Gliomas de hipotalamo en niños

abril 19, 2007 at 11:51 pm 16 comentarios

Los gliomas hipotalámicos y de las vías ópticas centrales infantiles son ordinariamente astrocitomas de bajo grado (grados I y II). Tanto los astrocitomas pilocíticos como los astrocitomas fibrilares pueden ocurrir. Los gliomas malignos de las vías ópticas centrales son poco comunes. Los gliomas de las vías ópticas centrales tienen una incidencia mayor en pacientes con neurofibromatosis de tipo I; aproximadamente 20% de todos los pacientes con neurofibromatosis de tipo I presentará glioma de las vías ópticas centrales. En estos pacientes, el tumor puede descubrirse en evaluaciones de detección cuando el niño es asintomático y tiene déficits aparentes neurológicos estáticos y/o visuales. La confirmación patológica no se obtiene frecuentemente en pacientes asintomáticos, y cuando se han llevado a cabo las biopsias, se ha encontrado que estos tumores son predominantemente astrocitomas pilocíticos (grado 1), más que astrocitomas fibrilares (grado 2). Entre los gliomas hipotalámicos, y de las vías ópticas centrales, se encuentran los tumores astrocíticos del nervio óptico, del quiasma óptico y del tracto óptico. Debido a la naturaleza infiltrante de tales lesiones, con frecuencia es difícil y arbitraria la separación de los gliomas hipotalámicos y de las vías ópticas centrales de los tumores talámicos.

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Glioblastomas: tratamiento farmacológico FLENI, alta tecnología médica y calidéz humana.

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  • 1. mar  |  junio 7, 2007 a las 5:04 pm

    Por favor, me gustaría hacer una consulta. Tengo una niña que en este momento tiene 2 años y medio. Con 1 año le diagnosticaron un glioma óptico (astrocitoma pilocítico de grado I) que le afecta el quiasma, región retroquiasmática, parte del hipotálamo, y los nervios y cintillas ópticas. Nos dijeron que los tratamientos serían en este orden:
    – cirugía (imposible por la zona)
    – radioterapia (no factible por la edad de la niña)
    – quimioterapia.
    Finalmente se le aplico la quimio con 13 semanas de un tratamiento de inducción y 82 semanas de mantenimiento con dos medicamentos: carboplatino y vincristina.

    Mi consulta es sobre si existe alguna posibilidad de operación de dicho tumor.

    Agradecería su respuesta.

    Saludos

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  • 2. claudiovazquez  |  junio 13, 2007 a las 11:18 pm

    Gracias por su consulta, el tratamiento varía de acuerdo con el tamaño del tumor y la salud general de la persona.
    La extirpación quirúrgica puede curar algunos gliomas ópticos. La extirpación parcial para reducir el volumen del tumor es factible en muchos casos, con lo cual se minimiza el daño inducido por la presión ejercida por el tumor. En lo que a la cirugía se refiere, hay que decir que, si bien los gliomas ópticos son tumores típicamente intradurales, su recidiva tras una extirpación quirúrgica incompleta puede condicionar una invasión difusa de las estructuras adyacentes [1]. Del total de los casos de gliomas ópticos sin afectación quiasmática, en un 5% sobrevino dicha afectación tras la extirpación intraorbitaria, tanto si estaban confinados a la órbita como si existía extensión intracanalicular o intracraneal. Sin embargo, en algunos de los casos la extirpación fue incompleta y en los otros no estaba microscópicamente documentada [8]. No existe una sola descripción en la literatura sobre la recidiva de un glioma del nervio óptico tras su extirpación, en el cual el segmento proximal hubiera quedado libre de tumor al examen microscópico [1,7,8]. Asimismo, en casos de extensión extraorbitaria, y al contrario que con los meningiomas, se recomienda extirpar mediante craneotomía transfrontal las porciones prequiasmática y orbitaria del nervio y dejar la porción intracanalicular, cuyos dos extremos se coagulan [10]. Por último, aunque se ha sugerido que la extirpación de la porción principal del tumor puede suprimir el estímulo de su crecimiento periférico, no hay evidencias que justifiquen tal medida en casos de invasión quiasmática [7].

