desarrollo del sistema nervioso, sus alteraciones y diagnóstico prenatal.madurez neurológica del feto y el recién nacido. evaluación.

septiembre 20, 2007 at 11:51 am 2 comentarios

Autora: Dra. María de los Milagros Castillo Lao

            Profesora Asistente de Embriología.

 

DESARROLLO EMBRIOFETAL.

Período de tercera a cuarta semanna del desarrollo.

La formación de la notocorda subyacente al ectodermo primitivo induce la diferenciación de este ectodermo Neural en forma de placa en la cual aparece un surco medio, el surco neural, limitado a ambos lados por los pliegues neurales que se elevan y se unen en la línea media a nivel de lo que será el cerebro medio, esta fusión ocurre en sentido cefálico y caudal, así se forma el tubo neural que inicialmente presenta dos neuroporos, el cefálico neuroporo anterior y el caudal neuroporo posterior. Una vez cerrados dichos extremos, el tubo neural ensanchado cefálicamente y más estrecha la parte caudal restante formará el Sistema Nervioso Central SNC (cerebro y médula espinal), las células neuroectodérmicas excluídas del tubo neural o sea las células de la cresta neural originan la mayor parte del Sistema Nervioso Periférico SNP que consta de ganglios y nervios craneales, raquídeos y autónomos; además de diferenciarse en células de Schwann, melanocitos, odontoblastos, células meníngeas, células cromafines y componentes esqueléticos, musculares y conectivos en general.

 

Alteraciones del desarrollo.

Cuando aparecen fallas en el cierre del tubo neural estas se acompañan de alteraciones óseas del esqueleto cefálico y/o esqueleto axial postcráneo así como de revestimientos meníngeos dérmicos etc.

1.   Cráneorraquisquisis total: Fallo total del cierre del tubo neural. El tejido nervioso queda al descubierto a nivel de toda la longitud del embrión.

2.   Anencefalia: Cierre defectuoso del neuroporo anterior durante la 4ta. semana. En el momento del nacimiento aparece como una masa de tejido degenerado que queda al descubierto, casi siempre se continúa con médula espinal a nivel cervical. Falta la bóveda craneana (acráneo).

3.   Mielosquisis o raquisquisis: Cierre defectuoso del neuroporo posterior. El tejido nervioso queda expuesto a la superficie a nivel lumbosacra, esto conduce al defecto óseo (espina bífida).

 

Defectos óseos que conllevan alteraciones del sistema nervioso.                                                      A nivel cefálico: Generalmente el hueso afectado con mayor frecuencia es la porción escamosa del occipital que puede faltar total o parcialmente, si el orificio es pequeño sobresalen las menínges (meningocele), cuando el defecto es considerable penetra parte del cerebro en el saco meníngeo (meningoencefalocele), cuando incluyen el ventrículo se denomina (meningohidroencefalocele).                                                                                                           A nivel caudal: Se observa falta de fusión de las porciones dorsales de las vertebras de localización lumbo-sacra (espina bífida), cuando el defecto óseo abarca más de dos vertebras las menínges de la médula espinal sobresalen formando un saco cubierto de piel (meningocele), a veces es de gran volumen y se hernian además la médula espinal y los nervios raquídeos.cubiertos por una membrana delgada (mielomeningocele).                              

A veces el mielomeningocele se acompaña de un desplazamiento caudal del bulbo raquídeo y del cerebelo obstuyendo el agujero occipital ocasionando hidrocefalia, se le denomina a este cuadro Malformación de Arnold-Chiari.

4.   Hidrocefalia: Trastorno en el que existe un agrandamiento ventricular del cerebro debido a un  desequilibrio entre la producción y la absorción del líquido cefalo raquideo (LCR), con frecuencia es el resultado de un estrechamiento del acueducto de Silvio el cual bloquea la circulación del LCR y provoca dilatación ventricular (ventrículos laterales y 3er. ventrículo) comprimiendo al cerebro contra la bóveda craneana expandiéndose a expensas de las suturas abiertas y las fontanelas, suele haber adelgazamiento óseo y atrofia de la corteza cerebral, sustancia blanca y compresión de los ganglios basales.

Período de 5ª a 6ª semana del desarrollo.

Predomina la relación inductiva entre el mesodermo precordal y el prosencéfalo durante la formación de la cara y el cerebro anterior, las células de la cresta neural proveniente de las vesículas cerebrales migran hacia los arcos faríngeos, prosencéfalo  y cúpulas ópticas, formando estructuras esqueléticas de la región media de la cara así como tejidos que incluyen cartílago, dermis, meninges, neuronas sensitivas y estroma glandular de dicha región.

 

Alteraciones del desarrollo.

