Tumores cerebrales (tercera parte).

junio 6, 2007 at 10:32 pm 2 comentarios

TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL.- III

3. – TUMORES DISEMBRIOPLASICOS

Los principales tumores provenientes de restos embrionarios son el Craneofaringioma, los Quistes Dermoide/Epidermoide, el Quiste Coloide, el Cordoma y el Teratoma. Estos dos últimos se citarán en el apartado de tumores óseos y de la glándula pineal.

CRANEOFARINGIOMA

Tumoración sólida o quística que se origina a partir de restos del conducto faringo-hipofisario.

ETIOLOGÍA

Se aducen dos posibles causas:  A) Embrionaria: tumores que surgirían a partir de restos epiteliales del conducto craneofaríngeo. B) Metaplásica: cambio de causa desconocida en las células epiteliales que cubren la parte anterior del tallo hipofisario.

ANATOMIA PATOLÓGICA:

En ocasiones son tumores sólidos con calcificaciones o, por el contrario,  otras veces son lesiones quísticas con pared fina. Aunque lo más frecuente es que se trate de lesiones mixtas con componentes sólidos y quísticos, pero siempre encapsuladas. Microscópicamente están formados por células epiteliales poligonales y un estroma de tejido laxo moderadamente vascularizado. Las células epiteliales presentan un patrón de queratinización  y en ocasiones hay calcificaciones. En los quistes el contenido es de un líquido denso y de aspecto oleoso rico en colesterol y cristales de colesterina.

INCIDENCIA

Suponen el 2’5 – 4% de los tumores del SNC y tienen dos picos de máxima incidencia: en la infancia y entre los 50-60 años.

LOCALIZACIÓN

Se pueden localizar dentro de la silla turca (intraselar), en la región supraselar o en ambas regiones. Según sea su crecimiento, pueden adoptar una localización predominante pre o retroquiasmática.

CLÍNICA

Los síntomas y signos pueden dividirse en varios grupos::

  1. Alteraciones visuales: En un 80% suelen ser defectos campimétri­cos (hemianopsia bitemporal, lo más frecuente) y disminución de la agudeza visual. En un 50% se llega a apreciar ya una atrofia de papila.
  2. Alteraciones endocrinas: El 50% de los niños y jóvenes presentan déficit de la hormona del crecimiento y de las gonadotropinas (detención del crecimiento y retraso de la pubertad. La diabetes insípida aparece en un 10 % de los pacientes, por alteración en el tallo hipofisario o del núcleo supraóptico hipotalámico. Acaba produciendo panhipopituitarismo.
  3. Alteraciones mentales y del comportamiento: principalmente en adultos.
  4. Hipertensión intracraneal, si se extiende hacia el III ventrículo y cierra ambos agujeros de Monro, produciendo hidrocefalia.
  5. Meningitis química: En algunos casos con componente quístico, pueda salir el contenido hacia el espacio subaracnoideo y producir una reacción inflamatoria.

DIAGNÓSTICO

Rx de cráneo: En un 80 % de los casos hay alteraciones de la silla turca, con aumento del tamaño o erosión del contorno radiológico de la silla. Las calcificaciones intra o supraselares están presentes hasta en un 80 % de los pacientes infantiles y en un 50 % de los adultos.

TAC y RM: Definen las características (quístico o sólido, presencia de calcificaciones), localización (intraselar, hipotalámica) y límites del tumor (relación con hipotálamo, quiasma óptico, tronco cerebral y III ventrículo.

Estudio endocrinonológico: muy importante para valorar los déficits hormonales pre y postoperatorios.

TRATAMIENTO

El tratamiento quirúrgico, con la finalidad de llevar a cabo una extirpación completa, es el tratamiento de elección. Si se localiza solamente intraselar, el abordaje es a través de la vía transesfenoidal. Si es supraselar (más frecuente), el abordaje es a través de una craneotomía.

En caso de extirpaciones no completas o recidivas, hay que planear completar tratamiento con radioterapia.

PRONÓSTICO

Son lesiones benignas pero, si la extirpación no es total, es frecuente que recidiven. La intervención quirúrgica es compleja y el postoperatorio difícil de manejar, debido a las alteraciones endocrinológicas previas y las nuevas que pueden aparecer, por lo que se requieren equipos neuroquirúrgicos y endocrinológicos entrenados.

