculo nodular en lo posible.
Sobrevida en 5 años = 85%
- Resección parcial: en caso de infiltrado troncal. Mal pronóstico.
- Resección parcial más radioterapia: especialmente en la recidiva o malignidad.
- Resección parcial más radioterapia, en excepcionales casos.

5.3. Tumor de tronco cerebral

 

Quirúrgico % de sobrevida en 5 años
-Resección Subtotal en Mesencéfalo O Bulbo-Médula.
-Biopsia(Protuberancia)
-Biopsia + Radioterapia
(5500 cGy)
>10 <10
<50


Se recomienda radioterapia fraccionada: 100 cGy/día para evitar radio necrosis.

Quimioterapia:
- Cisplatino
- Carboplatino
- Nitrosourea
- Ciclofosfamida
- Ifosfamida
- Vincristina
Interferon y Beta Interferon: con menos del 20% de respuesta objetiva.

5.4. Ependimoma

 

Quirúrgico % de sobrevida en 5 años
-Resección Total
-Biopsia
-Radioterapia Craneo Caudal(6000 Cgy)
-Radioterapia+Quimioterapia
70
40
80
80

 

5.5. Tumor de plexo coroide

Quirúrgico % de sobrevida en 5 años
-Resección Total
-Resección Parcial
-Resección+ Radioterapia
-Resección+Radioterapia+Quimioterapia=(en evaluación)
66
10
>

 

(30)

(31)

(30) Tronco cerebral. (31) Tumor maligno de tronco cerebral (innoperable) sin hidrocefalia.

 

 

(32) (33)

(34) (35)

 

(36)

(32) Tumor mesenfálico(astrocitoma) con hidrocefalia. (33) Tumor protuiberancial(strocitoma) sin hidrocefalia. (34) Epilepsia intratable (50 convulsiones diarias); enfermedad de Bourneville operación: resección total de calcificacionies frontal (3 convulsiones semanales). (35) Granuloma TBC en línea media (impresiona tumor) .(36) Posición habitual para el abordaje de tumores de fosa posterior.

 

5.6. Craneofaringioma

Clínico: Estudio dosaje de hormonas, prolactina, GH, LH, ACTH, TSH, ADH.

Quirúrgico % de sobrevida en 5 años

-Resección Total
-Resección parcial colocando un Catéter Intraquístico, hacia Reservorio Ommaya(*)
-Evacuación Quística con Catéter hacia Reservorio Ommaya (*)
-Resección Parcial +Radioterapia
(5000 a 6000 cGy) 200/día

22
>
>

62


(*) Se introduce una aguja 25 G y con una jeringa se aspira el contenido mucinoso del quiste de craneofaringioma, para dosaje diario de deshidrogenasa láctica, cuyos niveles altos se reducirán progresivamente, en la medida que diariamente se deposite 15 mg de Bleomicyn, totalizando 10 días.
La resección subtotal o parcial, respeta la cápsula tumoral, permite el retiro de calcificaciones y el retiro casi total de la membrana quística, siendo la que mas sobrevida permite.

Hidrocortisona pre, trans y postoperatoria:
Dosis: 25 mg / m2 / día EV por unos días y luego prednisona oral.

Fenitoína por 7 a 10 días.
Dosis: 5-7 mg / k / día.
Oxacilina: profilaxia pre op.
Dosis: 50 mg / k stat… 20 minutos pre op. y luego a las 4 horas de la primera dosis; luego 100 mg/k/día distribuido en 4 dosis o q.6.h vía EV.

Carbamazepina: para corregir la diabetes insípida
Dosis:
- En menores de 6 años: 5 mg / k / día vía oral
- De 6 a 12 años : 10 mg / k /día vía oral.
- Mayores de 12 años: 200 mg q.8.h. PO
TAB = 200 mg SUSP = 5 cc = 100 mg
Desmopresín: En caso de insuficiencia hipofisaria, con dismi Desmopresín: En caso de insuficiencia hipofisaria, con disminución de hormona de crecimiento.
Dosis: instilación nasal 5 a 20 nanogramos (0.2 cc) q.12.h

Calificación del dolor:

• Escala de Autoevaluación:
- Escala Análoga Visual: ausencia del dolor… dolor insoportable
- Puntuación Numérica: de 1 al 10
- Estimación Gráfica: usando rostros; escala Oucher; gama de colores.