    Suponemos que en el caso particular de su niña, ha sido realizada una biopsia y se ha decidido como único método terapéutico la aplicación de Carboplatino y vincristina por la imposibilidad de la cirugía. Nos faltan las pruebas diagnósticas realizadas, habría que estudiar las imágenes de Rmn y otros estudios que le hayan realizado, pero en primera instancia y por los antecedentes clínicos que Usted nos cuenta, la cirugía, efectivamente, no sería viable.
    Gracias por su consulta y quedamos a su disposición.

    1. Dutton, J.J.: GIiomas of the anterior visual pathway. Súrv. Ophthalmol. 1994. 38:427452.
    7. Wright, J.E.; McNab, A.A.; McDonald, W.I.: Optic nerve glioma and the management of optic nerve tumors in the young. Br. J. Ophthalmol. 1989. 73:967-974.
    8. Alvord, E.C.; Lofton, S.: Gliomas of the optic nerve or chiasm. Outcome by patient’s age, tumor site, and treatment. J. Neurosu rg. 1988. 68:85-98.
    10. Gabibov, G.A.; Blinkov, S.M.; Tcherekayev, V.A.: The management of optic nerve meningiomas and gliomas. J. Neurosurg. 1988. 68:889-893.

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  • 3. janaina  |  enero 29, 2008 a las 2:23 pm

    Hola.
    Tengo un caso de un paciente de 7 años, masculino, que ha sido diagnosticado con astrocitoma pilocitico del quiasma optico hace 4 años, por el cual fue operado, a raiz de esta intervencion se queda sin vision em ambos ojos.
    En la resonancia magnetica de ene/07 se informa: “Las lesiones ya conocidas que refuerzan en forma nodular. Particularmente en el lado izquierdo y que compromete la región hipotalamo quiasmática y las cintillas opticas, de aspecto infiltrante y en relacion al antecedente de astrocitoma de la via optica a dicho nivel. Los signos de infiltracion de la región hipotalamo quiasmática con extension a la region temporo mesial impresionan similares al examen previo.
    El refuerzo nodular solo en el lado izquierdo impresiona haber disminuido de tamaño, respecto al examen previo.
    Persiste el compromiso en el sector basal del 3er ventriculo, de similares caracteristicas.”
    En enero 2008 se repite resonancia magnetica, con resultados:” Se observan lesiones expansivas ya conocidas a nivel hipotalamico y especialmente en la via visual con compromiso del quiasma y cintillas opticas, especialmente hacia la izquierda.
    El tamaño de las lesiones es ligeramente menor.”
    Tambien informan potencial evocado visual de Ago 2007 que concluye que:”en el presente estudio solo muestra `conectividad´retino-occipital.”
    Mi pregunta es, como devo evaluar el caso con respecto al pronostico y expectativa de volver a ver de este niño y su familia.
    Gracias
    Dra. Janaina Ferreira

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  • 4. ivana gagliardi  |  febrero 29, 2008 a las 6:41 pm

    TENGO UNA NENA DE 4 AÑOS DIAGNOSTICADA CON ASTROCITOMA PILOCITICO EN QUIASMA OPTICO.
    TUVO HIDROCEFALIA SEVERA. CIRUGIA DE EXTIRPACION PARCIAL 40% DEL TUMOR. COLOCACION DE VALVULA VENTRICULO PERITONEAL.Y COMIENZA TRATAMIENTO DE QUIMIOTERAPIA 1 VEZ POR SEMANA DURANTE UN AÑO con vinblastina. A LOS 3 MESES EMPEZADO EL TRATAMIENTO LA RESONANCIA MUESTRA UNA GRAN MEJORIA Y REDUCCION DEL TUMOR. SU ESTADO CLINICO ES MUY BUENO. MI PREGUNTA ES CUANTO PUEDE LLEGAR A ACHICAR EL TUMOR CON EL TRATAMIENTO. Y POR OTRO LADO CONSULTAR SI ES VERDAD QUE ESTE TIPO DE ASTROCITOMA MUCHAS VECES PUEDE IR DESAPARECIENDO SOLO.