EPIDERMOIDES

También se llaman colesteatomas y se originan como consecuen­cia de la retención intracraneal de epitelio cutáneo durante el desarrollo embriona­rio. A veces se continúan con un tracto fistuloso que atraviesa el hueso y tejidos epicraneales llegando a la superficie cutánea (ver Sinus Dérmico en la Lección de Malformaciones Craneoencefálicas). Su localización más frecuente es en las cisternas de la base de cráneo, sobre todo a nivel del ángulo pontocerebeloso. También se pueden localizar en el propio cráneo. Se les denomina tumores perlados, por el aspecto blanquecino con escamas córneas y cristales de colesterol, presentando una cápsula delgada y ligeramente calcificada de epitelio escamoso estratificado.

INCIDENCIA

Su incidencia es de 0.5-1% de los tumores intracraneales.

CLINICA

La clínica aparece alrededor de los 20-40 años, como un proceso expansivo de evolución lenta. Pueden producir lesiones de pares craneales. A veces tienen historia de meningitis química por liberación del contenido quístico al espacio subaracnoideo. Pueden provocar crisis epilépticas si se localizan en el lóbulo temporal.

DIAGNOSTICO

Si se localizan exclusivamente en el cráneo, el diagnóstico se realiza con Rx como una erosión ósea.

En el TAC y RM son lesiones hipodensas que no captan contraste, con densidad e intensidad similar a la grasa. Hay que hacer el diagnóstico diferencial con los quistes aracnoideos.

Si se realiza punción lumbar, podemos encontrar en LCR un aumento de proteínas.

TRATAMIENTO

El tratamiento es quirúrgico, con extirpación total incluida la cápsula (si no está adherida a estructuras importantes).

DERMOIDES

Son más raros y tienen la misma etiología que los epidermoides. Su característica más destacada es la presencia de elementos dérmicos dentro de la cápsula (pelos, glándulas sebáceas…). Se localizan preferentemente en la línea media: un 30 % en el IV ventrículo; otras localizacio­nes son el III ventrículo y región supraselar.

Un 25 % de los que se localizan en fosa posterior tienen un sinus dérmico manifiesto.

Clínica de evolución más corta que en el caso de los epidermoides. Hasta en un 20 % se pueden encontrar calcificacio­nes. Radiologicamente son hipodensos en la TAC y con intensidad similar a la grasa en la RM. No captan contraste y se puede visualizar calcio en su interior.

El tratamiento es quirúrgico.

QUISTE COLOIDE

Se localiza en el techo del tercer ventrículo y está formado por un epitelio, que puede ser variable en sus características, con un contenido coloide gelatinoso.

La clínica que producen es de cefaleas y en ocasiones hidrocefalias obstructiva (por cierre de ambos agujeros de Monro). Pueden producir meningitis química por rotura del quiste o liberación de su contenido.

Se diagnostican con el TAC y RM, pero a veces son tan pequeños que pueden pasar desapercibidos. Son nódulos redondeados e hipodensos en la mayoría de los casos.

El tratamiento es quirúrgico. Hay autores que prefieren la punción aspiración del contenido mediante técnicas de estereota­xia, con el inconveniente de que podrían recidivar al no resecar la membrana.

4.- TUMORES DE EXTIRPE VASCULAR

A.- Hemangioblastoma

B.- Linfoma

HEMANGIOBLASTOMA

Poco frecuentes: 0’2 %. Discreto predominio en el varón. Aparecen en la edad adulta. Suelen estar relacionados con procesos malformativos en otros órganos y son característicos en la enfermedad de Von Hippel-Lindau.

Practicamente se localizan en fosa posterior, en los hemisferios cerebelosos. Lo más característico es la presencia de un nódulo sólido en la pared de una lesión quística. A veces son múltiples.

CLÍNICA

Síndrome cerebeloso e Hidrocefalia (cuando adquiere tamaño importante).

 

DIAGNOSTICO

Rx: Signos de hipertensión intracraneal crónica (si hay hidrocefalia).

TAC, RNM: nódulo que capta contraste de forma intensa, dentro de una lesión quística. A veces, lesiones múltiples.

Angiografía: En el estudio angiográfico vertebral, se visualiza el nódulo vascularizado. Esta prueba puede servir de diagnóstico diferencial con el astrocitoma quístico de cerebelo.

TRATAMIENTO

Extirpación quirúrgica.

LINFOMA PRIMARIO DEL SNC

Es raro: 1 % de las neoplasias. Es más frecuente la afectación secundaria del SNC por Linfomas.

Entre la 4ª y  5ª década es más frecuente y con una relación mayor en varones y en pacientes inmunodeprimidos (SIDA, pacientes transplantados, edad avanzada…).

