Hiperactividad muscular en el síndrome de la neurona motora superior

agosto 30, 2007 at 11:50 am 2 comentarios

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El síndrome de la neurona motora superior (SNMS) es un término colectivo que engloba a comportamientos motores presentes en pacientes que, por diversas razones, han sufrido lesiones del sistema corticoespinal descendente (Mayer y Esquenazi, 2003). Las lesiones que causan la disfunción de la neurona motora superior (NMS) pueden ser secundarias a la parálisis cerebral, a las enfermedades neurodegenerativas como la esclerosis múltiple, y a los accidentes cerebrovasculares, traumatismos cerebral o medular, o a la encefalopatía hipóxica a nivel de la corteza, la cápsula interna, el tronco encefálico o la médula espinal. La descripción clásica del SNMS recoge un conjunto de signos positivos y negativos (tabla 1, figura 1), que combinados afectan comúnmente a las destrezas motoras que se requieren para la ejecución normal del movimiento, las actividades de la vida diaria y la independencia personal, y producen por consiguiente un deterioro de la calidad de vida del individuo.

Fenomenología

Tabla 1. Signos motores positivos y negativos en el SNMS.

Signos negativos

Signos positivos

  • Debilidad
  • Pérdida de la destreza de los dedos
  • Pérdida del control selectivo del movimiento de las extremidades
  • Aumento anormal de los reflejos tónicos y fásicos de estiramiento
  • Espasmos de flexores y extensores
  • Contracción simultánea
  • Reacciones asociadas (sincinesias)
  • Distonía espástica
  • El incremento de la rigidez muscular puede ocasionar contracturas

Los signos negativos (“signos de falta de algo”) se caracterizan por paresia, anomalías del control voluntario y pérdida de destreza, particularmente de destreza de los dedos (Mayer y Esquenazi, 2003; Carr y Shepherd, 1998). Los signos negativos del SNMS son consecuencia del déficit de la actividad muscular voluntaria, y comprenden debilidad muscular, movimientos lentos y esforzados, pérdida de destreza, deterioro del control y la coordinación del movimiento y propensión a fatigarse más fácilmente (Mayer y Esquenazi, 2003; Lance, 1980). El término debilidad muscular hace referencia a la dificultad para generar y sostener la fuerza necesaria para el desempeño motor normal, y puede producirse como consecuencia de la pérdida de la activación de las unidades motoras, de cambios en la secuencia de activación de las unidades motoras, y de cambios en las tasas de disparo en las unidades motoras (Mayer y Esquenazi, 2003; Rosenfalck y Andreassen, 1980). A nivel del músculo entero, puede haber un déficit en la generación de fuerza muscular y falta de coordinación temporal entre dicha fuerza y la tarea a ejecutar. En el mismo grupo muscular pueden presentarse distintos grados de debilidad.

La debilidad es sólo una parte del cuadro clínico. La pérdida del control selectivo del movimiento voluntario probablemente tiene más peso como factor incapacitante que la debilidad. La paresia del SNMS y la debilidad de los trastornos de la motoneurona inferior difieren en cuanto al origen de la pérdida de fuerza que ocasiona el déficit de uso de la extremidad. En el SNMS, la pérdida de activación selectiva y del control de los segmentos de las extremidades, parcial o totalmente, tiene efectos negativos sobre el movimiento voluntario dirigido a un propósito. Más aún, las “sinergias” que necesariamente acompañan al movimiento (patrones de movimiento de naturaleza relativamente constante) tienden a imponer una situación que desborda los esfuerzos del paciente para lograr una activación y un control selectivos del movimiento.

Los signos positivos (“signos de presencia de algo”) son fenómenos caracterizados por una variedad de tipos de hiperactividad muscular (Mayer y Esquenazi, 2003; Gracies, 2001; Mayer, 1997; Lance, 1980; Lance, 1984). Por ejemplo, los pacientes con hemiplejía comúnmente presentan una actitud postural de codo flexionado en la extremidad superior junto con pie equino en la extremidad inferior. Los reflejos tendinosos fásicos se encuentran generalmente aumentados, y los reflejos tónicos de estiramiento generan resistencia dependiente de la velocidad cuando el examinador estira pasivamente los grupos musculares a diferentes velocidades.

Figura 1. Fisiopatología del trastorno.

Modificado de Gracies JM. Pathophysiology of impairment in patients with spasticity and use of stretch as a treatment for spastic hypertonia. Phys Med Rehab Clin N Am. 2001;12:747-768, con autorización.

En el SNMS se observan diversos tipos de hiperactividad muscular, a saber (Mayer, 1997; Gracies, 2001; Sheean, 2003):

  • Aumento anormal de los reflejos de estiramiento tónicos y fásicos
  • Contracción simultánea (co-contracción) de los músculos antagonistas
  • Reacciones asociadas (sincinesias)
  • Espasmos de flexores y extensores
  • Distonía espástica

Aumento anormal de los reflejos de estiramiento tónicos y fásicos

Espasticidad

“Espasticidad” es un término asociado al reflejo de estiramiento del músculo esquelético. Tiene una definición específica en relación con los reflejos de estiramiento, pero frecuentemente se utiliza de manera confusa, como un término colectivo para todos los signos positivos, muchos de los cuales no están basados en los reflejos de estiramiento. En sentido estricto, el término “espasticidad” se refiere al aumento de la excitabilidad de los reflejos de estiramiento muscular tónicos y fásicos que se presenta en la mayoría de los pacientes con lesión de la NMS. Clínicamente, la característica que define a la espasticidad es la resistencia excesiva al estiramiento muscular pasivo. La resistencia espástica aumenta a medida que el examinador imprime más velocidad al estiramiento (figura 2). Una mayor velocidad de estiramiento produce un aumento repentino de la resistencia que el examinador siente después de haber iniciado el estiramiento. La característica clínica de los reflejos de estiramiento espásticos ha sido resumida por Peter Nathan:

“La espasticidad es un trastorno en el cual los reflejos de estiramiento que normalmente se encuentran latentes se vuelven aparentes. Los reflejos tendinosos tienen un umbral más bajo a la percusión del tendón, la respuesta a la percusión del músculo está aumentada, y habitualmente responden otros músculos además del músculo percutido. Los reflejos tónicos están afectados del mismo modo” (Nathan, 1973). La rápida percusión sobre el tendón produce una respuesta de contracción breve que se clasifica apropiadamente como reflejo fásico, porque la respuesta de “tirón” del tendón es fásica (transitoria). En contraste, el estiramiento pasivo de mayor duración en un músculo espástico induce una tensión sostenida que se prolonga durante todo el estiramiento y refleja la actividad refleja de estiramiento de tipo tónico.

Figura 2. Sensibilidad de la espasticidad a la velocidad.

Conforme aumenta la velocidad de estiramiento pasivo, también lo hace la resistencia al estiramiento, tal como lo refleja el incremento en la actividad electromiográfica de todos los músculos especificados en la figura. Cortesía de Nathaniel Mayer.

Fisiológicamente, la información aferente asociada al estiramiento de un músculo y de sus husos musculares es transmitida al sistema nervioso central por las fibras aferentes del grupo Ia y II. Sin embargo, no hay resultados que indiquen que la actividad aferente de los husos musculares esté aumentada en los pacientes espásticos (Burke, 1983). Aparentemente, es el estado de excitación central de la médula espinal el que se encuentra incrementado (Sheean, 2001).

Varias teorías de la espasticidad hacen hincapié en el concepto de “procesamiento anormal” de señales a nivel de la médula espinal. Por ejemplo, Delwaide señala que el mecanismo normal de inhibición presináptica en la médula espinal se encuentra alterado en pacientes con hiperreflexia. El ajuste de la actividad aferente procedente de los husos musculares a través de las fibras Ia normalmente se realiza a un nivel anterior a las motoneuronas, según las influencias supraespinales facilitadoras y las descargas precedentes de las fibras Ia. En la espasticidad, según Delwaide, la interneurona responsable de producir inhibición presináptica se vuelve menos activa debido a una reducción de las influencias facilitadoras supraespinales. En consecuencia, el reflejo de estiramiento del paciente con hiperreflexia deja de estar sujeto al control inhibidor tónico de los mecanismos de inhibición presináptica (Delwaide, 1993). En estas circunstancias, todos los impulsos aferentes propioceptivos logran llegar a las motoneuronas alfa y esto causa la hiperreflexia. Otras teorías de “procesamiento anormal” de señales al nivel de la médula espinal son las de Veale, Mark y Ress sobre la desinhibición del sistema de Renshaw, y la de Jankowska sobre el procesamiento anormal de la actividad aferente de fibras del grupo II procedente de los husos musculares por parte de un sistema interneuronal medular específico (Veale y cols., 1973; Jankowska y cols., 1994). Común a todas estas teorías es la noción de un estado de excitación central incrementado que promueve respuestas motoras exageradas frente a los estímulos normales que llegan a la médula espinal.

