Malformaciones Vasculares Cerebrales

 

 

DEFINICIÓN

Son lesiones cerebrales constituidas por tejido vascular malformado. Representan la persistencia de sectores del lecho vascular primitivo embrionario, más allá de la etapa de diferenciación vascular.

TIPO HISTOLÓGICO

De acuerdo a Mc Cormick (1, 2), existen cuatro tipos morfológicos (Figura 1).

– Telangiectasias capilares

– Malformaciones venosas (incluye várices)

– Angioma cavernoso

– Malformación arteriovenosa (MAV)

En relación a su frecuencia como hallazgo de autopsia, Mc Cormick (2), en 4069 cerebros consecutivos encontró que 165 (4,05%) tenían una o más malformaciones. De ellas las malformaciones ve-nosas fueron en total 109 (2,7%), las telangiectasias capilares 28 (0,69%), las MAV 24 (0,59%) y los angiomas cavernosos 16 (0,39%).

Figura 1 tipos de mal formaciones

• Telangiectasias capilares

Están compuestas por pequeños vasos de tipo capilar, separados por tejido cerebral relativamente normal. Por lo general son pequeñas y pueden ocurrir en cualquier lugar del cerebro aunque son algo más frecuentes en la región subcortical de hemisferios cerebrales cerca al cuerpo estriado, en protuberancia, o pedúnculo cerebeloso medio.Es muy raro que sangren y son en realidad hallazgos de estudios de imágenes o de autopsias.

Figura 1 Tipos de Malformaciones Vasculares Cerebrales

a. Telangiectesia capilar b. Angioma venoso c. Angioma cavernoso d. Malformaciones arteriovenosa

• Malformaciones venosas

Estas lesiones pueden ser de dos tipos:

– Los angiomas venosos, que están compuestos por venas de diferente tamaño que tienden a formar plexos con presencia de tejido cerebral interpuesto. Las venas confluyen en una sola vena gruesa central que puede drenar a venas superficiales, al seno longitudinal superior (SLS) o al sistema venoso de la Vena de Galeno (1).

Son más comunes en la regiones irrigadas por la arteria cerebral media (3).

En los estudios de anatomía patológica (AP) son las lesiones vasculares que se encuentran con mayor frecuencia.

– Las várices venosas consisten en la presencia de una vena única, que por lo general es una vena anormalmente dilatada. Se distingue de una vena cerebral congestionada porque se le encuentra en un lugar de parénquima cerebral que no corresponde al pasaje de venas gruesas de acuerdo al patrón normal de circulación cerebral. Por otro lado tiene diámetro anormal para los casos con ubicación subcortical. Sus paredes se encuentran hialinizadas.

• Angiomas cavernosos

Estas lesiones, histológicamente están compuestas por vasos sinusoidales de diferente tamaño que muestran una estructura sólida, compacta. Prácticamente no existe parénquima cerebral entre los vasos. Pueden existir diminutos vasos aferentes, eferentes y venas de drenaje. Los vasos se separan por septum de colágeno y muestran sangre en diversos estadios de degradación e incluso pueden encontrarse vasos trombosados. La ausencia de tejido cerebral interpuesto los diferencia de las telangiectasias capilares (1,4).

Tienen un aspecto nodular, color rojizo. Su tamaño varía desde lesiones puntiformes hasta lesiones de varios centímetros.

Se encuentran con frecuencia signos de hemorragias previas, con fibrosis y macrófagos con inclusiones de hemosiderina (5). Se pueden presentar en cualquier lugar del sistema nervioso central, con cierta tendencia a ser múltiples, y más a nivel del tronco cerebral, donde tienden a adoptar con mayor frecuencia la forma quística (6). Otras localizaciones frecuentes son hemisferios cerebrales en sector subcortical, cerca a la cisura de Rolando y ganglios basales. Rara vez se encuentran adheridos a meninge basal, seno cavernoso o aparato optoquiasmático.

En general se les encuentra con mayor frecuencia a nivel supratentorial (70%) (7).

• Malformaciones arteriovenosas (MAV)

Están constituidas por una compleja malla de arterias y venas malformadas unidas por fístulas (37). Las malformaciones arteriovenosas no tienen lecho capilar interpuesto; las pequeñas arterias tienen una deficiente capa muscular y las venas una mal definida capa elástica. La lesión puede ser compacta o de tipo plexiforme. El tejido cerebral entre estos vasos es por lo general gliótico y con hemosiderina como residuo por hemorragias previas. En algunos especímenes se puede encontrar depósito de calcio en las pared de los vasos. Además, es probable encontrar aneurismas intranidales o cercanos a la lesión (Figura N° 5b).

Estas lesiones pueden tener una ubicación supra o infratentorial, siendo las más frecuentes las supratentoriales (70-76%) (8). A este nivel tienden a adoptar forma piramidal, con el vértice hacia la superficie ventricular.

Se considera que de acuerdo a los estudios de autopsia los angiomas venosos son el tipo más común de lesión vascular, pero que la MAV es la lesión que con mayor frecuencia se hace sintomática.