Mas del 50 % son multicéntricos con predominio en hemisfe­rios cerebrales a nivel de lóbulo frontal y parietal. La fosa posterior esta afectada en un 6-30 %.

La clínica es de proceso expansivo. Un fenómeno interesante a tener en cuenta es que los esteroides producen una disminución de la masa o incluso su desaparición, pero con efecto transitorio (“tumor fantasma”).

El diagnóstico es mediante TAC o RNM. Son lesiones densas con edema perilesional, que se refuerzan con el contraste y pueden ser multiples.

El tratamiento consiste en confirmar su presencia mediante biopsia estereotáxica y completar tratamiento con radioterapia y quimioterapia.

 

5.- OTRAS ESTRUCTURAS

A.- Papiloma de Plexos Coroides

B.- Carcinoma de Plexos Coroides

PAPILOMA DE PLEXOS COROIDES:

Suponen el 0’5 % de los tumores intracraneales. Se presentan más frecuentemente en niños menores de 12 años (es el 4 % de todos los tumores a esta edad), con igual incidencia en ambos sexos.

En los adultos tienen preferencia por el IV ventrículo (50%). En niños se localizan más frecuentemente en ventrículos laterales (más en el izdo).

PATOLOGIA

Tienen forma macroscópica de coliflor. Proceden y reproducen los plexos coroides, con tendencia a ocupar todo el ventrículo, sin invadir el parénquima cerebral.

Dan la clínica por la hidrocefalia que acaban produciendo, por bloqueo de la circulación del LCR y se discute si también hay un componente de hiperproducción de LCR.. La degeneración maligna es rara : carcinoma de plexos coroides.

Siembra en el 20 % de los casos a través del LCR. Tienen capacidad de presentar hemorragias espontáneas.

CLINICA

De hidrocefalia obstructiva, con clínica de cefalea, vómitos y papiledema. Pueden provocar hemorragias ventriculares.

DIAGNOSTICO

Rx de cráneo: Hay imágenes de calcio en un 13 % de los casos.

LCR: células tumorales y aumento de proteinas.

TAC y RM: imágenes de lesión que ocupa el ventrículo, que se realza con el contraste, tienen calcio en su interior y producen hidrocefalia (dependiendo del ventrículo ocupado).

TRATAMIENTO

Extirpación quirúrgica. Si es anaplásico se completa con radioterapia, sobre todo si está localizado en ventrículos laterales.

 

6.- MENINGES

MENINGIOMAS

Son tumores originados en las meninges, a partir de células aracnoideas, adhiriéndose a la duramadre.

La primera clasificación que se ha utilizado es de Cushing y está basada en la histología y topografía. Las variantes de meningiomas que consideramos son:

  • Sincitiales o meningoteliales: celulas poligonales, núcleo grande y citoplasma que se tiñe con hematoxilina-eosina. También se identifican fibras de reticulina y colágeno agrupadas en trabéculas.
  • Fibroblásticos: predominan células fusiformes, dispuestas en fascículos que se entrecruzan formando remolinos. A veces se disponen en empalizadas.
  • Transicionales o mixtos: mezcla de estructuras sincitia­les, células fusiformes y remolinos. Pueden tener depósitos de calcio formando los llamados cuerpos de psamoma.
  • Angioblástico: múltiples espacios vasculares de diferen­tes tamaños y acúmulos de células poligonales. La variedad hemangioblástica tiene un predominio vascular mientras que en la hemangiopericítica predominan las células, suele ser mas agresivo y predominar en jóvenes.
  • Anaplásicos: son los tipos malignos de meningioma, infiltrantes, pueden metastatizar,…

INCIDENCIA

Suponen el 15-20 % de todos los tumores intracraneales. Son más frecuentes en mujeres, con una relación de 2:1 con respecto a los varones. La incidencia aumenta con la edad y son excepcionales por debajo de los 20 años, y si aparecen suelen ser más agresivos. El pico de frecuencia está en los 50-60 años.

LOCALIZACION

En cualquier localización donde haya aracnoides, aunque son más frecuentes en:

  • parasagitales: en línea media junto al seno longitudinal superior (30 %)
  • ala del esfenoides  (18 %)
  • convexidad a nivel frontal o parietal (13 %) fosa posterior (12 %)
  • tuberculum sellar (9 %)
  • surco olfatorio (5 %)
  • suelo de la fosa media (4 %)
  • foramen magno (2 %)
  • intraorbitarios (2 %)
  • ganglio de Gasser (1 %)
  • tentorio (1 %)
  • intraventriculares (1 %)

Esquemas con la distribución y localización más frecuente de los meningiomas en los tres planos.