Lance caracterizó a la espasticidad como un aumento de los reflejos tónicos dependientes de la velocidad junto con una exagerada respuesta de los reflejos (fásicos) tendinosos (Lance, 1980). El término “fásico” significa que varía en función del tiempo. “Tónico” indica que no sufre variaciones con el tiempo, aunque las escalas de tiempo son siempre relativas. El uso de los términos “fásico” y “tónico” en la literatura puede ser confuso, sin embargo, debido a que algunos autores describen el estímulo aferente como fásico o tónico mientras que otros describen la respuesta eferente como fásica o tónica. Los reflejos de estiramiento tónicos que analiza Lance se refieren a la respuesta eferente (de salida) de un grupo muscular que está siendo estirado a diferentes velocidades de estiramiento. La respuesta de contracción a la percusión del tendón es un ejemplo de un reflejo de estiramiento fásico. En la cabecera del paciente, los reflejos fásicos se comprueban mediante la percusión ligera de los tendones, mientras que los reflejos de tónicos se examinan mediante el estiramiento pasivo de un grupo muscular en todo el arco de movimiento posible, repitiendo esta maniobra varias veces con el fin de variar la velocidad de estiramiento en las repeticiones. Cuando un paciente tiene espasticidad, la resistencia al estiramiento que experimenta el examinador aumenta a medida que incrementa la velocidad de estiramiento. Fisiológicamente, el músculo estirado genera actividad electromiográfica (EMG) y produce una tensión que se opone al estiramiento impuesto por el examinador (figura 3). Clínicamente, la espasticidad predispone al paciente al desarrollo de contracturas invalidantes (Mayer, 1997).

Figura 3. El estiramiento pasivo de los flexores del codo en un paciente con síndrome de la motoneurona superior produjo actividad electromiográfica (EMG) relacionada con el reflejo de estiramiento en el músculo supinador largo.

La actividad EMG tónica, que persiste durante todo el estiramiento del músculo, es característica de la espasticidad. Reproducido de Mayer NH, Esquenazi A. Muscle overactivity and movement dysfunction in the upper motoneuron syndrome. Phys Med Rehabil Clin N Am. 2003;14:855-883, con permiso.

El Dr. Mayer describe la fisiopatología de la espasticidad (Windows Media)

La actividad de estiramiento refleja también puede ser desencadenada durante el movimiento voluntario cuando una contracción con acortamiento muscular en los músculos agonistas de un lado de la articulación necesariamente da lugar a un alargamiento (estiramiento) de los músculos antagonistas en el otro lado de la articulación. Los pacientes con paresias frecuentemente se mueven lentamente; por eso, la baja velocidad de estiramiento durante los movimientos voluntarios puede no producir una respuesta espástica por parte de los músculos antagonistas.

Además del reflejo de estiramiento tónico, la hiperactividad de los reflejos de estiramiento fásicos (contracciones y clonus exagerados) también se consideran fenómenos espásticos. El clonus es un reflejo de estiramiento fásico exagerado caracterizado por contracciones repetitivas y rítmicas, observadas en uno o más músculos de un segmento individual de una extremidad o incluso en varios segmentos de una extremidad. El clonus puede ser generado por el estiramiento pasivo rápido de grupos musculares, por estímulos cutáneos (p. ej., estímulos de frío o estímulos nocivos), o durante el estiramiento muscular producido durante la ejecución de un movimiento voluntario (Mayer y Herman, 2004). La frecuencia de un clonus es aproximadamente de 6 a 8 Hz, de modo que pueden observarse salvas de actividad en el EMG a estas frecuencias con el estiramiento del músculo. A veces, las salvas de EMG del clonus alternan entre los músculos agonistas y antagonistas (Figura 4).

Figura 4. Frecuencia del clonus.

Cortesía de Nathaniel Mayer.

Contracción simultánea (co-contracción)

Cuando un músculo agonista efectúa una contracción voluntaria, puede tener lugar una contracción simultánea de los músculos antagonistas. La contracción simultánea de un músculo antagonista puede actuar como una fuerza que restringe el movimiento (Figura 5). En este sentido, la contracción simultánea es un fenómeno que puede confundirse con la espasticidad. La contracción simultánea, como su nombre indica, se caracteriza por la activación simultánea de los músculos agonistas y antagonistas durante el movimiento voluntario. En cambio, la espasticidad depende del estiramiento del músculo, y comienza después de que comienza el movimiento, cuando ya se ha producido algún grado de estiramiento. La activación simultánea de los músculos agonistas y antagonistas se observa más fácilmente en los registros del EMG. Algunos autores piensan que la contracción simultánea de un músculo antagonista que está siendo estirado puede ser exacerbada por la coexistencia de espasticidad, y por esa razón se refieren a esta anomalía combinada como “contracción simultánea espástica” (Gracies, 2005).

Figura 5. Hiperactividad de músculos antagonistas registrada durante la contracción voluntaria de un músculo agonista.

La actividad electromiográfica pone en evidencia la contracción simultánea del bíceps y del supinador largo (músculos antagonistas) durante la fase de extensión de la ejecución de movimientos voluntarios alternantes del codo; esta contracción simultánea obstaculiza la extensión generada por el músculo agonista tríceps medial. Cortesía de Nathaniel Mayer.

Reacciones asociadas

Las reacciones asociadas fueron descritas originalmente por Walshe en 1923 como “reacciones posturales irreprimibles que tienen lugar sin control voluntario” (Walshe, 1923). Más recientemente, Bourbonnais ha utilizado el término “sincinesia” para referirse a ellas (Bourbonnais, 1995). Una reacción asociada se refiere a la actividad involuntaria en una extremidad asociada con el movimiento voluntario en otras extremidades. Las reacciones asociadas pueden deberse a la propagación libre de inhibición de la actividad motora voluntaria hacia una extremidad afectada por una lesión de la NMS. La figura 6a muestra un paciente con una hemiparesia izquierda debida a una lesión cerebral por arma de fuego. El paciente intenta reajustar su posición en la silla de ruedas empujando hacia abajo con su brazo derecho sobre el apoyabrazos. El paciente estaba imposibilitado para usar la extremidad superior izquierda para este fin debido a un deterioro grave del control voluntario. El EMG dinámico de la musculatura del codo durante esta actividad mostró gran actividad EMG en los músculos flexor y extensor alrededor del codo (figura 6b). A pesar de la actividad del extensor del codo, la fotografía refleja una postura flexionada del codo, lo que indica que el balance neto de fuerzas alrededor del codo favoreció a la flexión. La intensidad de la reacción asociada puede depender del grado de esfuerzo voluntario realizado. Dewald y Rymer razonaron que en la generación de las reacciones asociadas participaban órdenes supraespinales descendentes anómalas (Dewald y Rymer, 1993). Estos autores plantearon la hipótesis de que las vías bulboespinales motoras que no están afectadas podrían haber tomado el control de la función de los tractos de la NMS dañados cuando se produce la transmisión de órdenes voluntarias descendentes.

Figura 6a. Figura 6b.

A, paciente con hemiparesia izquierda debida a una lesión cerebral por arma de fuego. El paciente intenta reajustar su posición en la silla de ruedas empujando hacia abajo con su brazo derecho sobre el apoyabrazos. B, el EMG dinámico de la musculatura del codo durante esta actividad mostró un alto grado de actividad EMG en los músculos flexor y extensor alrededor del codo. Cortesía de Nathaniel Mayer.