• Puntuación de Observación de Conducta:
- llanto
- movimientos
- agitación
- postura
- presión arterial
- verbalización

• Monitorización:
- Percepción de: FC – FR – PA = aumentan por el dolor.

Terapia Analgésica:

1. Terapia Farmacológica:

- No narcóticos
- Narcóticos

AINES

Diclofenaco Sódico
(derivado del ácido fenil acético)
1 mg/k
Metamizol
(derivado de pirazolona)
5-15 mg/k/dosis
Ketorolaco(derivado del ácido pirrólico) 0,5 mg/k/dosis
Paracetamol 10-15 mg/k/dosis
Aspirina 10-20 mg/k/dosis
Ibuprofeno 4-10 mg/k/dosis
Naproxeno 5-7 mg/k/dosis


Opiaceos agonistas:

- Tramadol, Clorhidrato de
Tab: 100 mg; cap: 50 mg; gotas (20 gts) = 50 mg; supositorio: 100 mg; amp: 100 mg; – 50 mg
Dosis: para niños mayores de 14 años: 50-300 mg/día

- Codeina, fosfato de
Elixir: 10 mg/5 cc
Inyectable: 30 mg/ml, 60 mg/ml
Jarabe: 11 mg/5 ml con espectorante
Dosis: 3 mg/k/día. PO, SC, IM q.4.h

- Meperidina, Clorhidrato de
(demerol: 50-75-100 mg/ ml; tab de 50 mg.
Dosis: 1 mg/k/dosis PO, SC, IM

- Morfina, Sulfato de
(Amp. de 4, 8, 10, 15 25 mg/ml
Líquido: 20 mg/5 cc
Supositorio: 5, 10 20 mg
Tab: 15, 30 mg
Dosis: 0,1/k/dosis q.4.h no mayor de 15 mg en niños. Vía SC o IM 0,06/k/hora. EV lento.

Coadyuvantes:

- Antidepresivos: amitriptilina, nortriptilina, clomipramina, imipramina
- Neurolépticos: fenotiazínicos
- Estimulantes: analépticos

2. Técnicas Regionales:

BLOQUEO: usar bupivacaína…….0,4 mg/k
lidocaína

3. Abordaje no farmacológico:

- Psicológico
- Acupuntura
- Estimulación nerviosa

Potencia farmacológica mg/k/dosis
Meperidina 0,1 1
Codeína 0,8 1
Metadona 1 0,2
Propoxifeno 1 1
Morfina 1 0,02
Fentanyl 80 1 microgramo/k

 

Procedimientos auxiliares de diagnóstico:

A) Oftalmológico
- Fondo de ojo
- Campimetría con pantalla Goldman
- Retinografía

B) Neurofisiológico
- Potenciales evocados: visuales, auditivos, somatosensoriales.

Medidas Generales:

Ampliar los cuidados que requiere un paciente con neoplasia del SNC, más aún si se encuentra en el tronco cerebral, en una unidad de cuidados intensivos si fuera necesario, debido a la potencial invalidez para valerse por sí mismos, como consecuencia de la localización y malignidad del tumor.

Por todo esto estará bajo control de los especialistas en oncología médica, radioterapia, neurología y fisiatría o rehabilitación.

En caso de que tuviera una válvula o shunt de derivación ven-trículo peritoneal, tendrá los cuidados e indicaciones propios de neurocirugía pediátrica, postalta, en el consultorio externo de la UNCIP.

• Terapia específica en resumen

- Derivación ventrículo peritoneal para las ventriculomegalias.
- Remosión total o parcial del tumor con técnicas microqui-rúrgicas
- Radioterapia selectiva con Linac o Co 60.
- Terapia para el dolor
- Hormonoterapia de reemplazo prn.
- Antibioterapia
- Rehabilitación

Terapia coadyuvante:

- Interconsultas con otras especialidades por lesiones diversas, con o sin relación directa a la lesión tumoral del SNC.
- Apoyo de asistenta social, especialmente para los casos con dificultades familiares de tipo socioeconómico.
- Apoyo psicológico, para los casos que lo requieran.
- Apoyo de la iglesia, si lo solicita la familia.