 

Esquemas con la distribución y localización más frecuente de los meningiomas en los tres planos.

En un 2 % de los pacientes las localizaciones son múltiples formando un cuadro clínico denominado meningiomatosis múltiple.

CLINICA

Son benignos, extraparenquimatosos y tienen un crecimiento lento, por lo que los síntomas y signos suelen ser debidos a compresión de estructuras adyacentes.

Causan con frecuencia epilepsia focal, si están localizados en región parietal, frontal o temporal. En meningiomas muy anteriores suelen tener un síndrome frontal (alteraciones del comportamiento. Los localizados en el surco olfatorio dan lugar al síndrome de Foster-Kennedy (atrofia de papila con pérdida de visión en el ojo del lado más afecto y edema de papila en el otro ojo). Además presentan un cuadro frontal florido con alteraciones psiquicas, demencia, alteraciones de esfínteres…

En región central van a producir paresias o hipoestesias en extremidades. En región occipital, hemianopsias. En el hemisferio dominante, pueden producir alteraciones del lenguaje.

Los meningiomas implantados en la base del cráneo van a producir afectación de pares craneales. Así, los meningiomas del surco olfatorio, alteraciones del I par; los meningiomas del tubérculo de la silla, afectación del II par; los meningiomas que afecten el seno cavernoso, afectación de los pares oculomotores; los meningiomas localizados en el ángulo pontocerebeloso, afectación de V, VII y VIII; o los meningiomas del peñasco-agujero magno, afectación de pares bajos (IX-XII).

DIAGNOSTICO

Rx de cráneo: Se pueden ver tres signos más o menos específicos: hiperóstosis del cráneo (reacción ósea en la base de implantación), imagen de calcio redondeada y bien delimitada (en meningiomas muy calcificados) o signos de hipertensión intracraneal crónica.

TAC y RM: Son lesiones muy bien delimitadas, isodensas o isointensas en un 40 % y levemente hiperden­sos o hiperintensas en un 60 %. Es característico que se realzan de forma llamativa con el contraste. No es frecuente la presencia de edema importante alrededor de la lesión.

 

Angiografia cerebral: Son lesiones muy vascularizadas. Pero lo típico y característico es que reciben irrigación tanto por carótida externa (ramas meníngeas) como por carótida interna; de forma que el grueso de la lesión se ilumina tras la inyección de la carótida externa, mientras que la capa más superficial o externa se rellena tras la inyección de la carótida interna.

TRATAMIENTO

Es quirúrgico, siendo el objetivo la extirpación completa, junto con la duramadre afectada que sirve de base de implantación, para evitar las recidivas. Se utilizan tecnologías muy sofisticadas para facilitar su extirpación (microcirugía, aspirador ultrasónico, coagulación bipolar). En numerosas ocasiones se procede a la embolización preoperatoria de las ramas meníngeas, lo que permite una manipulación quirúrgica más exangüe y con mejor visión de los planos y estructuras a respetar.

Sólo si la exéresis no es total o en casos con meningiomas anaplásicos, se puede indicar la radioterapia como tratamiento complementario al quirúrgico.

En aquellos casos (por lo general meningiomas de base de cráneo) en los que se han de dejar restos tumorales pequeños (menores de 3 cms.), para respetar estructuras importantes (pares craneales, por ejemplo), está cada vez más indicada la utilización de técnicas de radiocirugía, que complementan la actuación quirúrgica.

En líneas generales un meningioma no recidiva si se ha conseguido extirpar su base de implantación. De forma global, no obstante, hay que considerar unos porcentajes de recidiva de un 9 % a los 5 años.

En los últimos años se han demostrado receptores hormonales para la progesterona en meningiomas. Esto explicaría la mayor incidencia en mujeres. Se han intentado pautas de tratamiento para el bloqueo hormonal de estos tumores y frenar el crecimien­to, pero sin resultados hasta el momento.

7.- DE LAS VAINAS NERVIOSAS

A.- Neurinoma

NEURINOMA DEL ACUSTICO

Es un tumor derivado de las células de Schwann. Su nombre adecuado es Schwannoma. La mayoría implican  el VIII par craneal y, dentro de éste, la porción vestibular superior. Son tumores sólidos, circunscritos y encapsulados, aunque pueden adoptar formas multilobuladas o quísticas. Crecen hacia el ángulo pontocerebeloso, desplazando el bulbo-protuberancia y el cerebelo.