Espasmos de flexores y extensores

Otros síntomas positivos de la NMS son los espasmos de los músculos flexores y extensores. El reflejo de flexión, un reflejo polisináptico que produce la contracción de un músculo flexor, es provocado por estímulos aferentes que colectivamente se conocen como aferencias del reflejo flexor (Whitlock, 1990). Estas aferencias comprenden los receptores cutáneos exteroceptivos que responden al tacto, temperatura y presión, los nociceptores que responden a estímulos de dolor, los terminales secundarios de los husos musculares (aferencias del grupo II) y las terminaciones nerviosas libres distribuidas por todo el tejido muscular y que generan la actividad aferente de conducción lenta de los axones del grupo III y IV. El reflejo flexor polisináptico tiene una latencia relativamente larga (más del doble de la latencia del reflejo tendinoso monosináptico) debido a la conducción aferente lenta hacia la médula y también a retrasos de transmisión a nivel central. En la médula, la actividad aferente del reflejo flexor viaja hacia arriba y hacia abajo, y se transmite sinápticamente a grupos de neuronas internunciales, un sistema de neuronas medulares que están sujetas a la influencia de conexiones periféricas y centrales, incluido el tronco encefálico. En comparación con los reflejos de estiramiento segmentarios, el curso temporal de los reflejos flexores polisinápticos es más lento y, a diferencia de los reflejos de estiramiento segmentarios, los reflejos flexores representan la actividad coordinada de grupos de motoneuronas que se extienden a lo largo de muchos segmentos, lo que da lugar a contracciones musculares en varias articulaciones, a veces bilaterales. Al reclutar músculos flexores de varias articulaciones, el reflejo flexor es un ejemplo de un reflejo interarticular que tiene valor de protección de los tejidos al posibilitar la rápida retirada del contacto con estímulos nocivos. Los reflejos extensores también son polisinápticos e interarticulares, y pueden participar en ciertas funciones de soporte. Los reflejos flexores y extensores pueden funcionar como módulos básicos para la ejecución de patrones de movimientos coordinados más complejos, tales como la generación de pasos en la locomoción.

Según Lance, una característica distintiva del SNMS, tanto en condiciones normales como patológicas, es la liberación del control de las aferencias del reflejo flexor (Lance, 1984). En el SNMS, especialmente en el caso de lesiones de la médula espinal, la ausencia de influencias descendentes inhibidoras exacerba los reflejos de tipo flexor. Cuando la causa del problema radica en los espasmos de músculos flexores y extensores, es probable que los espasmos representen reflejos flexores y extensores libres de inhibición. Los espasmos flexores y extensores podrían desencadenarse debido a estímulos evidentes, o bien podrían ser causados por estímulos no evidentes, como el llenado de la vejiga urinaria, la distensión intestinal por heces, un pañal ajustado, una isquemia cutánea no detectada, causada por permanecer en una posición (sentado o acostado) demasiado tiempo, o por otras fuentes de tipo sensorial ocultas o imperceptibles.

Clínicamente, los reflejos flexores pueden ir desde la respuesta familiar de flexión de los dedos del pie del reflejo de Babinski hasta un reflejo flexor masivo caracterizado por flexión interarticular (varias articulaciones), frecuentemente dolorosa, con propagación a los músculos abdominales. Los pacientes se refieren a estos reflejos como “un espasmo muscular”, pero con esto se refieren más a la participación de una extremidad completa que al espasmo focal de un grupo individual de músculos. En las lesiones de la NMS, hay una reducción del umbral para provocar el reflejo flexor, un incremento de la contracción muscular frente a un mismo estímulo, y frecuentemente hay una participación más amplia de los componentes interarticulares del reflejo (p. ej., se ponen en juego un mayor número de músculos y articulaciones).

Distonía espástica

La distonía espástica es un fenómeno que puede contribuir a causar deformidades de las articulaciones, acortamiento muscular y desfiguración. Se caracteriza por contracción muscular tónica en reposo, en ausencia de estiramiento pasivo o de un esfuerzo voluntario (Gracies, 2001; Sheean, 2003; Mayer y Herman, 2004). La distonía espástica está asociada con actividad EMG tónica vinculada a posturas clínicas específicas (figura 7a). La distonía espástica no es la consecuencia de un reflejo espinal aberrante, tal como se demostró experimentalmente por la persistencia de la distonía después de la rizotomía dorsal en el mono (Denny-Brown, 1966), aunque puede ser influida por cualquier estiramiento del músculo afectado (Sheean, 2003). Denny-Brown produjo una distonía espástica en monos mediante varias lesiones ablativas corticales y subcorticales (Denny-Brown, 1966).

Los registros electromiográficos revelaron una actividad muscular persistente asociada con posturas específicas. La sección de las raíces dorsales no eliminó la actividad, lo que sugirió a Denny-Bronw que el origen de la actividad distónica persistente no era segmentario, sino supraespinal. Algunos clínicos piensan que la actividad distónica en pacientes con SNMS es sensible al estiramiento y, en consecuencia, usan el término “distonía espástica” (figura 7b).
Figura 7a. Distonía espástica.


A este paciente con un síndrome de la motoneurona superior y hemiparesia se le pidió que se quedase quieto “en reposo”. La postura del codo en flexión fue persistente y el paciente tenía muy claro que no estaba haciendo ningún esfuerzo voluntario para mantener esta posición. La flexión persistente del codo era su principal motivo de queja. El registro de EMG durante el “reposo” reveló actividad persistente en muchos músculos alrededor del codo y del antebrazo. Cortesía de Nathaniel Mayer.

Figura 7b. El estiramiento pasivo de los flexores del codo del paciente de la figura 7a reveló que su actividad distónica era sensible al estiramiento.

Según Denny-Brown, el fenómeno de distonía (actividad en reposo) es de origen supraespinal y está mediado por actividad eferente, no aferente. Sin embargo, la presencia de sensibilidad al estiramiento sugiere que algunos pacientes también podrían tener un componente de espasticidad. Cortesía de Nathaniel Mayer.

Anomalías reológicas

Aunque la hiperactividad muscular es una fuerza dinámica y un factor determinante de las deformidades que puede sufrir un paciente con SNMS, las fuerzas estáticas generadas por la rigidez o asociadas con las propiedades reológicas (de resistencia) de los tejidos blandos también crean o contribuyen a la deformidad en el SNMS (Gracies, 2001; Sheean, 2003; Mayer, 1997). La temprana inmovilización causada por la debilidad muscular tras una lesión de la NMS, junto con la hiperactividad que acontece más tarde, produce una disminución de la adaptabilidad a los cambios mecánicos y elasticidad de los tejidos blandos. Estas anomalías reológicas incrementan aún más la resistencia al estiramiento pasivo y reducen el arco de movimiento en las articulaciones. Si bien los músculos a ambos lados de una articulación pueden ser hiperactivos, si el balance neto de fuerzas favorece una dirección podría producirse un acortamiento permanente de determinados músculos y, por consiguiente, una fijación permanente en una longitud más corta (contractura). La contractura, un fenómeno estático que no tiene nada que ver con la contracción muscular, requiere un enfoque terapéutico diferente al de la hiperactividad muscular.

Alteración del equilibrio de fuerzas que determinan la postura de las extremidades

La lesión de la NMS afecta a las fuerzas musculares de modo diferencial, lo que da lugar a un desequilibrio de actividad dentro de los grupos musculares, que a su vez causa los signos clínicos del SNMS. Los signos positivos (tales como la contracción simultánea y las reacciones asociadas) pueden contribuir a la alteración del equilibrio de las fuerzas musculares y a los cambios de los tejidos blandos durante la postura y el movimiento de las extremidades, y pueden exacerbar aún más los signos negativos (como la debilidad y la pérdida de destreza presentes en este síndrome) (Mayer y Esquenazi, 2003). En conjunto, los fenómenos positivos y negativos, y las propiedades reológicas del músculo y los tejidos afectados por el SNMS, producen un desequilibrio de fuerzas que en última instancia afecta la competencia funcional del paciente (Mayer, 1997). Entender la interacción recíproca de las fuerzas musculares que contribuyen a las deformidades puede ayudar a los médicos a comprender el impacto funcional del síndrome sobre la actividad del paciente y el papel potencial de diferentes estrategias de manejo y opciones terapéuticas.

Fisiopatología

Aunque parte de la fisiopatología del SNMS no se comprende bien aún, se han propuesto dos modelos para explicar, en parte, el desequilibrio de la actividad de los grupos musculares que se presenta en este síndrome: el modelo “espinal” y el modelo “cerebral” (Mayer, 1997). A continuación se resumen los conceptos clave de cada uno de estos modelos de hiperactividad muscular.