I. HISTORIA NATURAL

1. Telangiectasias capilares

Constituidas por vasos capilares malformados, son consideradas lesiones de bajo flujo, por lo general no aparecen en estudios radiográficos, y son hallazgos incidentales de autopsia sin significado clínico. Estas lesiones pueden ser solitarias o múltiples especialmente si se encuentran asociadas a sindromes, como Sturge-Weber, Osler-Weber-Rendu, Wyburn-Mason (9).

Pueden presentarse concomitantemente con otras malformaciones vasculares como angioma venoso o angioma cavernoso.

En estas lesiones el riesgo de hemorragia es muy bajo, excepto en casos ubicados en tronco cerebral (9).

2. Angiomas venosos

Son demostrados por los estudios de imágenes en pacientes con síntomas inespecíficos. Pueden aparecer en tomografía o resonancia magnética o angiorresonancia.

Clínicamente son silentes, rara vez producen convulsiones y aún es más rara la posibilidad de que presenten cuadros de hemorragia.

Esta red de venas malformadas, muchas veces está drenando territorios de tejido cerebral normal entre los vasos o de la vecindad, y tienen un flujo y presión intraluminal bajos (Figura 2 a-b y figura 3 a-b).

3. ANGIOMA CAVERNOSO

3.1. Historia natural y expresión clínica

La historia natural no es completamente conocida. En la mayoría de casos estas lesiones son esporádicas, pero en algunas oportunidades se ha encontrado incidencia familiar con transmisión autosómica dominante (27).

Se les ha encontrado en 0,02 a 0,13 de grandes series de autopsias (28). En el grupo de malformaciones vasculares del sistema nervioso central, el angioma cavernoso representa el 5 a 13% del total (28). Tiene mayor tendencia a ser múltiple y con mayor frecuencia sintomático comparado con las lesiones vasculares precedentes (70% de casos reportados) (7).

Figura 2a. Resonancia magnética de cerebro que muestra lesión tipo angioma venoso frontal basal derecho, subcortical que inicia a nivel subependimario y drena a venas de polo frontal.

Figura 2b. La misma lesión en corte axial.

a. Paciente de 16 años con enfermedad de Sturge-Weber que presentó cuadro convulsivo episódico a repeticón. Nótese angioma cutáneo en territorio trigeminal izquierdo.

b. Angiografía carotídea izquierda en fase venosa que muestra alteraciones en el patrón morfológico de las venas cerebrales en paciente mostrado en la figura a. Existe preminencia de venas medulares (vm) cerebrales que drenan a la vena de Galeno (VG) – seno recto(SR) y hacia estructura venosa subtemporal que drena al seno transverso (ST). Nótese ausencia de opacificación del seno longitudinal superior (SLS). Hallazgos en relación a anomalía del desarrollo venoso cerebral. Angioma venoso en región parietooccipital.

La RMN por su gran sensibilidad diagnóstica ha logrado demostrar los angiomas cavernosos con mayor eficacia, ya que en el pasado estas lesiones no eran demostradas por estudios angiográficos (se considera malformación vascular angiográficamente oculta).

Los angiomas cavernosos se expresan clínicamente con convulsiones (31 a 55%) (7,29) especialmente en los casos de lesiones supratentoriales (Figura 4). La segunda forma clínica de expresión es con síntomas neurológicos focales progresivos, semejando a la evolución de un tumor cerebral, dando síntomas como diplopia, trastorno sensitivo, hemiparesia o ataxia (35 a 50% de los casos reportados) (28,30). Esta forma clínica es más frecuente en casos de angioma cavernoso de fosa posterior (Figuras 5a-c)

La cefalea como síntoma inicial se puede ver en el 25 a 30% de casos (7,30).

La forma de presentación con un cuadro clínico de tipo hemorrágico se presenta en 6 a 30% de casos (28,30).

El riesgo de hemorragia se ha reportado en 0,25% por persona y por año de exposición (31).

En la mayoría de los casos que debutan con hemorragia, la evolución favorable es lo más frecuente, y por lo general, no es incapacitante, pero se considera que en la evolución natural, una hemorragia es seguida por una incidencia significativamente mayor de otras hemorragias que pueden llegar a ser incapacitantes o mortales. Es en estas circuntancias que el riesgo de resangrado es 0,8% por persona anual acumulativo.

3.2. Diagnóstico

La angiografía cerebral es positiva sólo en el 30 a 33% de casos y los hallazgos no son específicos: zonas avasculares en fase capilar, desplazamiento de vasos en ausencia de circulación patológica (blush).

Puede encontrarse retención de contraste en fase venosa, o venas de drenaje prematuras o prominentes.

La TAC cerebral es por lo general el primer examen obtenido en pacientes con presentación clínica aguda. Se presentan como imágenes nodulares, levemente hiperdensas y heterogéneas. Hay calcificaciones en el 14% (32) y no tienen edema, o es mínimo. Captan en forma variable el contraste, aunque con mayor frecuencia en forma discreta.

La RNM cerebral es el examen de elección en el angioma cavernoso. Suele ser característica la imagen nodular, de bordes bien definidos, con áreas periféricas o internas que muestran los diversos estadios de evolución de hemorragia previa, donde los casos agudos, hasta una semana, muestran en T1 señal isointensa o levemente hipointensa comparada con la sustancia gris, y en T2 hipointensidad debido a la presencia de deoxihemoglobina de los hematíes (Figura 6).