INCIDENCIA

8-10 % de los tumores cerebrales, son tumores de la edad media (después de los 30 años).

En un 5% de los casos son bilaterales y se asocian con la Enfermedad de  Von Recklinghausen (Neurofibromatosis tipo II).

Predilección por el sexo femenino.

CLINICA

Se inicia con acúfenos e hipoacusia progresiva hasta llegar a la sordera unilateral. A esto se une un trastorno del equilibrio.

A medida que el tumor crece, se puede afectar el trigémino con dolor en sus ramas y abolición del reflejo corneal; o iniciarse una paresia facial periférica ipsilateral, con alteración de la sensación gustativa en la parte más anterior de la lengua.

Si el tumor llega a tener un gran tamaño, puede producir alteraciones cerebelosas y un cuadro de hipertensión intracraneal por hidrocefalia.

DIAGNOSTICO

El diagnóstico suele hacerse a través de una exploración ORL, en la que se confirma la afectación del VIII par (acústica y vestibular): Audiometría y Electronistagmometría, fundamentalmente.

RX de cráneo: aumento del conducto auditivo interno (CAI), en proyecciones adecuadas de estudio de pañascos.

TAC: imagen hipodensa que se realza con contraste y situada en el angulo pontocerebeloso. Puede verse erosión y aumento característico del CAI

RM: Es la prueba de elección, con casi el 0% de resultados falsos positivos.

  Se ha de hacer el diagnóstico diferencial con el meningioma y, rara vez, con el tumor epidermoide.

TRATAMIENTO

Hay dos alternativas de tratamiento. La resección quirúrgica y la radiocirugía, debatiéndose ampliamente sus indicaciones, ya que hoy día el objetivo es la extirpación completa o su entera radionecrosis, pero preservando la función auditiva (si se tiene preoperatoriamente) y no ocasionando afectación del nervio facial.

En líneas generales, las pautas a seguir son:

  1. Si el tumor es mayor de 3 cms.: El tratamiento ha de ser el quirúrgico, con abordaje directo y extirpación con técnicas microquirúrgicas.
  2. Si el tumor es menor de 3 cms., hay controversia:

    2 A.- En tumores menores de 1-2cms, a largo plazo, en general, los resultados quirúrgicos son mejores que la radiocirugía, en cuanto a preservación de la función del facial (80-90% de posibilidades) y la audición (si está preservada preoperatoriamente [hasta un 50% de los casos]).

    2B.- Entre 2-3 cms., la opción de radiocirugía tiene mejores resultados que el abordaje directo quirúrgico, en cuanto a los mismos conceptos de preservación del VII y VIII pares .

8.- GLANDULARES

I.- Adenomas Hipofisarios

II.- Glándula Pineal:

ADENOMAS HIPOFISARIOS

Los tumores hipofisarios pueden afectar al lóbulo anterior de la hipófisis (adenohipófisis) o al lóbulo posterior de la hipófisis (neurohipófisis). Los segundos son muy raros, por lo que nos restringiremos a estudiar los adenomas hipofisarios.

ETIOLOGÍA

Idiopáticos: Las células hipofisarias sufrirían una transformación neoplásica espontánea o por inducción de algún factor.

Secundarios: por un defecto hipotalámico capaz de producir un incremento del factor de liberación de una determinada hormona hipofisaria.

 

INCIDENCIA

Suponen aproximadamente el 10% de los tumores intracraneales. La mayor incidencia ocurre entre los 30-50 años. Igual para ambos sexos.

CLASIFICACIÓN

En la adenohipófisis hay células cromófobas, eosinófilas y basófilas, que se suelen correlacionar con un tipo tumoral, aunque la clasificación que se utiliza actualmente esta basada más en criterios endocrinológicos, según el tipo de hormona que produzcan:

  • GH (hormona del crecimiento): gigantismo o acromegalia (eosinófilos)
  • PRL (prolactina): amenorrea, galactorrea (cromófobo)
  • ACTH (hormona adrenocorticotropa): Enfermedad de Cushing (basófilos)
  • TSH (hormona tireotropa): aumento de TSH (cromófobo o eosinófilo)
  • LH, FSH (gonadotropinas): son muy raros (basófilo).
  • Mixtos: producen varias hormonas: GH-PRL; ACTH-PRL, PRL-TSH.
  • No productores de hormonas (cromófobos)

MORFOLOGÍA

Pueden ser de pequeño tamaño (< 1cm.) o microadenomas, aunque es más frecuente que excedan los 1-2cm. o macroadenomas. La localización puede ser exclusivamente intraselar o intraselar con expansión extraselar  y hacia senos cavernosos.