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  • 5. ignacio  |  abril 2, 2008 a las 4:17 pm

    ivana soy el papa de Simon de 3 años de edad quien fue operado hace un año de un astrocitoma pilocitico de bajo grado con nfm1 en la region hipotalamo quiasmatica.La reseccion tumoral fue de casi un 90% pero un año despues el tumor suiguio creciendo.Simon quedo con hemiplejia luego de la cirugia,traqueostomizado pues no movia las cuerdas vocales y una disminucion visual significativa.Actualmente se encuentra cursando quimioterapia con vinblastina una vez por semana y esta bien.no repetimos imagenes desde que iniciamos tto pero creemos que vamos bien.te pido me informes de que pais sos y que medicos estan viendo.Yo soy de argentina y estoy llevando a Simon al Fleni .La dra que lo atiende es la neurooncolga Blanca Diez.Si sabes o tenes informacion de la DC VAX BRAIN y su aplicacion a los astrocitomas avisame(por ahora se que se esta aplicando a un grupo de control y solo para los giblastomas multiformes.)

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  • 6. edgar guerrero  |  mayo 18, 2008 a las 12:48 pm

    mi madre le han diagnosticado astrocitoma fibrilar de bajo grado, no llegando a anaplasia, en la parte intramedular, le han hecho 2 resonancias magneticas, la han operado, no le pudieron estirpar mucho el tumor, pues seguia intramedular.
    ahora estamos pendientes del tratamiento a seguir mi madre tiene 66 años, ha perdido la movilidad de la cintura para abajo, no controla la orina , n i esfinteres, me podrian decir que tan peligrosa es esta emfermedad, y cuales serian lo recomendado para los medicos, muchas gracias

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  • 7. karen Barahona  |  junio 12, 2008 a las 4:57 pm

    Hola, mi nena de cuatro años fue diagnósticada con un tumor en el quiasma optico, no operable ( hace tres años). Se lo descubrimos por nistagmo. Después de 18 meses de quimio, el nistagmo desapareció casi en su totalidad, aunque en las resonancias no se ve una disminución notable del tamaño. La niña lleva una vida completamente normal. De momento hacemos resonancias de control cada seis meses y el tumor está estable, no crece. Sus exámenes de fondo de ojo salen normales, aunque tiene pobre visión en el ojo izquierdo.
    Es la primera vez que puedo leer comentarios de otros padres , ya que en mi país no hemos encontrado ( al menos diagnosticado otro caso como el de mi hija) Ha sido bueno para mi conocer otras experiencias, sobre todo muy esperanzador que leí de un padre que estos tumores pueden desaparecer solos?????Aunque que no crezcan ya es un gran alivio! .Bueno me despido, espero seguir leyendo comentarios. Karen, desde Tegucigalpa, Honduras.

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  • 8. karen Barahona  |  junio 12, 2008 a las 5:40 pm

    Ya les agradecí por las página. Esta Excelente. Quisiera agregar a mi comentario sobre el problema de salud de mi hija, que Dios y su misericordia nos han dado la fuerza y la fe para salir adelante. Como les comenté en el mensaje anterior, mi hija ( la menor de tres) lleva una vida normal, y gracias a su problema de salud hemos aprendido a vivir la vida un día a la vez. Ojala nos escribieran más personas con testimonios de exito en el tratamiento de su hijo. Saludos.

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  • 9. patrricia mendez duran  |  noviembre 12, 2008 a las 1:14 am

    Hace como un mes atras le detectaron la presencia de un tumor que estaba creciendo en el lobulo temporal izquierdo a mi sobrina de 17 años, por lo que la intervinieron quirurgicamente pero no le sacaron todo el tumor por temor a causar algun daño a esa region, segun el estudio patologico se supo que es un astrocitoma quistico grado 1 y segun el medico que la atendio no se debe hacer nada mas despues de la cirugia, pero eso no me parece logico ya que aun un hay residuos del mismo en su cabecita con probabilidades de que crezca y me pregunta es cual seria el mejor tratamiento, la radiacion, la quimiotrerapia o alguna otra cosa?