Cuadro 1. Los modelos “espinal” y “cerebral” de hiperactividad muscular en el SNMS

Modelo espinal

  • Las lesiones de la médula espinal aumentan la excitabilidad
  • Los estímulos periféricos conducen a un aumento lento y progresivo de la excitación central en la médula espinal
  • La actividad aferente que se propaga dentro de la médula también podría llevar a activación muscular en segmentos distantes adicionales
  • Tienen lugar los característicos espasmos flexores y extensores, que a menudo afectan a extremidades completas y al tronco

Modelo cerebral

  • Las lesiones supraespinales causan un aumento de la excitabilidad de las vías monosinápticas
  • El aumento de la actividad refleja es rápido
  • La afectación de los músculos antigravitatorios lleva a posturas típicas, como el codo en flexión, la rodilla rígida y el pie en equino varo.

Presentación clínica

Los cuadros clínicos de la disfunción de la NMS, tales como el codo en flexión y el pie en equino varo, se desarrollan como consecuencia de la hiperactividad muscular generada por los diferentes tipos de fenómenos positivos descritos en apartados previos.

Cuadros de disfunción de la NMS comúnmente observados

Los síntomas de la NMS a menudo llevan al desarrollo de patrones estereotipados de deformidad secundaria a la debilidad de los músculos agonistas, espasticidad de los músculos antagonistas, y cambios en las propiedades reológicas (rigidez) de los músculos espásticos (Mayer y cols., 1997). En general, las deformidades y el dolor son los motivos de queja en los cuadros de disfunción de la NMS. El entendimiento de estos cuadros clínicos y la identificación de los músculos afectados puede servir de base para los varios tratamientos disponibles, entre ellos desnervación química con neurotoxina botulínica (NTBo), neurólisis y cirugía neuroortopédica (Mayer y Esquenazi, 2003; Sheean 2003).

Hombro en aducción/rotación interna

Los músculos que potencialmente contribuyen al hombro en aducción/rotación interna son el pectoral mayor, redondo mayor, dorsal ancho, deltoides anterior y subescapular.

El paciente generalmente presenta el brazo apretado contra la pared torácica. A menudo el codo está en flexión y, debido a la rotación interna del hombro, la mano y el antebrazo están colocados sobre la parte anterior del tórax (figura 8). Los pacientes se quejan de rigidez de los hombros y de un arco de movimiento pasivo doloroso debido a que los grandes músculos aductores del hombro pueden generar una gran tensión de espasticidad al ser estirados. La postura en pronunciada aducción y la restricción y limitación de los movimientos dificultan actividades como lavarse, bañarse, la aplicación de desodorante y ponerse la ropa en la parte superior del cuerpo. Pueden producirse irritación y maceración de la piel, y mal olor axilar. La contracción simultánea de los aductores y extensores puede afectar a la abducción voluntaria y limitar el grado de alcance frontal, restringir la capacidad del paciente para alcanzar objetos en su entorno o áreas de su propio cuerpo, o para aplicar fuerza dirigida con la extremidad superior (como la necesaria para estabilizar o empujar un objeto).

Figura 8. El hombro en aducción y rotación interna frecuentemente tiene también un arco limitado de flexión.

El pectoral mayor, el dorsal ancho, el redondo mayor y la cabeza larga del tríceps a menudo son hiperactivos. Cortesía de Nathaniel Mayer.

La hiperactividad de los músculos relacionados con el hombro en aducción/rotación interna puede ser tratada con desnervación química, neurólisis y, cuando hay contractura, con intervenciones ortopédicas, como el alargamiento miotendinoso. La neurólisis con fenol y la desnervación química con NTBo pueden utilizarse para los músculos proximales grandes.

Codo en flexión

Los músculos que potencialmente contribuyen a la deformidad de codo en flexión son el bíceps, braquial anterior y supinador largo. Secundariamente, podrían también contribuir el extensor radial del carpo y el pronador redondo.

El paciente generalmente se presenta con codo en flexión persistente durante la sedestación (figura 9), bipedestación y, sobre todo, durante la marcha. La postura del codo en flexión prolongada frecuentemente se asocia con contractura. Es común que el paciente manifieste sensación de rigidez. Los pacientes se quejan de que el codo “se les sube” (es decir, que se flexiona marcadamente cuando se ponen de pie y caminan) y de que el codo flexionado frecuentemente se engancha en los marcos de las puertas, en los muebles y en la gente. También puede presentarse temblor secundario al clonus del codo. La postura de pronunciada flexión puede llevar a maceración o agrietamiento de la piel, y a mal olor en la fosa antecubital. Vestirse puede resultar dificultoso. Podría presentarse una gran limitación para alcanzar objetos y acercarlos al cuerpo, para cerrar un cajón o una puerta, o para caminar con un andador o muletas.

Figura 9. Codo en flexión.

Los músculos que contribuyen al codo en flexión pueden tratarse con desnervación química, neurólisis y alargamiento ortopédico. Cortesía de Nathaniel Mayer.

Antebrazo en pronación

Los músculos que potencialmente contribuyen al antebrazo en pronación son el pronador redondo y pronador cuadrado. Ambos pronadores pueden presentar diversos grados de volición, contracción simultánea, hiperactividad muscular y espasticidad.

El paciente generalmente se presenta con el antebrazo en completa “pronación”, siendo más común la postura en pronación que la postura en supinación (figura 10). El antebrazo en pronación comúnmente se asocia con un codo en flexión. La elongación pasiva de los pronadores rígidos a menudo es molesta o dolorosa. Los músculos pronadores hiperactivos inhiben la supinación; por consiguiente, las actividades que dependen de movimientos de pronación/supinación, como muchas actividades prácticas de la vida diaria, quedan restringidas. La pronación persistente hace que sea difícil alcanzar un objeto desde abajo (palma hacia arriba); la supinación persistente impide alcanzar objetos que requieren llegar desde arriba (palma hacia abajo). Distintas actividades se vuelven difíciles de realizar, tales como girar las palmas de la mano hacia arriba para cortarse las uñas, usar utensilios para comer, lavarse la cara, agarrar un vaso y dar un apretón de manos,

Figura 10. Antebrazo en pronación.

Al antebrazo en pronación contribuyen el pronador redondo y el pronador cuadrado. Cortesía de Nathaniel Mayer.

El uso de yesos seriados para reducir la contractura del pronador es difícil de implementar, pero los músculos pronadores se prestan al tratamiento de desnervación química, neurólisis y estiramiento ortopédico.

Muñeca en flexión

Los músculos que contribuyen potencialmente a la deformidad de la muñeca en flexión son el flexor radial del carpo, cubital anterior, palmar menor, flexor común superficial de los dedos, flexor común profundo de los dedos y, en casos donde hay desviación cubital, el cubital posterior.

El paciente generalmente se presenta con la muñeca en flexión, a veces con desviación radial y otras con desviación cubital (figura 11). En muchos casos la muñeca en flexión se asocia con la deformidad en puño cerrado. Los flexores extrínsecos de los dedos cruzan la muñeca anterior hacia su eje de rotación y por consiguiente ellos mismos actúan como flexores accesorios de la muñeca. La elongación pasiva de los flexores rígidos puede ser molesta o dolorosa. La compresión asociada del nervio mediano puede producir un síndrome del túnel carpiano asociado a dolor de la mano. La flexión marcada de la muñeca dificulta los ejercicios pasivos, el vestirse y lavarse. La postura de la muñeca en flexión limita las posiciones de la mano para alcanzar objetos, dificulta colocar objetos usando la mano, y debilita la fuerza de agarre.

Figura 11. Muñeca en flexión.

A la muñeca en flexión pueden contribuir los flexores de la muñeca, incluidos el palmar menor, flexor radial del carpo y cubital. Los flexores superficial y profundo de los dedos también pueden contribuir a la flexión de la muñeca, ya que cruzan en frente del eje de rotación de la muñeca. Cortesía de Nathaniel Mayer.

Los músculos que contribuyen a la muñeca en flexión pueden tratarse con desnervación química, neurólisis y, en algunos casos, con alargamiento miotendinoso ortopédico.

Puño cerrado

Los músculos que potencialmente contribuyen a la deformidad en puño cerrado son el flexor común superficial de los dedos y flexor común profundo de los dedos. Ambos conjuntos de flexores extrínsecos de los dedos pueden presentar diversos grados de volición, contracción simultánea y espasticidad.