Fallas en los procesos inductivos del prosencéfalo y primer arco branquial incluyendo la cúpula óptica, ocasionan defectos craneofaciales que probablemente esten en relación con alteraciones de las vías migratorias o migraciones de las células de la cresta neural insuficientes.

 

Holoprosencefalia: Gran alteración del prosencéfalo que conduce a falla total del desarrollo neurológico y muerte en la infancia. La anomalía facial en los casos más graves corresponde a ciclopia (ojo único) o ausencia de los mismos (anoftalmia) y proboscide o falta de nariz.

Puede existir un hipotelorismo ocular, nariz plana con fosa nasal única y labio leporino medio o un hipertelorismo ocular, nariz plana con 2 orificios y paladar hendido uni o bilateral.

 

Período del 2º al 4º mes del desarrollo.

Predomina la proliferación celular, todas las células nerviosas (neuronas) así como las de sostén (neuroglias) provienen del neuroepitelio que reviste la cavidad del sistema nervioso central en formación. Inicialmente aproximadamente entre la 10ª y 18ª semana predomina la proliferación neuronal y entre las 30 semanas y el primer año de vida postnatal y más la multiplicación de células de la neuroglia.

 

Alteraciones.

Microencefalia: Fallas en la proliferación celular que conllevan a un encéfalo pequeño a diferencia de las otras sólo se afecta el desarrollo intelectual.

Macroencefalia: Denota un grupo de trastornos no definidos neuropatologicamente, al igual que en la microencefalia, el encéfalo está bien formado, poco voluminoso y continua creciendo después del nacimiento, pudiendo acompañarse de gigantismo cerebral.

 

Periodo del 3er. al 6to. mes.

Predominan las migraciones celulares, existen dos clases fundamentales de migración celular, la radial y la tangencial. En el cerebro la migración radial de las células desde su origen ventricular es el mecanismo primario para la formación de la corteza y núcleos profundos.

En el cerebelo dicha migración forma las células de Purkinge y núcleos dentados y las migraciones tangenciales desde la superficie externa de la corteza cerebral hacia el interior forma la capa granular subpial.

Células en división marcadas con timidina en diferentes etapas del desarrollo muestra que las células que migran inicialmente adoptan sitios más profundos de la corteza, pueden continuar las migraciones hasta despúes del nacimiento.

 

Alteraciones del desarrollo.

Conducen a graves alteraciones en la función neurológica

 

1.   Agenesia del cuerpo calloso: Fallos en las migraciones celulares a partir de las 11 a 12 semanas hasta las 20 semanas. Puede existir falla total o parcial. Puede ser asintómatica pero son frecuentes las convulsiones y deficiencia mental.

2.   Esquizoencefalia: Es la más grave, se observa agenesia completa de una parte de la pared cerebral hacia el final del 2º mes. Se caracteriza por convulsiones intensas y retardo grave del desarrollo neurológico.

3.   Lisencefalia: La pared cerebral semejante a un feto de 3 meses (liso) presenta sólo 3 capas de células, el trastorno ocurre a partir del 3er. mes del desarrollo, hipotonía, convulsiones desarrollo neurológico grave y muerte durante la lactancia.

4.   Paquigiria: Escasas circunvoluciones, 4 capas presentes, el trastorno aparece a partir del 4to. mes del desarrollo.

5.   Polimicrogiria: Gran número de pliegues muy pequeñas en la superficie dándole aspecto de castaña arrugada. El manto cerebral tiene 5 capas y las alteraciones aparecen aproximadamente al 5to. mes del desarrollo.

6.   Heterotopias Neuronales: Son menos graves, se caracteriza por acumulaciones de células nerviosas en la sustancia blanca subcortical que al parecer se llevan a cabo durante las migraciones radiales. Dichas alteraciones aparecen a partir del 5to. mes. Causan deficiencia intelectual.

 

A partir del 6to.mes y durante los primeros años de vida postnatal.

Predomina la organización del tejido nervioso que incluye:

·       la disposición en capas de las neuronas corticales,

·       elaboración de ramificaciones axónicas y dendríticas

·       establecer contactos sinápticos etc.

 

Alteraciones.

Se observan en individuos con retardo mental grave de etiología desconocida.

 

A partir del nacimiento.

La mielinización en el humano es muy duradera ya que comienza en el 2do. trimestre del embarazo y continúa durante la vida adulta. En el SNC progresa de manera más rápida después del nacimiento y la mielinización de los sistemas sensoriales precede a la de los sistemas aferentes mayores a nivel de los hemisferios cerebrales principalmente en las regiones asociativas de nivel alto y discriminación sensorial ocurre tardiamente después del nacimiento. En el caso del SNP ocurre antes en las raíces motoras que en las sensitivas.

 

Alteraciones.

En el humano hay al menos 5 enfermedades degenerativas (leucodistrofias) causadas por errores innatos del metabolismo de la mielina, neuroglia o ambas.