En cambio, en casos subagudos, semanas o meses, se ven hiperintensidades en T1 y T2 debido a la metahemoglobina.

4. MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS

4.1. Historia natural y cuadro clínico

Se considera que clínicamente las MAV (Figura 7) son las más peligrosas de todas las malformaciones vasculares cerebrales. Estas lesiones se pueden hacer sintomáticas a cualquier edad; pero el pico de mayor incidencia es en la 4.a década de vida. Hay un ligero predominio de sexo masculino, en relación 1,4: 1. En estadísticas de EE.UU., la prevalencia es de 0,14% anual de MAV en la población general (9).

El promedio de edad al primer diagnóstico de los pacientes con MAV es a los 33 años, esto es 10 años antes de lo que sucede en pacientes con aneurismas cerebrales (13).

El 64% de la MAV se diagnostica antes de los 40 años de edad (9).

Se considera que la MAV puede presentarse inicialmente con:

a. Hemorragia (50 a 60% debuta con cuadro hemorrágico) (15, 33).

El pico de hemorragia está entre los 15 a 20 años de edad y el riesgo de sangrado para una MAV que ya es sintomática es de 3-4% anual acumulativo (12, 13, 14) y mayor aún si ha debutado con hemorragia.

El riesgo de muerte con el primer episodio hemorrágico es del 10%. La MAV pequeña tiene más riesgo de sangrar y por ello mayor mortalidad que las MAV grandes, y esto se debe a que las arterias aferentes de la MAV pequeña tienen mayor presión por mayor resistencia al flujo.

Las MAV de la fosa posterior en caso de sangrado tienen un peor pronóstico.

 

 

Figura 4. Imagen de RMN cerebral en corte axial en fase T1, que demuestra lesión nodular hiperintensa a nivel subcortical del lóbulo temporal izquierdo. La lesión no genera edema ni efecto de masa. No captaba Gadolíneo, es compatible con angioma cavernoso.

 

 

Figura 5a. Lesión nodular de borde definidos compatible con angioma cavernoso de localización a nivel de unión bulbo protuberancial, con signo de hiperseñal en su polo caudal por hemorragia de evolución subaguda.

 

 

 

Figura 5b. El abordaje transtonsilar efectuado en la paciente de la figura 5a muestra el angioma cavernoso de ubicación intrabulbar, con superficie que protruye a nivel de pedúnculo cerebeloso inferior y cubierto por una capa hemática en reabsorción. Figura 5c. Al retirar capa hemática se descubre el angioma cavernoso(*).

 

 

Figura 6. RMN cerebral con infusión de contraste(Gadolíneo) demuestra lesión compatible con angioma cavernoso ubicado entre pedúndulo cerebeloso inferior y amígdala cerebelosa derecha. La lesión muestra bordes bien definidos con escaso edema en la periferia y el contenido es isointenso.

 

 

a. Superficie de una MAV cerebral (lóbulo frontal derecho) cuando es expuesta quirúrgicamente. Obsérvese los vasos anómalos(*) y la gruesa vena de drenaje.

 

 

Figura 7b. Presencia de aneurisma intranidal (*) asociado a malformación arteriovenosa.

 

 

En caso de rotura de una MAV, la hemorragia intraparenquimal es más frecuente (más de 60% de casos) (33) que la hemorragia subaracnoidea o intraventricular, pero no conlleva un alto riesgo de resangrado como en los aneurismas.

El sangrado subaracnoideo se ve en el 30% de MAV cerebrales rotas y la zona de lesión está a nivel de su porción cortical o cisternal.

Hay casos de hemorragia intraventricular en el 10%.

Los casos de hemorragia intraparenquimal pueden tener extensión subaracnoidea o ventricular al ingresar sangre a dichos compartimentos.

El vasoespasmo es en general menos frecuente y de menor intensidad, excepto cuando el sangrado es marcado en las cisternas y el espasmo puede ser tan intenso como en los aneurismas.

b. Síndrome convulsivo:

Se presenta como síntoma inicial en el 28 al 46% de casos (8), el patrón más frecuente es el de crisis convulsivas focales sin pérdida de conocimiento, pueden tener generalización secundaria. Con menos frecuencia, las crisis son tónico clónico generalizadas o psicomotoras.

El sindrome convulsivo se asocia más a las MAV grandes. Se ha visto que cuanto más joven es el paciente al momento del diagnóstico tiene mayor posibilidad de desarrollar síndrome convulsivo a repetición.

En los casos en que la MAV debuta con cuadro hemorrágico puede asociar también síndrome convulsivo y esto ocurre en el momento del ictus o posterior a él. Se ha calculado que el riesgo a desarrollar en este caso cuadro convulsivo a repetición es de 22% en 20 años. (12)

c. Cefalea:

Este síntoma se presenta en el 10 a 34% de casos (8) como cuadro inicial. Es frecuente que adopte el patrón de tipo cefalea vascular migrañosa, por lo general unilateral.

d. Efecto compresivo:

Las MAV en raras ocasiones pueden debutar con síntomas de tipo compresivo sobre estructuras cerebrales. Es el caso de MAV de la fosa posterior o de la región de la Vena de Galeno (VG), que ejercen compresión sobre la lámina cuadrigémina y por tanto obstrucción del acueducto de Silvio, el resultado es un cuadro de hidrocefalia obstructiva, que puede incluso ser aguda.