CLINICA

Los síntomas son de tres tipos:

A.- Endocronológicos:

1.- Hipersecreción tumoral:

GH: gigantismo o acromegalia.

ACTH: Enfermedad de Cushing.

Prolactina: Amenorrea y galactorrea.

2.- Insuficiencia hipofisaria:

Por compresión de la hipófisis por el tumor. Suele ser una manifestación precoz. Primero se afectan las gonadotropinas, después la TSH y finalmente el resto.

B.- Afectación visual:

Por afectación del quiasma óptico, con presentación típica de una hemianopsia bitemporal. Pueden llegar a perder la visión de un ojo o de ambos, si no son intervenidos a tiempo y adecuadamente.

C.- Otros síntomas neurológicos:

Cefalea

Si hay invasión del seno cavernoso: afectación de pares craneales (III, IV, V y VI).

Hidrocefalia, cuando alcanza grandes tamaños y cierra los agujeros de Monro.

DIAGNÓSTICO

El neuroendocrinólogo es la persona adecuada para realizar un estudio exhaustivo de la función hipofisaria, tanto hipersecretora como hipofuncionante preoperatoria. Así como la valoración postoperatoria inmediata y seguimiento con tratamiento hormonal sustitutivo, si precisara el paciente.

Exploración oftalmológica: Campimetría, con determinación del déficit campimétrico, así como de la agudeza visual.

RX de cráneo: Aumento del tamaño de la silla turca, erosión e incluso destrucción del suelo, adelgazamiento de clinoides…Puede ser relevante a la hora de distinguir con otros procesos, como el craneofaringioma o meningiomas supraselares, que no suelen afectar la silla turca. Las tomografias de cráneo permiten ver mejor estas alteraciones y ver la configuración del seno esfenoidal importante para el abordaje quirúrgico, aunque esto se ha sustituido hoy día con las exploraciones con TAC en 3-D.

TAC de silla turca: permite visualizar además el adenoma, su tamaño y extensión

RM: mejor información de los límites y extensión.

TRATAMIENTO

Médico.- Puede plantearse el tratamiento médico para disminuir el tamaño tumoral o disminuir los efectos de la hipersecreción hormonal.

El caso más frecuente es la utilización de agonistas dopaminérgicos (bromocriptina, por ejemplo) para el tratamiento de prolactinomas. También se utilizan los análogos de la somatostatina para el control de la acromegalia, o los antagonistas de la serotonina en la enfermedad de Cushing, entre otras pautas de tratamiento médico.

 

Quirúrgico.- Se han utilizado dos abordajes: extracraneal-transesfenoidal y intracraneal-subfrontal. El primero es el de elección en la mayoría de los adenomas hipofisarios, dada su menor morbilidad quirúrgica y mayor probabilidad de recuperar la visión afectada preoperatoriamente. Para tumores muy extensos con invasion extrasellar se utiliza la vía intracraneal.

Radioterapia.- En casos con tumores gigantes o con resección quirúrgica subtotal, la radioterapia está indicada como tratamien­to complementario.

Recientemente se están proponiendo técnicas de radiocirugía para el tratamiento de estos tumores.

En resumen, los adenomas hipofisarios han de ser tratados con un espíritu y práctica multidisciplinaria. Han de colaborar los diferentes especialistas para obtener un adecuado diagnóstico (neuroimagen, endocrinología, oftalmología), planteando para cada caso un esquema de tratamiento (médico, quirúrgico, radioterapia), con el fin de llegar a controlar el crecimiento de estos tumores con los menores porcentajes de morbilidad posibles.

TUMORES DE LA REGION PINEAL

Son raros: 0,5 -1 %. Son más frecuentes en la edad pediátrica (aproximadamente el 5% de los tumores en esta edad) que en el adulto. Más frecuente en varones (8:1).

CLASIFICACION

Hay una gran diversidad de lesiones tumorales a este nivel, así como una disparidad en cuanto a su clasificación anatomo-patológica:

A.- Tumores de células germinales:

  • Germinoma

B.- Tumores de células germinales no germinomatosos

  • Carcinoma de Células Embrionarias
  • Coriocarcinoma
  • Tumor de Seno Endodérmico

C.- Teratoma:

  • Diferenciado
  • No diferenciado

D.- De células de la glándula pineal

  • Pineocitoma
  • Pineoblastoma (PNET)

E.- Otros

  • gliomas, meningiomas
  • quistes aracnoideos
  • metástasis

Excepto los teratomas diferenciados, el pineocitoma y algunos otros tumores, la mayoría de los tumores en la región pineal son malignos. Aunque el más frecuente de ellos (germinoma) es muy radio y quimiosensible.