 

DIAGNÓSTICO PRENATAL DE LOS DEFECTOS CONGÉNITOS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL.

 

I. Ultrasonografía. Para estimar la edad gestacional (EG) y la anatomía embriofetal desde las primeras semanas del embarazo se usa el ultrasonido (US) y a partir del II trimestre se utiliza la cefalometría; ya que a partir de este momento se puede observar claramente los detalles de la anatomía intracraneana. Ej. los ventrículos laterales son relativamente grandes en relación con el cerebro a medida que progresa la gestación el cerebro crece con mayor velocidad y hasta el momento en que no se visualiza la pared medial de los ventrículos laterales. En caso de dilatación si se observan las paredes ventriculares.

El diametro abdominal a nivel del hígado se utiliza la vena umbilical como referencia, se combina con el diámetro  biparietal (DBP)  ya que este después de las 34 semanas disminuye su exactitud a +3 semanas, cuya diferencia normal es de 5 mm aprox. siendo la cabeza mayor hasta las 34 sem., y a partir de entonces predomina el diámetro corporal.

 

·       Acraneo Anencefalia: La ausencia de cráneo se detecta entre las 14 y las 15 semanas por lo que el diagnóstico se debe realizar ante de las 20 semanas.

·       Espina bífida: La columna vertebral normalmente se observa como dos líneas paralelas (vista long.) y circular (vista transv.). En esta malformación se observa mayor separación en las dos líneas y una estructura en forma de V o U. En el caso del mielomeningocele se observa además las membranas protruyendo por fuera de la columna.

·       Meningoencefalocele: Se visualiza el defecto de la bóveda craneana con proyección de la membrana conteniendo LCR o tejido cerebral fuera del cráneo.

·       Microcefalia: A partir de las 19 semanas se observa el cráneo pequeño el DBP es menor que el abdominal.

·       Hidrocefalia: Se observa el aumento de tamaño de las paredes medial y lateral de los ventrículos. Se observa desde las 17 semanas. Hay un aumento de tamaño del DBP mayor de 11 cm. por lo que hay una desproporción de la relación DBP/DA

·       Holoprosencefalia: Se diagnostica a través del diámetro interorbital desde las 16 semanas además de las malformaciones faciales óseas que pueden asociarse como paladar endido.

 

II.  Medición de la alfafetoproteína (AFP). Glucoproteína que alcanza su concentración máxima en el plasma fetal a las 13 semanas, se excreta por orina bilis meconio, LCR (cuando se cierra el tubo neural debe disminuir dicha concentración), del líquido amniótico psra el plasma materno por lo que los valores elevados de AFP en el plasma materno sugiere defectos en el cierre del tubo neural (o sea malformaciones que aparecen durante la 3ª  y la 4ª  semanas del desarrollo)

En nuestro país con la utilización del ultrasonido y la medición del AFP se previenen al año aproximadamente el nacimiento de 200 niños afectados por defectos del cierre del tubo neural (DCTN).

Existen otros métodos que se utilizan para el diagnóstico prenatal de la madurez fetal como de otros defectos debido a trastornos multifactoriales como son:

 

III. Análisis del líquido amniótico. Permite el estudio citogenético de aminoácidos, enzimas, hormonas y metabolitos anormales.

IV. Amniocentesis. Factible desde las 14 semanas siendo más efectiva a partir de las 16. Debe utilizarse previamente el US para localizar la placenta, permite el diagnóstico de defectos genéticos.

V. Fetoscopia. Tiene el mismo riesgo de la amniocentesis o sea (partos prematuros, abortos  sépticos, etc.) se obtienen células fetales, tejidos por biopsia directa y sangre fetal.

 

En los trastornos de las migraciones celulares es muy difícil realizar el diagnóstico prenatal, por lo general se hace durante la autopsia como es el caso de la polimicrogiria y de la esquizoencefalia.

Otras se pueden realizar a través de la tomografía axial computarizada (TAC) como es el caso de la agenesia del cuerpo calloso, la lisencefalia, heterotopias neuronales, etc.

En los casos de trastornos de la mielinización existen algunas leucodistrofias en las que es posible el diagnóstico prenatal a través de estudios enzimáticos, citogenéticos y mediante cultivo de células amnióticas. Después del nacimiento el cuadro clínico dado por la detención del desarrollo motor o alteración progresiva de la marcha con pérdida de fuerza etc. sugiere el diagnóstico el cual es confirmado mediante la biopsia de los nervios y estudios enzimáticos.

 

MADUREZ NEUROLÓGICA DEL FETO Y EL RECIÉN NACIDO (RN). EVALUACIÓN.

 

La etapa de desarrollo cerebral en el RN depende de la edad gestacional (EG). El proceso de nacimiento o la vida extrauterina no influyen significativamente sobre el índice de crecimiento del cerebro en desarrollo. Por lo tanto al determinarse el nivel de función neurológica debe relacionarse con la edad gestacional y no unicamente con la edad cronológica.