 

En caso de rotura de una MAV, la hemorragia intraparenquimal es más frecuente (más de 60% de casos) (33) que la hemorragia subaracnoidea o intraventricular, pero no conlleva un alto riesgo de resangrado como en los aneurismas.

El sangrado subaracnoideo se ve en el 30% de MAV cerebrales rotas y la zona de lesión está a nivel de su porción cortical o cisternal.

Hay casos de hemorragia intraventricular en el 10%.

Los casos de hemorragia intraparenquimal pueden tener extensión subaracnoidea o ventricular al ingresar sangre a dichos compartimentos.

El vasoespasmo es en general menos frecuente y de menor intensidad, excepto cuando el sangrado es marcado en las cisternas y el espasmo puede ser tan intenso como en los aneurismas.

b. Síndrome convulsivo:

Se presenta como síntoma inicial en el 28 al 46% de casos (8), el patrón más frecuente es el de crisis convulsivas focales sin pérdida de conocimiento, pueden tener generalización secundaria. Con menos frecuencia, las crisis son tónico clónico generalizadas o psicomotoras.

El sindrome convulsivo se asocia más a las MAV grandes. Se ha visto que cuanto más joven es el paciente al momento del diagnóstico tiene mayor posibilidad de desarrollar síndrome convulsivo a repetición.

En los casos en que la MAV debuta con cuadro hemorrágico puede asociar también síndrome convulsivo y esto ocurre en el momento del ictus o posterior a él. Se ha calculado que el riesgo a desarrollar en este caso cuadro convulsivo a repetición es de 22% en 20 años. (12)

c. Cefalea:

Este síntoma se presenta en el 10 a 34% de casos (8) como cuadro inicial. Es frecuente que adopte el patrón de tipo cefalea vascular migrañosa, por lo general unilateral.

d. Efecto compresivo:

Las MAV en raras ocasiones pueden debutar con síntomas de tipo compresivo sobre estructuras cerebrales. Es el caso de MAV de la fosa posterior o de la región de la Vena de Galeno (VG), que ejercen compresión sobre la lámina cuadrigémina y por tanto obstrucción del acueducto de Silvio, el resultado es un cuadro de hidrocefalia obstructiva, que puede incluso ser aguda.

e. Isquemia por robo vascular:

Las MAV son capaces de producir cuadro isquémico por disminución del flujo sanguíneo cerebral en áreas periféricas a la lesión. Este mecanismo es causante de cuadros demenciales o de déficit sensitivo motor progresivo. Se ha visto que estos síntomas tienen mejor pronóstico con el tratamiento de la MAV.

4.2. Diagnóstico

El examen de elección en el estudio de la MAV es la angiografía cerebral. Este examen permite ver datos morfológicos de la lesión, especialmente los vasos aferentes, debe observarse el número de arterias nutricias. Esto es importante para la planificación de la cirugía o de la terapia endovascular. Verificar si existen vasos de «pasaje». Ver las anastomosis con ramas de carótida externa o de cinculación posterior, si hay aneurismas asociados, fístulas de llenado precoz y espasmo arterial.

Analizar además las características morfológicas del nido y en el sistema de drenaje venoso y definir si este último está principalmente orientado al territorio superficial o al profundo (Figuras 8a y 8b).

La TAC cerebral permite detectar las MAV en 85 a 90% de casos (8). Estas lesiones se ven como imágenes levemente hiperdensas, irregulares bien definidas, que no producen efecto de masa y que con la administración de contraste se realzan intensamente. Otros hallazgos son calcificaciones y áreas de encefalomalacia por hemorragia previa (Figuras 9a y 9b).

Es de notar que en casos de hematoma con marcado efecto de masa las MAV pequeñas subcorticales no son visibles por lo que debe repetirse el examen a las dos o tres semanas.

La RMN ofrece datos morfológicos más precisos que la TAC y además datos funcionales, por ello la ha desplazado en el estudio preoperatorio. La MAV se ve como imágenes serpiginosas hipointensas (con señal de vacío en el interior debido a alto flujo vascular). Al administrar sustancia paramagnética (Gadolinio) se define mejor la lesión al aparecer hiperintensa.

La RMN permite ver con más detalle que la TAC el parénquima cerebral circundante especialmente si hay zonas hemorrágicas periféricas a la lesión o áreas isquémicas (Figura 10).

La angiorresonancia magnética está evolucionando rápida-mente y tiene la ventaja de ser examen no invasivo y que permite observar con mucho detalle datos morfológicos y fisiológicos (velocidad de flujo) de todo el componente arterial aferente, nido y venas de drenaje de la MAV (Figura 11).

