Ependimoma infantil (PDQ®): Tratamiento

abril 20, 2007 at 10:54 pm Deja un comentario

Información general sobre el ependimoma infantil

Puntos importantes de esta sección

El ependimoma infantil es una afección en la cual se forman células malignas (cancerosas) en los tejidos del cerebro y la médula espinal.

El cerebro controla funciones vitales como la memoria y la capacidad de aprender, los sentidos (el oído, la vista, el olfato, el gusto y el tacto) y las emociones. La médula espinal comprende grupos de nervios que conectan el cerebro con los nervios de la mayoría de las partes del cuerpo.

Uno de cada 11 tumores cerebrales en la infancia son ependimomas. Si bien los tumores cerebrales son poco frecuentes en los niños, constituyen el tipo más común de cáncer en la infancia, además de la leucemia y el linfoma.

Este sumario hace referencia al tratamiento de tumores cerebrales primarios (tumores que se originan en el cerebro). No se incluye en este sumario el tratamiento de tumores cerebrales metastásicos, es decir, tumores formados por células cancerosas que comienzan en otras partes del cuerpo y se diseminan al cerebro.

Hay muchos tipos diferentes de tumores cerebrales. Tanto los niños como los adultos pueden padecer tumores cerebrales; sin embargo, el tratamiento para ambos es diferente. Para mayor información, consultar los siguientes sumarios del PDQ:

Aún se desconoce la causa de la mayoría de los tumores cerebrales infantiles.

Los síntomas del ependimoma infantil varían y, a menudo, dependen de la edad del niño y la ubicación del tumor.

Estos síntomas pueden ser ocasionados por ependimoma infantil u otros trastornos. Ante la aparición de alguno de los siguientes problemas, se debe consultar con un médico:

  • Dolores de cabeza frecuentes.
  • Convulsiones.
  • Náuseas y vómitos frecuentes.
  • Pérdida del equilibrio y problemas para caminar.

Se utilizan pruebas para el cerebro y la médula espinal para ayudar a detectar el ependimoma infantil.

Pueden utilizarse las siguientes pruebas y procedimientos:

  • Exploración por TAC: procedimiento mediante el cual se toma una serie de fotografías detalladas del interior del cuerpo, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta una tinción en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento se denomina también tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.
  • Imaginología por resonancia magnética (IRM): procedimiento que utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas de áreas internas del cerebro y la médula espinal. Se inyecta una sustancia denominada gadolinio en la vena del paciente. El gadolinio se acumula alrededor de las células cancerosas y de esta manera se ven más brillantes en la imagen. Este procedimiento se conoce también como imaginología por resonancia magnética nuclear (IRMN).

El ependimoma infantil se diagnostica y extrae durante la cirugía.

Si se sospecha la existencia de un tumor cerebral, se realiza una biopsia mediante la remoción de parte del cráneo y con la utilización de una aguja se extrae una muestra del tejido tumoral. Un patólogo observa el tejido bajo un microscopio para ver si hay células tumorales. Si se encuentran células cancerosas, el médico extraerá cuidadosamente tanto tumor como sea posible durante la misma cirugía.

Ciertos factores repercuten en el pronóstico (posibilidad de recuperación).

El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de:

  • La cantidad de tumor extraído durante la cirugía.
  • La histología del tumor (el aspecto del tumor bajo un microscopio).
  • La edad del niño cuando se encontró el tumor.

Información general sobre el tumor cerebral pediátrico

Este sumario informativo sobre el tratamiento del cáncer, es un compendio que abarca el diagnóstico, la clasificación, tratamiento y pronóstico del ependimoma infantil.

El Instituto Nacional del Cáncer provee los sumarios de tratamiento con información oncológica pediátrica del PDQ como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad de información con base científica entre el personal sanitario, pacientes y el público en general. Estos sumarios son periódicamente actualizados conforme a las más recientes investigaciones y descubrimientos publicados en la literatura especializada por un Consejo editorial conformado por especialistas en oncología y pediatría. La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.

En décadas recientes, se ha notado un dramático mejoramiento en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los supervivientes de cáncer tanto niños como adolescentes, necesitan un seguimiento cercano ya que los efectos secundarios de la terapia anticáncer podrían persistir o desarrollar meses o años después del tratamiento. (Consultar el sumario del PDQ sobre los Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez para recibir información específica sobre la incidencia, tipo y monitoreo de los efectos tardíos en niños y adolescentes supervivientes de cáncer.)

Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que juntas constituyen el tipo de tumor sólido más común de la niñez. Los tumores cerebrales se clasifican según su histología, pero la ubicación y el grado de diseminación del tumor son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico. El uso de análisis inmunohistoquímico, los resultados de análisis citogenéticos y de genética molecular, y las medidas de la actividad mitótica, están en constante aumento para diagnosticar y clasificar los tumores.

La clasificación de los tumores cerebrales infantiles se basa tanto en la histología como la ubicación. Clásicamente los tumores se ubican en diferentes categorías como infratentorial, selar o supraselar o con base corticoide.