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  • 10. KATY  |  diciembre 4, 2008 a las 11:41 am

    por favor, hay alguien quehaya tenido un astrocitoma pilocitico no operable, en el mesencefalo? mi hija lleva 6 años en revisiones y este año han notado discreto crecimiento y restos de sangrado, habiendo aumentado la parte quística. Le han dado radioterapia. Me gustaría saber algún caso más, gracias

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  • 11. gustavo campo rodriguez  |  enero 27, 2009 a las 3:12 am

    tengo una niña de 3 años proxima hacer operada de glioma de nervio optico hojo derecho ya perdio la vicion por ese ojito quiero saber que tan favorable es la cirugia para esa edad

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  • 12. Eugenia  |  febrero 19, 2009 a las 2:00 pm

    Hola, antes que nada les felicito por la página, realmente es de muy útil ayuda. Mi sobrino debido a que nos dimos cuenta que tenia movimientos oculares, le detectaron un tumor en el quiasma óptico e hipotálamo a los 6 meses de vida, lo operaron a los 7 meses y le extirparon el 40% del tumor benigno. Realizo 3 meses de quimioterapia con frecuencia de 1 vez a la semana, ahora tiene 1 año de quimioterapia con frecuencia de 1 vez x mes, no sabemos si le esta disminuyendo o no el 60% que le quedo.
    Luego de la operación (hace ya 4 meses y medio) no recupero la visión.
    Mi pregunta es:
    •Hay posibilidades que recobre la visión mas adelante o es algo prácticamente imposible?
    •En el caso de no reducirse ó diluirse con quimioterapia el resto del tumor. ¿Luego crece? ¿Trae dificultades?
    •Con respecto a las secuelas, considerando un bebé de 7 meses con este tipo de operación, por supuesto que variando de acuerdo a cada caso, pero en general ¿además de la visión puede generar otra dificultad ó secuela? como por ejemplo intelectual, memoria, etc.

    Desde ya muchas gracias, de ahora en mas voy a frecuentar esta página ya que puede sacarnos muchas dudas con las cual no es saludable quedarse.

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  • 13. cristian rojas rojas  |  marzo 10, 2009 a las 6:20 am

    junto con saludarles desde chile, les cuento tengo una nena de 6 años a la cual se le diagnostico un glioma de via optica hace un año a la fecha, ella comenzo con quimio carvoplatino y vin cristina , pero hace 5 meses perdio la vision de ambos ojos, la oncologa recomendo cambiar la droga a vinblastina , pero no a echo efecto ,los pasos a segir en radio , pero la doctora dice que con radio no tendria ninguna posibilidad de recuperar vision , me invade mucha insertidumbre sobre el tema, ¿ se puede recuperar la vision?, a mi y a mi señora nos emos resignado si ella no logra recuperar ese sentido, pero no nos gustaria que le sucediera algo mas grave con tantas drogas y tratamientos, uno no esta preparado para esto , pero hay que vivir con el drama…

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  • 14. blanca  |  marzo 31, 2009 a las 5:50 pm

    tengo una hija con 8 años, a lo s 18 meses le diagnosticaron un glioma de bajo grado en el quiasma optico e hipotalamo,de unos 4cm de diametro y una proctosis importante en el ojo izquierdo,aparte le produjo una anorexia casi terminal,la cual le estuvieron alimentando con gastrotomia,le pusieron tratamiento durante apoximadamente tres años de vincristina y carboplatino ,primero la induccion y despues el mantenimiento, desde el principio descartaron operacion y radioterapia,ya termino su tratamiento ,el tumor esta de unos 2 cm de diametro y casi no se ve con RMcon contraste,ella esta ya no tiene anorexia, solo le ha quedado una ceguera en el ojo izquierdo y segun los medicos el tumor esta casi muerto,nose que es lo que quiere decir, pero me gustaria saber si esta fuera de peligro,gracias

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  • 15. diego  |  mayo 20, 2009 a las 4:49 pm

    Con veinte años me diagnosticaron una lesion hipotalamica recomendada no operable, quisiera saber si hay mas casos como el mio muchas gracias yo informo y contesto todas la preguntas que se me hagan con respecto a mi enfermedad. gracias

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  • 16. JACQUELINE ALVAREZ  |  mayo 28, 2010 a las 4:07 pm

    Tengo un niño de ocho años y medio, estaba creciendo con mucha rapidez y gracias a Dios nos dimos cuenta de un tumor en la hipofisis, tuvimos que hacerle cirujia abierta y este se saco completamente, esta totalmente normal, mi pregunta es como no se ha definido si es un glioma o gliosis de bajo nivel que procedimientos se llevan a cabo y si esto es curable’

    mIL Gracias, Jacqueline A.

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