CLINICA

Debido a la región en que se encuentran, su crecimiento puede dar lugar a los siguientes síntomas:

1.- Síndrome de hipertensión intracraneal, por hidrocefalia.

2.- Trastornos oculomotores: son característicos y aparecen muy preco­zmente. Se deben a la afectación de los núcleos oculomotores mesencefálicos. Destaca la parálisis de la mirada vertical por lesion supranu­clear, denominado signo de Parinaud.

3.- Trastornos endocrinos:

  • Pubertad precoz: se da en niños preadolescentes y preferentemente en el caso de tumores de células germinales. Podría ser debido a la elaboración por el tumor de gonadotropina ectópica.
  • Diabetes insípida: hace sospechar la extensión del tumor hacia el hipotálamo.

4.-Trastornos cerebelosos

5.- Afectación medular, por siembras tumorales vía LCR

DIAGNOSTICO

A.- Marcadores tumorales:

Los tumores de células germinales producen un aumento de  marcadores tumorales en LCR. Entre estos marcadores destaca la α fetoproteina (AFP) (producida normalmente por el saco endodérmico y posteriormente en el hígado del feto), la gonadotropina coriónica (βhCG) (segregada por el epitelio placentario) y el antígeno carcinoembriogénico (CEA) (presente en celulas endodérmicas fetales).

Los tumores de células germinales producen un aumento de estos marcadores, aunque no siempre. La AFP está elevada en los tumores del seno endodérmico, carcinoma embrionario y ocasionalmente en teratomas. La βhCG se eleva en los coriocarcinomas y en un 10% de los germinomas.

Los marcadores han de ser utilizados con precaución, en el sentido de que no puede basarse el diagnóstico diferencial en su presencia o ausencia, puesto que muchos tumores pueden no producirlos o, por el contrario, tener un componente celular mixto (coriocarcinoma + tumor del seno endodérmico, por ejemplo).

B.- Neuroimagen:

El diagnóstico en cuanto a proceso expansivo de la región pineal se alcanza tras realizar TAC y RM.

La malignidad o agresividad tumoral suele correlacionarse con un mayor tamaño, falta de homogeneidad intratumoral, límites imprecisos, alta captación de contraste (muy vascularizados los más malignos) y edema circundante.

C.- Biopsia estereotáxica:

Debido a la localización y a la vascularización intrínseca tumoral, la biopsia de este tipo de tumores puede ser de mayor riesgo que las biopsias estereotáxicas de otros tipos de tumores en otras regiones.

TRATAMIENTO

Para el tratamiento de estos tumores disponemos de radioterapia, quimioterapia y resección quirúrgica. Los germinomas son muy sensibles a la radioterapia y a la quimioterapia; pero los tumores de células germinales no germinomatosos son radio-resistentes.

Hay una importante controversia sobre el tratamiento más adecuado. Hay varias pautas:

1.- Dar radioterapia, sin biopsia previa, si hay indicios de ser germinoma. Cuando se ha dado la mitad de la dosis, se realiza nuevo TAC o RM. Si el tumor ha disminuido de tamaño, estamos ante un posible germinoma muy radiosensible, por lo que se completa el tratamiento radioterápico y se plantea la quimioterapia.

2.- Abordaje quirúrgico, con la finalidad de resección completa y diagnóstico anatomopatológico definitivo. Parece la más consecuente, aunque conlleva una mayor morbi-mortalidad inmediata. De acuerdo con el resultado quirúrgico y anatomopatológico, se plantea el tratamiento ulterior complementario.

Hay que tener en cuenta que en el seguimiento de estos pacientes hay que explorar el eje craneoespinal en busca de siembras, para su tratamiento oportuno con radio y quimioterapia.

   

9.- TUMORES OSEOS

  A nivel del cráneo se pueden dar lesiones óseas tumorales (osteoma, hemangioma, epidermoides, dermoides…) o no tumorales (granuloma eosinófilo) similares a otros huesos del organismo. La clínica es de aparición de una tumoración que crece lentamente y dolor. El tratamiento es su extirpación quirúrgica.