Entre los tumores infratentoriales (fosa posterior) más comunes se encuentran los siguientes:

  1. Astrocitomas cerebelosos (por lo general pilocítico pero también fibriliar y con menor frecuencia, de alto grado).
  2. Meduloblastomas (tumores neuroectodermales primitivos [PNET, por sus siglas en inglés]).
  3. Ependimomas (celular, papilar, de célula clara, tanicítico o anaplásico).
  4. Gliomas del tronco encefálico (tumores típicamente difusos, intrínsecos de alto grado, suelen diagnosticarse sin biopsia, por medio de una neurorradiografía). Los tumores focales, tectales, y exofíticos cervicomedulares son por lo general tumores de grado bajo.
  5. Tumores teratoideos/rabdoides atípicos.

Los tumores que se presentan de forma supratentorial incluyen los siguientes:

  1. Astrocitomas hemisféricos cerebrales de bajo grado (de grado 1 [pilocítico] o grado 2).
  2. Astrocitomas malignos o de alto grado (astrocitomas anaplásicos, glioblastomas multiformes [de grado 3 o grado 4]).
  3. Gliomas mixtos (de bajo o alto grado).
  4. Oligodendrogliomas (de bajo o alto grado).
  5. PNETs (como los neuroblastomas cerebrales, pineoblastomas, ependimoblastomas).
  6. Tumores teratoideos/rabdoides atípicos.
  7. Ependimomas (celular o anaplásico).
  8. Meningiomas.
  9. Tumores del plexo coroideo (papilomas y carcinomas).
  10. Tumores del parénquima pineal (pineocitomas o tumores del parénquima pineal mixto).
  11. Tumores gliales neuronales y neuronales mixtos (gangliogliomas, gangliogliomas desmoplásicos infantiles, tumores neuroepiteliales disembrioplásicos).
  12. Metástasis (poco común) de tumores extraneurales.

Además de esos tumores que se presentan de forma supratentorial, otros tumores que se presentan con mayor regularidad en la región selar o supraselar son:

  1. Craneofaringiomas.
  2. Astrocitomas diencefálicos (tumores centrales que implican el quiasma, hipotalámico o talámico) generalmente de bajo grado (incluso el astrocitoma, de grado 1 [pilocítico] o de grado 2).
  3. Tumores de células germinales (germinoma o no germinomatoso).

Entre los conceptos generales importantes que deben ser entendidos por aquellas personas a cargo del cuidado de un niño con un tumor cerebral se encuentran los siguientes:

  1. La selección de la terapia adecuada sólo se puede conseguir si se hace el diagnóstico correcto y el estadio de la enfermedad se determina correctamente.
  2. Los niños con tumores primarios del cerebro representan un reto terapéutico significativo. Para poder obtener resultados óptimos en este campo, se requiere de los esfuerzos coordinados de especialistas pediatras en campos como la neurocirugía, neuropatología, oncología de radiación, oncología pediátrica, neurooncología, neurología, rehabilitación, neurorradiología, endocrinología y psicología que tengan experiencia principalmente en el cuidado de pacientes con estas enfermedades.[13]
  3. Más de la mitad de los niños diagnosticados con tumores del cerebro sobrevivirán 5 años a partir del diagnóstico. En algunos subgrupos de pacientes, es posible alcanzar un índice aún más elevado de supervivencia y curación. El tratamiento de cada niño deberá tener como meta la curación; además, se deberán considerar las posibles secuelas a largo plazo de la enfermedad y su tratamiento antes de iniciar la terapia.
  4. No se ha determinado el régimen de tratamiento óptimo para la mayoría de los tumores cerebrales infantiles. Los niños que tienen tumores cerebrales deberán ser considerados para el ingreso en ensayos clínicos cuando haya a la disposición un estudio. Estos ensayos clínicos están siendo llevados a cabo por instituciones y grupos cooperativos.
  5. Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento de los pacientes pediátricos con cáncer han sido delineadas por la Academia Estadounidense de Pediatría.[4]
  6. Sigue sin conocerse la causa de la mayoría de los tumores cerebrales infantiles.[5,6]

Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)

Bibliografía

  1. Strother DR, Poplack IF, Fisher PG, et al.: Tumors of the central nervous system. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds.: Principles and Practice of Pediatric Oncology. 4th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott, Williams and Wilkins, 2002, pp 751-824.
  2. Pollack IF: Brain tumors in children. N Engl J Med 331 (22): 1500-7, 1994.  [PUBMED Abstract]
  3. Cohen ME, Duffner PK, eds.: Brain Tumors in Children: Principles of Diagnosis and Treatment. 2nd ed. New York: Raven Press, 1994.
  4. Guidelines for the pediatric cancer center and role of such centers in diagnosis and treatment. American Academy of Pediatrics Section Statement Section on Hematology/Oncology. Pediatrics 99 (1): 139-41, 1997.  [PUBMED Abstract]
  5. Kuijten RR, Bunin GR: Risk factors for childhood brain tumors. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 2 (3): 277-88, 1993 May-Jun.  [PUBMED Abstract]
  6. Kuijten RR, Strom SS, Rorke LB, et al.: Family history of cancer and seizures in young children with brain tumors: a report from the Childrens Cancer Group (United States and Canada). Cancer Causes Control 4 (5): 455-64, 1993.  [PUBMED Abstract]

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