El paciente generalmente se presenta con los dedos flexionados hacia el interior de la palma de la mano (figura 12). En muchos pacientes la extensión activa de los dedos falta completamente o es muy limitada. El paciente no puede agarrar un objeto o puede abrir muy poco la mano para alcanzar algo. En muchos casos, la deformidad en puño cerrado se asocia con la deformidad de pulgar pegado a la palma. Las uñas de los dedos tienden a incrustarse en la palma y causan dolor. El acceso a la palma de la mano para el lavado y secado es difícil, y cuando el acceso está impedido en forma crónica puede producirse maceración o agrietamiento de la piel, así como mal olor. Puede resultar difícil ponerse guantes y el uso de férulas para la mano. El paciente no puede agarrar, manipular y soltar objetos con su mano, lo que limita su capacidad funcional en las actividades de la vida diaria. Es probable que la flexión crónica de los dedos lleve a contracturas de músculos, piel y articulaciones.

Figura 12a. Figura 12b.

Figura 12. Deformidad en puño cerrado asociada con hiperactividad del músculo flexor común profundo de los dedos.

El puño cerrado asociado con hiperactividad del flexor común profundo de los dedos (a) está vinculado a la flexión de la articulación interfalángica distal. El puño cerrado asociado con hiperactividad del flexor común superficial de los dedos (a) está vinculado a la flexión de la articulación interfalángica proximal y extensión de la articulación interfalángica distal. Cortesía de Nathaniel Mayer.

La deformidad en puño cerrado es factible de ser tratada con desnervación química y, a veces, con alargamiento ortopédico. La desnervación química con NTBo es especialmente útil porque los pequeños músculos de la mano afectados son fácilmente accesibles a la inyección, y para un tratamiento eficaz sólo se requieren dosis pequeñas de NTBo.

Deformidad en pulgar pegado a la palma

Los músculos que potencialmente contribuyen a la deformidad en pulgar pegado a la palma son el flexor largo del pulgar, flexor corto del pulgar, aductor del pulgar y primer interóseo dorsal.

El pulgar del paciente se encuentra flexionado pegado a la palma de la mano y no puede ser extendido durante la fase de agarre de un objeto (figura 13). El pulgar no funciona bien durante el agarre con la mano y tiene una capacidad limitada de servir como apoyo a los otros dedos. Puede resultar difícil ponerse y usar guantes y el uso de férulas para la mano. La extensión y abducción del pulgar que abren la palma de la mano previo al agarre están afectadas, como lo está la activación de patrones comunes de prensión de objetos, como la prensión palmar cilíndrica, la prensión lateral y la pinza con oposición de los dedos.

Figura 13. Deformidad en pulgar pegado a la palma de la mano.

El flexor largo del pulgar, flexor corto del pulgar, aductor del pulgar y primer interóseo dorsal pueden contribuir a impedir el acceso al espacio interdigital. Cortesía de Nathaniel Mayer.

Los músculos que contribuyen a la deformidad en pulgar pegado a la palma pueden ser tratados con desnervación química y, en casos seleccionados, alargamiento ortopédico. La desnervación química con NTBo es especialmente útil porque los pequeños músculos de la mano afectados son fácilmente accesibles a la inyección, y para un tratamiento eficaz sólo se requieren dosis pequeñas de NTBo.

Flexión excesiva de la cadera

Los músculos que potencialmente contribuyen a la flexión excesiva de la cadera son el psoasilíaco, recto anterior del muslo y pectíneo. El aductor mediano y aductor menor también pueden contribuir a la flexión de la cadera.

El paciente se presenta con flexión de cadera sostenida que interfiere con su posicionamiento en una silla o en una silla de ruedas, con la actividad sexual, el cuidado del periné y la marcha (figura 14). La postura en flexión crónica lleva a una contractura en flexión y también puede contribuir a una deformidad de la rodilla. Los pacientes se quejan de espasmos de los flexores de la cadera. La flexión excesiva de la cadera durante la fase de apoyo de la marcha interfiere con el avance de la extremidad y ocasiona acortamiento del paso contralateral. Los pacientes con hiperactividad muscular bilateral de los flexores de la cadera pueden caminar con un patrón de marcha agazapada en flexión. La cadera permanece flexionada durante toda la fase de balanceo y apoyo. La marcha agazapada en flexión ocasionada por la flexión de la cadera puede llevar a una flexión compensatoria de la rodilla y a un uso continuo del cuadriceps, extensores de la cadera y músculos de la pantorrilla para mantener el equilibrio, con un incremento de esfuerzo y fatiga.

Figura 14. Cadera flexionada.

Cortesía de Nathaniel Mayer.

La desnervación química del ilíaco y el recto anterior del muslo es factible. La instilación translumbar de agentes neurolíticos con el fin de bloquear un músculo importante, como el psoas, también es un técnica útil. Los músculos importantes en la deformidad de la cadera en flexión también pueden ser sometidos a intervenciones ortopédicas.

Aducción de los muslos

Los músculos que potencialmente contribuyen a la aducción de los muslos son los aductores mediano y menor, aductor mayor, recto interno del muslo, psoasilíaco y pectíneo.

El paciente presenta unilateralmente o bilateralmente piernas “en tijera” (figura 15), posición que interfiere con el cuidado perineal, actividad sexual, sedestación, bipedestación, cambios de posición y marcha. Los pacientes se quejan de rigidez. La aducción marcada de la cadera reduce el espacio entre las piernas e interfiere con el avance durante la fase de balanceo de la marcha. La base de apoyo durante la fase de apoyo es estrecha, con posibles problemas de equilibrio, lo que generalmente requiere el uso de un dispositivo de asistencia para la extremidad superior.

Figura 15. Aducción de los muslos.

Cortesía de Nathaniel Mayer.

Cuando en la aducción del muslo participan muchos músculos, la neurólisis del nervio obturador podría ser más efectiva que la desnervación química, la cual está sujeta a limitaciones de las dosis. La desnervación química o el uso de agentes neurolíticos puede facilitar el cuidado perineal y otras funciones, además de mejorar la postura y la función de la marcha. Entre las intervenciones ortopédicas efectivas se encuentran la sección de la rama anterior del nervio obturador (para la deformidad dinámica) y la liberación proximal de los aductores (para contracturas estáticas).

Rodilla rígida (extendida)

Los músculos que potencialmente contribuyen a la rodilla rígida son el recto anterior del muslo, vasto intermedio, vasto interno, vasto externo, glúteo mayor, psoasilíaco e isquiotibiales en su función como extensores de la cadera.

La rodilla rígida o extendida típicamente produce una desviación de la marcha, con la rodilla en extensión durante la mayor parte del ciclo de la marcha (figura 16). La rodilla rígida es especialmente problemática durante las subfases de prebalanceo, balanceo inicial y balanceo medio del ciclo de la marcha. Funcionalmente, la extremidad afectada es de mayor longitud ya que permanece extendida durante toda la fase de balanceo. El arrastre de los dedos durante la parte inicial del balanceo puede producir tropezones y caídas. Para lograr separar el pie del piso durante la fase de balanceo, el paciente trata de compensar el relativo aumento de la longitud de la extremidad realizando una circunducción o una elevación de la pelvis ipsolaterales, o mediante un movimiento de salto contralateral, generalmente con un mayor gasto de energía. La rodilla rígida podría no conseguir relajarse mientras el paciente está sentado y también requiere un apoyo elevado para la pierna. Al paciente le resulta problemático ponerse de pie y movilizarse para cambiar de posición o actividad (p. ej., salir de la cama).

Figura 16. Rodilla rígida.

Cortesía de Nathaniel Mayer.

El bloqueo de puntos motores con lidocaína puede demostrar si las estrategias de “debilitamiento” podrían ser efectivas para aliviar los problemas de la marcha en los casos de rodilla rígida. La desnervación química con agentes neurolíticos podría en ese caso utilizarse como una opción de tratamiento a largo plazo, si los bloqueos con lidocaína así lo indican. La intervención ortopédica también es una opción. El recto anterior del muslo es un objetivo principal para la corrección de la marcha con rodilla rígida, mediante la transferencia al tendón del recto interno del muslo en la cara posteromedial de la rodilla. La fuerza de extensión del músculo recto anterior del muslo a través de la rodilla es así redirigida para servir como fuerza correctiva para la flexión de la rodilla.