 

 

Figura 8a. Angiografía vertebro basilar en proyección lateral, que muestra malformación arteriovenosa irrigada principalmente por arteria cerebelosa posteroinferior y por ramas descendentes de arteria cerebelosa superior(*), Nótese presencia de aneurisma en arteria aferente principal.

 

 

Figura 8b. Muestra sístula discreta arteiovenosa con llenado precoz de vasos venosos en un MAV.

 

 

a. TAC cerebral sin contraste que muestra lesión frontal derecha parcialmente calcificada(*), no produce efecto de masa.

 

b. La inyección de contraste define lesión hipercaptadora que no produce mayor efecto de masa ni edema perrilesional. Lesión es compatible con malformación arteriovenosa.

 

Figura 10. Imagen de resonancia magnética cerebral en fase T1, corte coronal. Muestra zona de hiposeñal de distribución triangular a nivel parietal parasagital derecho. Imagen es compatible con malformación arteriovenosa.

 

 

Figura 11. Imagen de angiorresonancia cerebral que muestra simultáneamente las arterias nido y venoso de la MAV parietal derecha visible en fig. 10.

 

 

Pero hasta la fecha la resolución de la imagen es inferior a la angiografía convencional y por lo tanto no la ha desplazado como examen de elección para la planificación quirúrgica o de terapia endovascular. Su uso está restringido a casos de pacientes con lesiones vasculares cerebrales pero con alergia a medios de contraste, discrasias sanguíneas, enfermedad de tejido conectivo, pacientes con insuficiencia renal, aterosclerosis avanzada y gestantes en primer trimestre.

II. TRATAMIENTO DE LAS MALFORMACIONES VASCULARES

1. TELANGIECTASIAS CAPILARES

Estas lesiones no tienen indicación de tratamiento. Su bajo flujo, escaso riesgo de sangrado y su ubicación por lo general profunda hacen que el tratamiento conservador sea el más apropiado.

2. ANGIOMA VENOSO

En general, estas lesiones no deben ser tratadas, debido a que también son parte del sistema de drenaje venoso del tejido cerebral normal de territorios vecinos. Se indica la cirugía sólo en casos de hemorragia documentada o por cuadro convulsivo intratatable definidamente atribuible a la lesión.

3. ANGIOMA CAVERNOSO

Al haber mejorado la capacidad diagnóstica de estas lesiones con la RNM, y con el desarrollo actual de la microcirugía se están evaluando los criterios para la indicación del tratamiento de los angiomas cavernosos.

En general, debido a que esta lesión tiene una baja tasa de sangrado (0,7% anual), no existe indicación de cirugía para las lesiones asintomáticas, ni para las lesiones profundas.

Si un angioma cavernoso ha sangrado, se eleva la posibilidad o riesgo de nueva hemorragia, en estos casos debe considerarse la cirugía, especialmente si es accesible.

La misma indicación existe para los casos donde la lesión produce un cuadro convulsivo a repetición o si está produciendo signos de tipo compresivo (efecto de masa).

En el caso de las lesiones pontinas con cuadro de hemorragia a repetición o de déficit neurológico progresivo, y si se trata de lesiones quirúrgicamente accesibles, es preferible la cirugía al tratamiento conservador, ya que este último implica un mayor riesgo de morbimortalidad.

Se considera que la radiocirugía es una alternativa a la cirugía en el tratamiento de los angiomas cavernosos; pero, a la fecha no se ha podido demostrar un claro beneficio terapéutico ya que luego de dos años del procedimiento una mayoría de casos permanece sin variación en el tamaño y aún con riesgo de nuevas hemorragias (34). Además existe riesgo de radionecrosis asociada al tratamiento lo que genera déficit neurológico adicional.

4. MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS

El principal objetivo del tratamiento de una MAV cerebral es eliminar el riesgo potencial de una hemorragia intracerebral y disminuir la morbimortalidad asociada a esta complicación.

En el proceso de decidir si un paciente con MAV al ser tratado deben tenerse en cuenta que los riesgos sean menores que los de la evolución natural de la enfermedad.

Las modalidades de tratamiento son:

a. Microcirugía

b. Terapia endovascular

c. Radiocirugía

Éstas pueden ser utilizadas como terapia única o en combinación.

Aunque el tratamiento quirúrgico directo permanece como la terapia de eleción en la mayoría de casos, debe tenerse en cuenta que en los últimos años se han visto grandes avances en lo que respecta a imágenes, radiocirugía y terapia endovascular que ha contribuido mucho en el manejo actual de estas lesiones.

De todas formas, en la práctica neuroquirúrgica resulta difícil, en algunas oportunidades, decidir si debe tratarse una MAV y con qué modalidad hacerlo.

En 1986, Robert Spetzler (10) publicó su estudio sobre MAV y propuso una escala con la finalidad de sistematizar el grado de complejidad de cada lesión preoperatoriamente y esto permite además tener una idea del pronóstico neurológico postoperatorio.

Escala de Spetzler (10, 11)

Determinación del Grado de MAV

Factor Puntaje

Tamaño de la MAV

Pequeña (< 3 cm) 1

Mediana (3-6 cm) 2

Grande (> 6 cm) 3

Grado de elocuencia

No elocuente 0

Elocuente 1

Patrón de drenaje venoso

Superficial 0

Profundo 1

Este sistema se basa en tres componentes:

– Tamaño de la lesión.