7. CRITERIOS DE ALTA, CONTROL, REFERENCIA Y
CONTRAREFERENCIA

Alta: Se otorgará en la sala de hospitalización de la UNCIP, generalmente después de los 7 días postoperatorios, con opción de ser trasladados a su domicilio, al servicio de Clínica Pediátrica o a otro hospital. Algunos casos, para recibir radioterapia, bajo la modalidad domiciliaria, según esquema preparado por el Servicio de Radioterapia.

Control: Se realizará en el consultorio externo de la Unidad de Neurocirugía Pediátrica, al finalizar el período de radioterapia, aproximadamente a los treinta días. En esta evaluación se solicitará control TAC o MRI cerebral postoperatorio y/o radioterápico. Las sucesivas evaluaciones periódicas se establecerán según convenga para cada caso, en el consultorio externo de la UNCIP.

Referencia: Todos los casos presuntivos u operados de tumor primario del encéfalo deberán ser oportunamente referidos a la Unidad de Neurocirugía Pediátrica-UNCIP del HNERM, para su inmediata atención.

Contrarreferencia: Los casos operados con o sin radioterapia serán reincorporados a su hospital de origen, después de aproximadamente 30 días post o 10 días respectivamente. de preferencia postcontrol TAC.

7. DESCANSO MÉDICO

A los pacientes escolares se le otorgará descanso médico por un período de treinta días, luego del alta y según lo requiera el paciente, acorde con su diagnóstico anátomo patológico. Este descanso puede ser extendido en el consultorio médico, según lo crea conveniente el neurocirujano.

8. COSTO APROXIMADO

El costo, excluyendo los honorarios médicos y de los profesionales de la salud, e incluyendo los gastos por derivación ventrículo peritoneal y por resección del tumor, más radioterapia y exámenes auxiliares, bordea la cifra de S/. 13 000.

9. ANEXOS

ANEXO I

Clasificación Histopatológica de la OMS
J. ZULCH – L.M. SOBIN

———————————————————————————————

1.- Tumores de tejido neuroepitelial

2.- Tumores de las células de las vainas nerviosas

3.- Tumores de las meninges y tejidos afines

4.- Linfomas

5.- Tumores originados de los vasos sanguíneos

6.- Tumores de células germinales

7.- Otros tumores neoformativos y los semejantes a tumores

8.- Malformaciones vasculares

9.- Tumores de la pituitaria anterior

10.- Extensión local de tumores regionales

11.- Tumores metastásicos

12.- Tumores no clasificados

ANEXO II

CLASIFICACIÓN DE TUMORES PRIMARIOS DEL
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EN LA UNCIP – HNERM
PERÚ

———————————————————————————————
(se excluyen las metástasis)

A. Elementos normalmente presentes en el sistema nervioso central

A-1 Derivados del tubo neural
A-2 Derivados de la cresta neural
A-3 Otras células

B. Remanentes embrionales intracraneales y/o intraespinales

B-1 Derivados ectodermales
B-2 Célula notocordal
B-3 Célula adiposa
B-4 Célula germinal
B-5 Células germinalis
———————————————————————————————

A.1 Derivados del tubo neural

A.1.1 Células Gliales (Glioma)

- Astrocito:
Astrocitoma I – II: Fibrilar, Pilocítico.
Astrocitoma anaplásico
Glioblastoma multiforme III – IV

- Oligodendrocito
Oligodendroglioma

- Ependimocito
Ependimoma
Papiloma de plexo coroide
Carcinoma de plexo coroide
Quiste coloide
A.1.2. Neuronas
Meduloblastoma
Tumor neuroectodérmico primitivo (Pnet).
Ganglioneuroma
Ganglioglioma

A.1.3. Pinealocitos
Pineocitoma
Pineoblastoma

A.2. Derivados de la cresta neural

A.2.1. Célula Schwann
Schwannoma (neuroma acústico)
Neurilemomma Anaplásico
Neurofibroma
Neurofibrosarcoma

A.2.2. Célula aracnoidea
Meningioma
Meningosarcoma

A.2.3. Melanocito
Melanoma


A.3. Otras Células

A.3.1. Tejido Conectivo
Sarcoma (en tumor preexistente)
Glioblastoma-Meningioma
Oligodendroglioma