Rodilla en flexión

Los músculos que potencialmente contribuyen a la rodilla en flexión son los isquiotibiales medial y lateral. La debilidad de los músculos cuádriceps o de los gemelos exacerba el problema. La contractura isquiotibial es probable después de una hiperactividad muscular crónica.

El paciente se presenta con una rodilla que se mantiene flexionada durante todas las fases de balanceo y apoyo de la marcha (figura 17). La rodilla en flexión durante la fase de apoyo de la marcha requiere una flexión ipsolateral compensadora de la cadera y podría también inducir una flexión contralateral de la cadera y flexión de la rodilla (marcha agazapada en flexión). El estiramiento de los músculos isquiotibiales hiperactivos puede ser doloroso. La capacidad del paciente para sentarse y para adoptar una posición en la silla de ruedas está disminuida. Durante las actividades que se realizan en bipedestación, es difícil sostener el peso del cuerpo debido a que la línea sobre la que cae el peso del cuerpo hace que las rodillas se flexionen aún más, lo que hace que el paciente sea propenso a sufrir caídas. La falta de extensión completa de la rodilla durante la subfase de balanceo terminal de la marcha limita en gran medida el avance de la extremidad, y puede dar lugar a una marcha de pasos cortos. El isquiotibial es un músculo de dos articulaciones. Su hiperactividad puede flexionar las rodillas o actuar posteriormente a las articulaciones de la cadera, causando una extensión del tronco. Como resultado, cuando el paciente está sentado con la rodilla flexionada tiende a deslizarse hacia adelante en la silla de ruedas.

Figura 17. Rodilla en flexión.

Cortesía de Nathaniel Mayer.

La desnervación química en sitios específicos del músculo isquiotibial durante el período de recuperación motora puede facilitar el uso de otros tratamientos, como el estiramiento y los yesos seriados. La neurólisis no es una opción que generalmente se considere, debido a las numerosas ramas motoras del músculo isquiotibial. El alargamiento ortopédico es una opción de tratamiento viable en los casos de flexión crónica de la rodilla.

Pie en equino varo

Los músculos que potencialmente pueden contribuir al pie en equino varo son el tibial anterior, tibial posterior, grupo de flexores largos de los dedos, gemelos medial y lateral, soleo, extensor largo del dedo gordo y peroneo largo.

El pie en equino varo, la anomalía postural más común de la extremidad inferior, es una deformidad en la que el pie y el tobillo están vueltos hacia abajo y adentro (figura 18). Puede acompañarse de dedos “en garra” o curvados en flexión. Cuando el paciente está acostado o sentado, el borde lateral del pie equino varo puede sufrir compresión contra el colchón, marco de la cama, suelo o pedal de una silla de ruedas. A menudo se desarrollan callos. Puede producirse agrietamiento de la piel sobre la cabeza del quinto metatarsiano. La gran deformidad puede dificultar o impedir completamente usar zapatos. Durante la fase de apoyo de la marcha, el paciente contacta con el piso inicialmente con el borde lateral de la parte anterior del pie. Los pacientes frecuentemente se quejan de dolor e inestabilidad debido a la carga de peso en la región de la cabeza del quinto metatarsiano. El movimiento de dorsiflexión está limitado durante las subfases de contacto inicial y de apoyo medio, y previene el movimiento hacia adelante de la tibia sobre el pie estacionario, lo que da lugar a un movimiento de hiperextensión de la rodilla y a un avance disrítmico y constreñido de la masa corporal. Durante la subfase de apoyo terminal se produce un “levantamiento” más que un “empuje” dando lugar a un paso contralateral corto. La flexión de la rodilla durante la subfase de prebalanceo está desviada y puede producirse un arrastre del pie en la subfase de balanceo inicial.

Figura 18. Pie en equino varo

Cortesía de Nathaniel Mayer.

El equino varo con curvatura de los dedos implica una inadecuada base de apoyo y causa una marcha inestable. El objetivo del tratamiento es estabilizar la base de sustentación del paciente. Dado que las anomalías musculares que pueden contribuir al pie en equino varo son muy numerosas, el tratamiento de la deformidad depende de cada caso individual. En general, el pie en equino varo con curvatura de los dedos puede tratarse directamente con desnervación química. El bloqueo neural, la desnervación química y los yesos seriados son medios efectivos para el alargamiento de la tensión del tendón de Aquiles de manera conservadora. No se recomienda la neurólisis debido al riesgo de lesión de múltiples fibras sensoriales pequeñas presentes en el área anatómica. También puede utilizarse la desnervación química como tratamiento adyuvante para facilitar el uso de otras modalidades de tratamiento, como el yeso seriado, el estiramiento manual y la realización de ejercicios terapéuticos. Se han utilizado varios tratamientos ortopédicos para estabilizar la base de sustentación del paciente, incluido el alargamiento del tendón de Aquiles, la división y transferencia del tendón tibial anterior y el alargamiento del tibial posterior. La liberación de los flexores de los dedos con transferencia al calcáneo ayuda a reforzar a los débiles músculos de la pantorrilla en la subfase de la marcha de apoyo terminal.

Hiperextensión del dedo gordo del pie

La hiperactividad del extensor largo del dedo gordo contribuye a causar hiperextensión de dicho dedo. La hiperextensión persistente es un problema común en el SNMS y puede observarse aislada o asociada a algún grado de deformidad en equino varo (figura 19). Los pacientes se quejan de dolor en la punta del dedo gordo del pie y debajo de la primera cabeza metatarsiana durante la fase de apoyo de la marcha. A menudo los pacientes no pueden usar calzado, salvo que a éste se le corte la parte que cubre al dedo gordo.

Figura 19. Hiperextensión del dedo gordo del pie.

Cortesía de Nathaniel Mayer.

La desnervación química del extensor largo del dedo gordo es efectiva. La sección ortopédica del extensor largo del dedo gordo también es efectiva. Si también está presente la contracción simultánea del flexor largo del dedo gordo, se requiere la sección de ambos tendones o la desnervación química de ambos músculos.

Clasificación de los problemas clínicos asociados con el SNMS

Los pacientes con SNMS generalmente experimentan signos y síntomas (como espasmos musculares, clonus, dolor y anomalías posturales) que tienen un impacto negativo sobre su capacidad funcional y sobre la normal ejecución de las tareas motoras que requieren una buena movilidad y destreza. Por esto, el deterioro de la calidad de vida y la pérdida de la independencia se encuentran entre los problemas más importantes que afrontan los pacientes con SNMS. Los planes y objetivos de manejo terapéutico que se describen en apartados siguientes apuntan a compensar este desequilibrio y a restituir algún grado de capacidad funcional y mejorar la calidad de vida.

La distribución topográfica de los problemas debe ser registrada minuciosamente para permitir la categorización de las incapacidades y déficits dentro de los siguientes grupos amplios (figura 20) (Brin y cols., 1997).

  • Problemas focales (p. ej., codo en flexión, aducción de los muslos)
  • Multifocal (p. ej., afectación de varias articulaciones de la misma extremidad)
  • Regional/multiextremidad (p. ej. diplejía espástica)
  • Generalizado (p. ej., hiperactividad muscular difusa, rigidez, clonus difuso)

Figura 20. Ejemplos de problemas musculares de tipo focal (izquierda), multifocal (centro) y regional (derecha) observados en pacientes con SNMS.

Cortesía de Nathaniel Mayer.

La evaluación inicial del paciente con SNMS requiere la valoración de los síntomas, junto con una evaluación de la afectación de las funciones activas y pasivas del paciente por los signos positivos y negativos del síndrome (cuadro 2).

Cuadro 2. Clasificación de los problemas clínicos presentes en el SNMS

Sintomáticos

  • Espasmos
  • Clonus
  • Dolor
  • Deformaciones

Función pasiva

  • Entorpecimiento de las actividades de cuidado y aseo personal y de la capacidad para vestirse
  • Dificultad para adoptar posiciones para comer, sentarse y dormir

Dificultad con los cambios de posición

Función activa

  • Dificultades para agarrar, alcanzar, soltar y transportar objetos
  • Limitaciones de la movilidad, marcha y carga de peso

Cuando se realiza la evaluación de la función activa, es importante considerar con exactitud de qué manera la hiperactividad muscular afecta al movimiento activo y, en especial, evaluar si la capacidad funcional muscular puede mejorarse al reducir o eliminar las fuerzas musculares anormales de oposición.