– Ubicación en zona elocuente (área que tiene una función neurológica identificable y cuya lesión produce un déficit permanente incapacitante). Se considera como tal la sensorio-motora, del lenguaje, visual, ganglios basales, tálamo e hipotálamo, cápsula interna, tronco cerebral, pedúnculos cerebelosos y núcleos cerebelosos profundos.

– Patrón de drenaje venoso. Superficial si es al sistema venoso cortical. Profundo: si parte o todo el drenaje se hace a venas cerebrales internas, de Galeno, basales o cerebelosa precentral.

Las MAV grado I son pequeñas, superficiales y ubicadas en zona no elocuente.

Las lesiones grado V son extensas, profundas y situadas en áreas neurológicamente críticas.

En las lesiones grado III, últimamente se ha propuesto una modificación por Oliveira (35) considerando que éstas pueden ser divididas en lesiones grado IIIa y IIIb, siendo las primeras las ubicadas a nivel de lóbulos de los hemisferios cerebrales, y las IIIb las situadas en núcleos de sistema estriado, tálamo o tronco cerebral, y que a pesar de tener ambas el mismo puntaje las últimas conllevan un riesgo diferente desde el punto de vista quirúrgico.

• Recomendaciones de tratamiento

En pacientes grado I y II el tratamiento recomendado es la cirugía, ya que puede extirparse completamente la lesión sin mortalidad y con una mínima morbilidad. (Figuras 12 y 13).

Los pacientes grado III tienen un grado de dificultad intermedia; si la malformación es de tipo IIIa la indicación es la microcirugía, con terapia endovascular previa (Figura 14). Si es de tipo IIIb lo más recomendable es la radiocirugía aunque en algunos casos seleccionados puede hacerse cirugía (Figura 15).

En las lesiones grado IV y V se indica la cirugía(con embolización previa) sólo si las hemorragias son a repetición, o si existe ya un déficit fijo o si el paciente está experimentando un progresivo deterioro de su capacidad funcional (Figura 16)

El tratamiento quirúrgico de los pacientes en estos grados y que no están incluidos en la consideración previa, tiene un alto riesgo de morbilidad (50%) (36) y por lo tanto es preferible tratar el caso individualmente. En casos de pacientes sin déficit o con lesiones grandes en áreas elocuentes el manejo es de preferencia conservador (Figura 17).

NOTA: En casos de lesiones IIIa, IV o V que hayan sido muy exitosamente tratadas por terapia endovascular y queda un nido residual menor de 3 cm de diámetro, puede aplicarse radiocirugía al nido en vez de realizar cirugía.

• Tratamiento quirúrgico. Técnica Microquirúrgica

Posición. Es importante mantener la posición elevada de la cabeza (aprox. 30°) durante todo el procedimiento quirúrgico ya que se logra disminuir la presión en venas yugulares y por tanto el sangrado durante la microdisección.

La rotación de la cabeza debe hacerse de acuerdo al abordaje planificado, pero a la vez evitar que exista compresión yugular por excesiva rotación o deflexión.

Procedimiento. Se realiza el abordaje de acuerdo con la localización de la lesión y su relación con áreas elocuentes. Las craneotomías en caso de MAV deben ser lo suficientemente amplias como para permitir al cirujano llegar a las cisternas de LCR y exponer no sólo el nido sino también las arterias nutricias y las venas de drenaje. Se realiza el abordaje de acuerdo con la localización de la lesión y su relación con áreas elocuentes. Las craneotomías en caso de MAV deben ser lo suficientemente amplias como para permitir al cirujano llegar a las cisternas de LCR y exponer no sólo el nido sino también las arterias nutricias y las venas de drenaje.

 

 

a. Angiografía carotídea izquierda muestra MAV grado I de polo frontal; con vena de drenaje precoz a seno longitudinal superior.

 

 

b. Estado posquirúrgico con extirpación completa de la MAV, paciente sin secuela.

 

 

(a)

 

 

(b)

 

 

(c)

(d)

Figura 13a. Angiografía carotídea izquierda proyección A-P que muestra malformación arteriovenosa frontal izquierda de grado III Spetzler en paciente de 54 años con síndrome convulsivo de inicio tardío. Nótese la profundidad del nido y el drenaje venoso superficial hacia el seno longitudinal superior. Figura b. Angiografía incidencia lateral A-P muestra el nido ubicado a nivel frontoparietal izquierdo, la llegada a las arterias silvianas aferentes y el grueso drenaje venoso superficial. Figura c. Exposición quirúrgica de la MAV con disección y aislamiento del parénquima cerebral. Figura d. Extirpación de la MAV con clipaje de arteria nutricia.

 

 

Figura a. Angiografía carotídea derecha (incidencia lateral) muestra una MAV de más de 6 cm en lóbulo frontal derecho. (Grado IIIa).

 

 

b. Exposición quirúrgica de la superficie del lóbulo frontal derecho muestra vasos anómalas y gruesa vena de drenaje.