A.3.2. Célula Reticuloendotelial
Microglioma
Linfoma primario

A.3.3. Célula Vascular
Hemangioblastoma

A.3.4. Célula del Glomus Yugular
Tumor del Glomus
A.3.5. Célula adeno hipofisaria

B.1. Derivados Ectodermales

B.1.1. Célula embriogénica escamosa involución
Ductal Hipofisofaríngeo.
Craneofaringioma

B-1-2 Capa dorsal de resto embrional pluripotencial
Quiste dermoide
Quiste epidermoide

B.2. Célula Notocordal
Cordoma

B.3. Célula Adiposa
Lipoma

B.4. Célula Germinal
Germinoma

B.5. Células Germinalis
Teratoma

Modificado por E. Morales L./97

Anexo III

Estadística de Tumores Encefálicos en la Unidad de
Neurocirugía Pediátrica del Hospital Nacional E.
Rebagliati M. (*) 1993-1997

Diagnóstico: Tumor en: Casos:
-Cerebelo
-Cerebro
-Silla Turca-para sellar
-Tronco cerebral
-Hipotálamo
-Pineal
-Optoquiasmático
- IV ventrículo
-Ventrículo lateral
-Meninge
22
13
10
7
4
2
1
1
1
1
Total: 62

 

Diagnóstico Ap: en Fosa Posterior Casos:
-Meduloblastoma_
-Glioma tronco cerebral
-Astrocitoma cerebelo
-Ependioma
-Sarcoma de cerebelo
-Papiloma de plexo coroide
-Meningioma
- Oligodendroglioma
-sin AP
77
77
55
22
11
11
11
11
5
Total: 30

 

Tumores del Encéfalo en la UNCIP(1993-1997)
Frecuencia por Edad

 

  Casos:
Menor de 2 años
2 a 5 años
6 a 9 años
10 a 13 años
Más de 14 años
7
13
21
18
3
62

Estadística realizada por Dr. A. Cavero Garay

 

Anexo IV

Marcadores Tumorales en el tumor Pineal

  AFP HCG PLAP
Germinosa - -/+ +
Teratoma
Maligno
- +/- +/-
Tumor Sinusal
Endodernal
+ - +/-
Pineocitoma - - -
Tumor a Células
Germinales
Indiferenciales
+/- +/- +/-
Pineocitoma
Pineoblastoma
- - -
Coriocarcinoma - + +/-
Tumor a Células
Embrionales
+ + +/-
Teratoma - -/+ raro +/-

 

AFP =alfa feto proteínas
HCG= subunidad beta de gonadotrofina coriónica humana
PLAP= fosfatasa alcalina placentaria

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Malformaciones Vasculares Cerebrales VENTRICULITIS

4 comentarios Add your own

  • 1. Enzo Cordoba  |  septiembre 28, 2008 en 4:29 pm

    muy bueno el material

    Responder
  • 2. maricela  |  febrero 19, 2010 en 12:56 am

    excelente

    Responder
  • 3. Antonio  |  agosto 2, 2010 en 10:07 am

    Hola, soy Antonio Rivas, padre de Alberto, un niño intervenido hace 9 años de un Craneofaringioma en el Hospital Niño Jesus de Madrid.He creado un Post en el foro de craneofaringioma y me gustaría compartirlo con vosotros Gracias http://www.lasenfermedades.com/foro/viewtopic.php?t=24

    Responder
  • 4. ruben mijares  |  agosto 12, 2010 en 3:13 am

    Buenos dias, le escribo para comentar un caso de un familiar (niña de 9años de edad) que se le diagnostico un craneofaringioma, fue operada para colocarle una valvula, despues de la operacion la niña esta presentando problema con la parte motora del lado derecho.
    se le realizo un estudio (tomografia de craneo) la cual arrojo el siguiente resultado.
    LOE DE LOCALIZACION SUPRASELIAR SUGESTIVO DE CORREPONDER A ATECEDENTE DE CRANEOFARINGIOMA, OBSERVANDOSE VALVULA DE DERIVACION VENTRICULO PERITONEAL, IMPRESIONANDO VENTRICULOS LATERALES CON MENOR DILATACION RESPECTO A TOMOGRAFIA PREVIA DEL 31/07/10 A CORRELACIONAR CON ANTECEDENTES.
    Necesito en la medida de sus posibilidades saber que significa estos resultados

    Responder

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