Pero trataremos un problema más específico, a nivel de la base del cráneo:

CORDOMA

Es un tumor raro (1 caso cada 2 millones de personas) y procede de restos de la notocorda. Se localiza en la base de cráneo (a nivel del clivus). La otra localización más frecuente es a nivel del sacro.

Tiene características de agresividad, aunque su crecimiento es lento.

La edad de presentación es alrededor de los 50-60 años. Son muy raros por debajo de los 30 años de edad.

La clínica es de cefaleas y afectación de pares craneales, con mayor frecuencia el oculomotor externo (VI par).

Radiológicamente es característica la destrucción del clivus o de la región paraselar, captando contraste en la TAC o RM.

El tratamiento es quirúrgico, asociado con radioterapia. Su pronóstico a largo plazo es malo.

10.- METASTASIS

Aproximadamente el 20% de los pacientes con cáncer desarrollan metástasis en el SNC. La diseminación es por vía hematógena. En un 25-30% de los casos son lesiones únicas y en un 75% son múltiples.

La mayoría tienen su origen en pulmón, mama o riñón. El melanoma metastatiza en un 75% pero, al ser su frecuencia de presentación baja, es menos frecuente. Los carcinomas de ovario, útero y próstata son los que producen metástasis cerebrales más raramente.

A veces la enfermedad se descubre primero por la metástasis cerebral y se desconoce la localización del tumor primario.

La mayoría son supratentoriales, es poco frecuente la localización en cerebelo y raro en tronco cerebral. Existe una discreta predisposición en el lóbulo frontal.

CLÍNICA

  1. Hipertensión intracraneal.- Debido al edema cerebral que producen, con efecto de masa en el lóbulo afecto. En el cerebelo pueden ocasionar hidrocefalia.
  2. Epilepsia focal
  3. Déficits neurológicos progresivos
  4. Cuadro ictal cerebral.- Debido al episodio embolizante o a una hemorragia intratumoral

DIAGNÓSTICO

TAC y RM: lesión nodular que capta contraste, con edema en la periferia y contenido hipodenso o hipointenso en su interior. Suele ser la lesión intracraneal que más edema produce.

La RM es muy importante para determinar si estamos ante una metástasis única o múltiple.

El diagnostico diferencial se ha de hacer con abcesos cerebrales, gliomas y linfoma.

Ante la posibilidad de una lesión metastásica, hay que realizar protocolo de detección de lesión primaria y otras posibles metástasis.

TRATAMIENTO

Si es única y el tumor primario está controlado: Cirugía para resección total, seguida de radioterapia holocraneal.

Si son múltiples: radioterapia holocraneal paliativa.

Recientemente se está proponiendo el tratamiento con radiocirugía en casos con lesiones múltiples, de pequeño tamaño y buen estado general del paciente.

 

CARCINOMATOSIS MENINGEA

Es la diseminación tumoral en las meninges, por vía hematóge­na. Se presenta en estadios avanzados de las enfermedades canceríge­nas. Ha aumentado su frecuencia al mejorar el tratamien­to de estos pacientes y prolongar la vida.

Es frecuente en enfermedades hematológicas: leucemias y enfermedad de Hodking. En tumores sólidos primitivos es más raro, pero se pueden encontrar en cáncer de pulmón y de mama principalmente , seguidos del melanoma, carcinoma gástrico y tumor prostático.

La clínica es por compresión de raíces nerviosas, hidrocefa­lia o edema cerebral.

DIAGNOSTICO

En el TAC y RM se observa un refuerzo con el contraste a nivel de las cisternas de la base.

Si no hay hidrocefalia, se puede obtener LCR para estudio de citología. Puede ser negativa para células tumorales aunque, sin embargo, puede presentarse una elevación de proteínas, disminución de glucosa y linfocitosis.

TRATAMIENTO

Radioterapia y quimioterapia.

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Tumores cerebrales (segunda parte). Traumatismos craneoencefálicos (primera parte)

2 comentarios Add your own

  • 1. ENRIQUETA  |  septiembre 25, 2007 a las 8:44 pm

    tengo una amig que tiene un craneofaringioma,panhipopituitarismo y queria informacion

    Responder
  • 2. Dania Cruz  |  agosto 11, 2008 a las 9:37 pm

    Hace cuatro años me operaron de un osteoma en la parte izquierda del pariental, el problema es que tubieron que retirar todo mel hueso de esa parte del craneo, y ahora siento como entumecido alrededor de la herida y aveces unos dolores de cabeza muy fuerte se debera todo esto a la misma causa?

    Responder

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