 

 

c. Angiografía postoperatoria, muestra que la extirpación ha sido completa.

 

 

(a)	(b)
(c)	(d)

a. Muestra MAV pequeña de alto flujo con aferente dependiente de arteria cerebral posterior derecha y drenaje venoso a venas de fosa interpeduncular. b. El abordaje subtemporal, transtentorial muestra MAV en cisterna ambiens derecha, adosada contra cara lateral de pedúnculo cerebral. c. Estado postextirpación de lesión.d. Angiografía muestra ausencia de lesión.

 

(a)	(b)
(c)	(d)

a. Angiografía carotídea derecha incidencia lateral. Muestra extensa MAV de ubicación témporo parietal derecha córtico subcortical. b. Incidencia A-P corrobora compromiso parenquimal subcortical y drenaje venoso profundo(MAV Spetzler Grado IV). Indicación quirúrgica por hemiparesia izquierda progresiva. c. Angiografía postoperatoria. d. Muestra ausencia de MAV.

 

 

a. Muestra extensa MAV temporal izquierda con compromiso talámico Grado V (tamaño: 3, elocuencia: 1, drenaje venoso profundo: 1)

 

 

b. Angiografía demuestra extensa lesión vascular.

 

 

La cirugía de las MAV se rige por el principio que todas las arterias aferentes principales deben ser obliteradas antes de proceder a cerrar el vaso de drenaje venoso principal.

El abordaje de estas arterias se realiza a nivel de los surcos corticales o cisternas y se les oblitera lo más cerca posible al nido y asegurándose de que no sean arterias «de pasaje» ya que éstas luego de dar ramas al nido continúan su recorrido irrigando territorios cerebrales vecinos.

La disección del nido se hace buscando el plano de clivaje y coagulando las pequeñas arterias y venas de la periferie (Figura 18a-b).

Debe evitarse entrar en el nido o dividirlo en fragmentos por que se producirá hemorragia intraoperatoria difícil de cohibir o hemorragia en diferido en el periodo postoperatorio temprano.

Finalmente, las venas principales son fácilmente clipadas y seccionadas.

Es muy importante realizar una revisión y hemostasia prolija del lecho quirúrgico.

Manejo postoperatorio. En este periodo debe mantenerse la presión arterial sistólica en cifras relativamente bajas, cercana a 100 mmHg. Debe evitarse la elevación sostenida o los cambios súbitos de presión arterial sistémica. Esto es particularmente importante en casos de malformaciones arteriovenosas grandes ya que se puede producir un fenómeno de sobrecarga (21, 22) y condicionar edema y hemorragia postoperatoria. En este periodo debe mantenerse la presión arterial sistólica en cifras relativamente bajas, cercana a 100 mmHg. Debe evitarse la elevación sostenida o los cambios súbitos de presión arterial sistémica. Esto es particularmente importante en casos de malformaciones arteriovenosas grandes ya que se puede producir un fenómeno de sobrecarga (21, 22) y condicionar edema y hemorragia postoperatoria.

• Terapia endovascular

Se empezó a utilizar desde 1986 en el tratamiento de las MAV cerebrales.

Se le puede considerar como terapia curativa cuando se logra mediante esta técnica la completa oclusión de la lesión. Esto ocurre principalmente en malformaciones pequeñas y con uno a tres pedículos (23).

Pero su aplicación más frecuente es como tratamiento prequirúrgico previo a radiocirugía. En los últimos años se ha incrementado el rol de la embolización preoperatoria en el tratamiento de la MAV al punto que se ha convertido en procedimiento de rutina en muchas instituciones y se debe a factores como el desarrollo de microcatéteres altamente flexibles, materiales de embolización, de los equipos de radioscopía y la mayor experiencia de los especialistas.

Estos factores han permitido que muchos pacientes se beneficien ya que luego de la terapia endovascular las lesiones pueden ser tratadas con cirugía y con mejores resultados (37).

La complejidad de la vascularización de una MAV puede disminuir por una embolización amplia y esto permitirá que sea más accesible a la extirpación quirúrgica (Fig 19 a-c). Esta última tiene entonces mayores posibilidades de realizarse en una sola etapa ya que se tienen obliterados principalmente los vasos profundos y así se previene un sangrado excesivo durante la disección del nido.

El procedimiento puede tener algunas complicaciones como lesión del vaso arterial aferente y hemorragia, trombosis arterial e infarto o edema vasogénico postoperatorio (24, 35, 38, 39) (Figura 20).

 

 

• Radiocirugía estereotáxica

Se realiza a través de equipos de radiación gamma (Gamma Knife), y de rayos X (Aceleradores lineales) o emisoras de protones que basados en la información de localización tridimensional ofrecida por sistemas de estereotaxia, son capaces de enviar radiaciones ionizantes con extrema precisión sobre una lesión vascular o tumoral intracraneal con mínimo riesgo de lesión sobre tejido cerebral circundante.

El equipo de Gamma knife (Figura 21) tiene como componentes una unidad blindada de 18 000 kg, que en su interior posee 201 semillas de cobalto-60 dispuestas en una distribución hemisférica y todas ellas están enfocadas en un punto a 403 mm de cada fuente.