El feto en desarrollo posee la mayoría de sus neuronas entre las 18 y las 20 semanas de gestación, a partir de este momento se inicia la reabsorción del área germinal localizada a lo largo del sistema ventricular del cerebro en desarrollo, completándose este proceso entre las 35 y 36 semanas de gestación.

En el RN a término continúan desarrollándose las arborizaciones dendríticas con formación continua de conexiones sinápticas interneuronales excitatorias e inhibitorias siendo más abundantes las últimas en este momento.

El Sistema Nervioso (SN) se puede dividir desde el punto de vista anatomo funcional en SN Segmentario y el SN Suprasegmentario.

El SN segmentario es el primero en aparecer, integra un primer nivel funcional al que pertenecen los reflejos incondicionados.

Las conexiones periféricas del tubo neural en desarrollo adquieren un carácter segmentario ya que sus neuronas al conectarse al somita contiguo, después de la diferenciación de los mismos, persiste la segmentación radicular del SN con su patrón medular. El tronco cerebral es la prolongación intracraneana de la médula Espinal, pero anatomicamente más compleja ya que se desarrollan receptores imprescindibles para el mantenimiento de la vida vegetativa y de relación.

El SN Suprasegmentario es el último en aparecer en la escala filogenética alcanzando su máximo desarrollo en el hombre. En la ontogenia es el último en alcanzar su madurez constituído por los hemisferios cerebrales, diencéfalo, lámina cuadrigemina y cerebelo.

El SN del recién nacido funciona en su mayor parte a nivel del SN Segmentario o sea a nivel subcortical (tronco cerebral y médula espinal), por lo que presenta una extraordinaria inmadurez anatómica y por tanto difiere bioquimicamente y fisiologicamente del cerebro adulto. Ej. En los hemisferios cerebrales la diferenciación entre la sustancia gris y blanca es rudimentaria, siendo la mayoría de las neuronas al nacimiento inmaduras en cuanto a morfología y función.

Para realizar una valoración neurológica se exploran algunos reflejos en el recién nacido. Los reflejos neonatales, que evidencian la función neuronal primitiva del mismo pero expresan el estado funcional de las estructuras segmentarias o subcorticales, su ausencia refleja depresión de las funciones motoras central y periférica.

Cuando el lactante madura dichos reflejos van desapareciendo gradualmente, apareciendo funciones motoras voluntarias, sin embargo la persistencia anormal de los mismos se observan en niños con lesiones motoras centrales.

 

Reflejos neonatales.                                                                 (Consultar Tratado de   

                                                                                               Pediatría, Nelson.

1.   Moro                                                                                  Cap 21. El Sistema

2.   Marcha                                                                                Nervioso. 21.3. Exploración

3.   Escalón                                                                                Neurológica del Lactante.

4.   Succión y búsqueda                                                              Reflejos)

5.   Prensión palmar y plantar

6.   Reflejo rotuliano

 

 

 

 

Bibliografía.

1.   Langman J. Embriología Médica. 6ª ed. Editora Médica Panamericana. 1993.

2.   Moore K. Embriología Clínica. 4ª ed. Nueva Editorial Panamericana, 1988.

3.   Fanaroff-Martin. Enfermedad del Feto y del Recién Nacido. Edición Revolucionaria. Editorial Científica Técnica, 1985.

4.   Nelson. Tratado de Pediatría. 9ª ed. Editorial Revolucionaria, 1988.

5.   F.Bonilla-Musoles.Diagnóstico Prenatal de las Malformaciones Fetales. Edidión Revolucionaria, 1983.

6.   Alajem S. Atlas de Perinatología. Edición Revolucionaria. Editorial Científic Técnica. 1981.

7.   Estrada-Pérez. Neuroantomía Funcional. Editorial Pueblo y educación. 1989.

8.   Klaus-Fanaroff. Asistencia del recien nacido de alto riesgo. Editorial Científico Técnica. 1981.

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RADIOANATOMIE DE L’ENCEPHALE MALFORMACIONES CEREBRALES CONGÉNITAS VALORADAS POR ULTRASONIDO TRASFONTANELAR

2 comentarios Add your own

  • 1. AZUCENA  |  octubre 17, 2008 en 6:12 pm

    este contenido es muy bueno puesto que orienta y permite que otras personas conoscan la vida más alla.

    Responder
  • 2. Maria del Rosario  |  octubre 11, 2009 en 5:09 am

    La información que proporciona es buena, me gustaría que pongan información sobre las alteraciones del SNC en niños en edad escolar a nivel hipotalamo, médula espinal, ventriculo III, mesencéfalo , encéfalo.
    Gracias por tan gran aportacion.

    Responder

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