De igual modo, cuando se evalúe la función pasiva, es fundamental valorar qué músculos contribuyen a las posturas patológicas y en qué músculos o tejidos blandos se producen las contracturas que afectan al movimiento.

El médico que administra el tratamiento debe evaluar el nivel de asistencia y el tiempo que requieren los pacientes para llevar a cabo funciones básicas como vestirse, ir al baño, lavarse y alimentarse. Pueden utilizarse descripciones clínicas junto con fotografías para comprobar el estado de la piel y su integridad. Para la evaluación clínica de los problemas sintomáticos, pueden utilizarse varias escalas o instrumentos de valoración (tabla 2).

Síntoma

Escala/instrumento de valoración

Dolor

Escala global del dolor

Rigidez/tono

Escala de Ashworth modificada (escala ordinal para medir la intensidad muscular; va de 0 a 4; la escala modificada define el extremo inferior de la escala sumando el grado “1+”)

Espasticidad

Escala de Tardieu (escala ordinal para medir la intensidad de las reacciones musculares a velocidades específicas)

Clonus

Sostenidos, no sostenidos o ausentes

Espasmos de flexores y extensores

Puntuación de la frecuencia de espasmos (escala ordinal para medir la frecuencia de espasmos; puntúa la frecuencia de espasmos de pierna/día)

Integridad y aseo de la piel

Presencia/número de úlceras por presión, mal olor, tiempo requerido para asearse

Deformaciones

Ángulo en reposo, fotografías/vídeos seriados

Aunque la descripción clínica de la condición física, disfunción y estado del paciente constituyen el pilar de la evaluación de éste, el uso adicional de bloqueo nervioso o de puntos motores con fines diagnósticos o el empleo de la electromiografía (EMG) dinámica pueden ser herramientas muy útiles. La EMG dinámica puede ayudar a: (1) identificar los músculos objetivos de tratamiento, (2) evaluar la actividad muscular que no podría detectarse con la exploración clínica, y (3) ayudar a determinar si la resistencia al estiramiento pasivo es atribuible a la hiperactividad muscular (espasticidad) o a anomalías reológicas (contracturas).

Manejo integrado del síndrome de la NMS

El cuidado del paciente con SNMS habitualmente requiere un enfoque en equipo y un plan de manejo que incluye el análisis y la selección de objetivos junto con el paciente, el cuidador, y también el uso de fisioterapia y ergoterapia, y de enfoques quirúrgicos, farmacológicos y ortopédicos musculoesqueléticos.

Planteo de los objetivos de manejo terapéutico

Un objetivo principal del plan terapéutico es promover un mayor grado de independencia y movilidad del paciente (tabla 3). Es posible obtener una mejoría importante en el bienestar del paciente y en su calidad de vida si se logra que el paciente pueda adoptar posiciones más fáciles para las tareas cotidianas de alimentarse, vestirse y asearse. La mejoría de la postura y la reducción de las limitaciones de movilidad ayudan a que el paciente pueda adoptar posiciones más cómodas para sentarse y para dormir. Un paciente con mayor independencia y capacidad funcional es también un paciente que requiere menos atención del cuidador.

Tabla 3. El establecimiento y la coordinación de los objetivos para el paciente y el médico en el manejo del SNMS es un primer paso crucial en el enfoque terapéutico de este síndrome.

  Sintomáticos Función pasiva Función activa
Paciente/cuidador [UP] dolor, espasmos, deformidades, mejoría de la integridad de la piel [UP] Arco de movimiento pasivo (PROM, passive range of motion); facilita el cuidado y actividades de la vida diaria (ADL, activities of daily life) [UP] Arco de movimiento activo (AROM, active range of motion) mejora el uso de la extremidad, facilita las ADL
Médico [UP] PROM, [DOWN] tono, [DOWN] dolor, [DOWN] espasmos, mejoría de la integridad de la piel [DOWN] PROM; facilita el cuidado, ADL y ajuste ortésico [UP] AROM, mejora el uso de la extremidad, facilita las ADL,

[DOWN] esfuerzo de movilidad

Los tratamientos que alivian los síntomas de rigidez, espasmo y dolor, y disminuyen las deformidades tienen el potencial de cambiar las perspectivas del paciente con SNMS y de contribuir a la prevención de complicaciones médicas futuras.

Manejo global

La reducción o eliminación de estímulos nocivos, por ejemplo las uñas del pie encarnadas, que pueden exacerbar la hiperactividad muscular y las respuestas espásticas es un importante primer paso en el cuidado del paciente (Cuadro 3) (Brin y cols., 1997; Sheean, 2003).

Cuadro 3. Elementos claves en el manejo de la hiperactividad muscular.

  • Reducción/Eliminación de estímulos nocivos
  • Tratamiento de rehabilitación multidisciplinario
  • Fisioterapia y programas de ejercicios (que promueven el estiramiento y el fortalecimiento muscular, y el entrenamiento motor)
  • Ergoterapia (que promueve la integración funcional de las extremidades superiores y las férulas)
  • Dispositivos adaptativos y ortésicos
  • Intervención quirúrgica
  • Terapia farmacológica
  • Desnervación química
  • Neurólisis
  • Agentes orales
  • Medicamentos intratecales

Todos los pacientes pueden beneficiarse de los programas de ejercicio que pueden llevarse a cabo en casa o bajo la guía de un terapeuta. Estos programas deben hacer hincapié en las técnicas de estiramiento, de fortalecimiento muscular y de entrenamiento motor. La ergoterapia permite a los pacientes afrontar las minusvalías y dificultades, y complementa el uso de dispositivos adaptativos y ortésicos diseñados para mejorar la capacidad funcional del paciente.

Pautas de manejo

La elección del programa de manejo multimodal más adecuado para un paciente dado requiere la consideración de la causa y naturaleza de los signos del SNMS. El tratamiento farmacológico es en general más efectivo para los signos positivos del SNMS que para los signos negativos.

Las opciones de tratamiento variarán de acuerdo con la distribución topográfica de la afección (Brin y cols., 1997; Sheean, 2003). Los problemas focales y multifocales se beneficiarán del tratamiento “periférico”, mientras que la hiperactividad muscular regional y generalizada puede responder mejor a los tratamientos “centrales”.

Los términos tratamientos “periféricos” y “centrales” se utilizan para agrupar a los tratamientos según su lugar de acción y su capacidad para actuar sobre grupos particulares de músculos (tabla 4). Las intervenciones físicas tales como los yesos seriados y los dispositivos ortopédicos, la fisioterapia y las intervenciones quirúrgicas están también incluidas dentro de la categoría de opciones de tratamiento “periféricas”.

Tabla 4. Opciones de tratamiento para el manejo de la hiperactividad muscular en el SNMS.

Tratamientos periféricos (focales) Tratamientos centrales (sistémicos)
Neurotoxina botulínica (NTBo) Agentes orales
Fenol Baclofeno intratecal
Bloqueo con anestésicos locales Implante de neuroestimuladores en el SNC
Yeso seriado  
Dispositivos ortopédicos  
Fisioterapia  
Procedimientos ortopédicos

  • Alargamiento de músculos y tendones
  • Transferencia/alargamiento de tendones
  • Neurectomía motora
  • Artrodesis
 

SNC, sistema nervioso central.

Las estrategias de tratamiento más efectivas generalmente usan una combinación de procedimientos, intervenciones y tratamiento farmacológico, específicamente diseñado según las necesidades de cada paciente. El Royal College of Physicians en el Reino Unido ha creado algoritmos de manejo de la espasticidad en adultos para ayudar a guiar y dirigir el uso de tratamientos centrales y periféricos (figura 21).

Figura 21. Algoritmo para el manejo del SNMS.

Los pacientes con cambios reológicos (contractura) graves se podrían beneficiar de la cirugía ortopédica, y aquellos con hiperactividad muscular evidente pueden lograr mejores resultados mediante el uso de terapias designadas para actuar sobre los grupos de músculos específicos que contribuyen a causar la disfunción y las deformidades. El punto de vista generalmente aceptado es que un enfoque integrado para el manejo del paciente, en lugar de un enfoque secuencial, produce mejorías óptimas en la capacidad funcional del paciente y en su bienestar.