El paciente es inicialmente llevado a angiografía o angiorresonancia con el marco estereotáxico puesto y se obtienen las imágenes de la lesión y el equipo determina las coordenadas de la misma. Se identifica el centro del marco estereotáxico en las dos proyecciones y se calcula la distancia del blanco al centro del marco. Con los datos proporcionados se realiza el cálculo de la isodosis a irradiar tanto al centro como a la periferie de la lesión (Figura 22). Posteriormente se coloca al paciente en un casco colimador con 201 agujeros que se corresponden en posición con los de la unidad blindada e ingresa mediante el movimiento de una mesa hidráulica en la unidad mencionada.

El tiempo de irradiación es de aprox. 20 a 25 minutos en una sola sesión y la dosis enviada puede ser de 12 a 25 Gy (12,000 a 25,000 rads). El mecanismo de obliteración de la MAV es por

proliferación de células endoteliales, engrosamiento de pared vascular y finalmente el cierre de la luz del vaso (Figura 23).

Indicaciones: Pacientes con MAV cerebrales pequeñas (menores de 3 cm de diámetro) de ubicación profunda dentro de hemisferio cerebral o tronco encefálico, especialmente si paciente tiene mínimos signos neurológicos (incluso aquellos que han presentando sangrado), o en pacientes ancianos o pacientes con enfermedades sistémicas concomitantes. Pacientes con MAV cerebrales pequeñas (menores de 3 cm de diámetro) de ubicación profunda dentro de hemisferio cerebral o tronco encefálico, especialmente si paciente tiene mínimos signos neurológicos (incluso aquellos que han presentando sangrado), o en pacientes ancianos o pacientes con enfermedades sistémicas concomitantes.

Ventajas: procedimiento no invasivo, paciente es internado por un día, hay una gradual disminución del flujo de la MAV, baja morbilidad, no mortalidad. procedimiento no invasivo, paciente es internado por un día, hay una gradual disminución del flujo de la MAV, baja morbilidad, no mortalidad.

Desventajas: la respuesta de obliteración vascular requiere de 2-3 años postprocedimiento, periodo durante el cual el paciente está desprotegido de eventos hemorrágicos. La obliteración total se alcanza entre 80 a 92% de casos (25, 40, 41) y se espera un porcentaje de radionecrosis en región irradiada o periférica en 4,4% (25), riesgo de déficit neurológico permanente hasta de 3% (40) y recanalización del nido en 7%(26). la respuesta de obliteración vascular requiere de 2-3 años postprocedimiento, periodo durante el cual el paciente está desprotegido de eventos hemorrágicos. La obliteración total se alcanza entre 80 a 92% de casos (25, 40, 41) y se espera un porcentaje de radionecrosis en región irradiada o periférica en 4,4% (25), riesgo de déficit neurológico permanente hasta de 3% (40) y recanalización del nido en 7%(26).

Actualmente, se tiende a aplicar la radiocirugía a MAV cerebrales de grado IIIb, o como parte de un tratamiento multimodalidad, complementando la terapia endovascular o a la microcirugía en pacientes con lesiones residuales en áreas de alto riesgo funcional.

 

 

a. Exposición de superficie cortical frontoparietal izquierda que muestra porción superficial de MAV.

 

 

b. Disección y extirpación microquirúrgica de nido de MAV siguiendo plano de clivaje.

Figura 19a. Imagen de angiografía con sustracción digital de la arteria carótida derecha posición A-P en un niño de 10 años con cuadro de hemorragia por MAV rota temporal derecha.

 

 

Figura 19b. Control angiográfico postembolización en fase precoz. Muestra ausencia de representación de la lesión vascular.

 

 

Figura 19c. Control angiográfico postembolización en fase más tardía. Se ve discreto llenado de la MAV a través de rama temporal de la arteria cerebral media. (Terapia endovascular realizada por Dr. Rolando Ortega C.)

 

 

Figura 20. Exposición microquirúrgica de un MAV referida para cirugía, que muestra excesiva sustancia embolizante en arterias(*) que irrigan territorio cerebral normal, luego de un procedimiento de terapia endovascular.

 

 

Figura 21 Equipo de Radiocirugía Extereotáxica (Gamma Knife)

 

 

Figura 22 Planeamiento de la Radiocirugía

Se identifica la MAV y las estructuras periféricas críticas en la angiografía estereotéxica. Se definen los múltiples isocentros y las dosis de radiación a recibir en cada uno, permitiendo un trtamiento conformado sobre la lesión.

 

 

a. Angiografía vértebro basilar, proyección lateral. Muestra MAV de mesencéfalo y componente en cisterna cuadrigeminal y de vena de Galeno observada en paciente de 25 años con hipertensión endocraneana por hidrocefalia aguda, posicional. b. Angiografía en incidencia A-P muestra MAV extensa de mesencéfalo y región cuadrigeminal, considerada inoperable.

 

c. Angiografía en incidencia A-P de control a los 18 meses posradiocirugía. Nótese evidente desaparición de vasos malformados de pequeño y mediano calibre. existe aún vena de drenaje precoz.