Las siguientes secciones describen las opciones para el manejo farmacológico del SNMS.

Manejo farmacológico del SNMS

Las opciones de tratamiento farmacológico para el manejo de la hiperactividad muscular en el SNMS pueden ser divididas en las categorías amplias de sistémicas y periféricas. Los agentes periféricos usados que se utilizan para tratamientos dirigidos a objetivos más específicos pueden ser subdivididos en terapias regionales y localizadas.

Opciones de tratamiento central

Los agentes sistémicos ejercen efectos difusos sobre el tono muscular, lo que produce un efecto de relajación muscular generalizado, que puede ser apropiado cuando se requiere una reducción general del tono muscular para mejorar el estado del paciente (Goldstein, 2001). Mediante diversos mecanismos, los agentes sistémicos usados en el manejo del SNMS inhiben las acciones de los neurotransmisores excitadores o aumentan la neurotransmisión inhibidora en el sistema nervioso central, induciendo de este modo la reducción general del tono motor (tabla 5) (Gracies y cols., 1997b; Nance y Young, 1999). Las terapias sistémicas a menudo se asocian con sedación, debilidad, mareos y fatiga generalizados, efectos atribuibles a la falta de especificidad del mecanismo de acción de estos agentes sobre la función nerviosa. El tratamiento con agentes sistémicos se inicia normalmente como un tratamiento oral, y la administración de medicamentos intratecales se reserva para los casos de fracaso de los regímenes orales (Satkunam, 2003).

Tabla 5. Tratamientos farmacológicos orales e intratecales comúnmente empleados en el manejo de la hiperactividad muscular generalizada: resumen del modo de acción de los medicamentos y su perfil de efectos adversos.

Dosis inicial Dosis máxima recomendada Dosis máxima recomendada Mecanismo de acción Efectos adversos
Baclofeno
(5 mg tres veces al día)
20 mg cuatro veces al día 20 mg cuatro veces al día Agonista gabaérgico de efecto central. Se une a los receptores GABA B en el terminal presináptico e inhibe de ese modo el reflejo de estiramiento del músculo Sedación, mareos, debilidad, fatiga náuseas, disminuye el umbral de convulsiones. Su discontinuación abrupta causa convulsiones y alucinaciones
Dantroleno
(25 mg)
100 mg cuatro veces al día 25 mg cuatro veces al día Interfiere con la liberación de calcio desde el retículo sarcoplásmico Debilidad muscular generalizada, sedación leve, mareos, náuseas, diarrea. Hepatotoxicidad (se deben controlar las enzimas hepáticas)
Tizanidina
(2 a 4 mg)
9 mg cuatro veces al día 8 mg cuatro veces al día Derivado del imidazol, con acción agonista sobre los receptores adrenérgicos alfa-2 en el SNC Boca seca, sedación, mareos, alucinaciones, hipotensión leve, debilidad (menos frecuente que con baclofeno). Se deben controlar las enzimas hepáticas
Clonidina
(0,05 mg dos veces al día)
0,1 mg cuatro veces al día 0,05 mg dos veces al día Actúa en varios niveles como un
agonista adrenérgico alfa-2 en el SNC
Bradicardia, hipotensión, depresión, boca seca, sedación, mareos, estreñimiento. Controlar el pulso y la presión arterial
Gabapentina
(100 mg tres veces al día)
600 mg a 800 cuatro veces al día 600 mg tres veces al día Análogo del GABA. Puede tener un efecto indirecto en la neurotransmisión gabaérgica Somnolencia, mareos, ataxia y fatiga

SNC, sistema nervioso central; GABA ácido gamma-aminobutírico Adaptado de Satkunam LE. Rehabilitation medicine: 3. Management of adult spasticity. CMAJ. 2003;169:1173-1179.

El baclofeno es uno de los tratamientos sistémicos más ampliamente usados para la hiperactividad muscular generalizada y la espasticidad, y puede administrarse por vía oral o mediante una bomba electrónica intratecal. La selección adecuada y cuidadosa del candidato es la clave para el uso exitoso del baclofeno, que puede asociarse con complicaciones locales (por ejemplo, infección en el sitio de inyección o de la bomba), problemas sistémicos (por ejemplo, somnolencia, depresión respiratoria) y síntomas de abstinencia problemáticos después de la finalización del tratamiento (Satkunam, 2003; Gracies y cols., 1997b). Los agentes orales pueden tener efectos adversos importantes que pueden incrementar el riesgo de caídas y fracturas, en particular cuando se emplean en pacientes ancianos (Esquenazi, 2004).

Opciones de tratamiento periférico

Las opciones para un control más regionalizado de la hiperactividad muscular en el SNMS incluyen el uso de agentes anestésicos locales como la lidocaína, bupivacaína y etidocaína, que producen bloqueo neural de corta duración. La instilación de anestésicos locales en segmentos neuronales individuales puede producir alivio regionalizado de la hiperactividad muscular durante 2 a 8 horas. Este método es también un instrumento de diagnóstico valioso para determinar con precisión qué grupos de músculos y vías neurales están afectados por el SNMS o para determinar la presencia de una contractura de tejido blando (Gracies y cols., 1997a; Catterall y Mackie, 1996; Esquenazi y Mayer, 2004). En efecto, los anestésicos locales de corta duración se emplean como un medio de “evaluación terapéutica” antes de la selección de tratamientos farmacológicos que proporcionan una desnervación química más duradera de las vías motoras responsables de la fisiopatología de la hiperactividad muscular focal o multifocal (Gracies y cols., 1997a).

Desnervación química focal

El objetivo principal de la desnervación química es restituir un equilibrio más adecuado entre las fuerzas agonistas y antagonistas que controlan el tono muscular. El uso localizado de agentes neurolíticos como el fenol y el alcohol puede proporcionar una relajación muscular durante un tiempo estimado de 8 semanas a 36 meses (Gracies y cols., 1997a). Las neurotoxinas botulínicas de tipos A y B (NTBo tipo A, NTBo tipo B), que bloquean selectivamente la liberación de acetilcolina desde las neuronas motoras, puede producir efectos de desnervación química que persisten durante 3 a 6 meses (Brin, 1997; Brin y cols, 1997; Bell y Williams, 2003; Brashear y cols., 2002, Brashear y cols., 2003; Gordon y cols., 2002).

Mecanismo de acción de los agentes neurolíticos

El fenol (3%-5%) y el alcohol (35%-60%) actúan sobre el tejido neuronal y causan una desnaturalización y alteración no específicas de la función normal del tejido (Gracies y cols., 1997a). Cuando se aplica en nervios específicos, el fenol desnaturaliza las proteínas y produce desmielinización de los axones, lo que lleva a una degeneración del tejido y a una interrupción de la transmisión de impulsos nerviosos. Aunque los nervios periféricos se regeneran después de la lesión provocada por el fenol o el alcohol, las tasas de recuperación pueden variar ampliamente. El uso de agentes neurolíticos requiere destreza especial de quien los administra. En el sitio de la inyección se desarrollará tejido cicatrizal y esto hará más difícil la reinyección.

El fenol se usa más ampliamente que el alcohol, y aunque el uso de estos medicamentos ha disminuido desde la introducción de la NTBo, el fenol se sigue empleando en el manejo de la hiperactividad grave de los músculos grandes como los del muslo. A pesar de la duración variable de la acción del fenol, sus efectos pueden observarse casi inmediatamente después de la inyección, siendo más eficiente la reducción de la hiperactividad y del reflejo de estiramiento que los cambios en la fuerza muscular (Gracies y cols., 1997a).

Los efectos adversos potenciales asociados con el uso del fenol y del alcohol incluyen dolor quemante en el sitio de la inyección, dolor y disestesias que duran varias semanas después de la inyección, y daño crónico en el sitio de la inyección que puede impedir o complicar la repetición del tratamiento con estos agentes (Gracies y cols., 1997a).

Desnervación química producida por la NTBo

La NTBo es un tratamiento de elección para la hiperactividad muscular focal o multifocal en el SNMS.

La bacteria Clostridium botulinum produce siete formas serológicas distintas de NTBo, denominadas tipo A a G (A, B, C1, D, E, F, y G), y todas ellos inhiben la liberación de acetilcolina (Brin, 1997). La NTBo se sintetiza como una cadena polipeptídica única relativamente inactiva cuyo peso molecular es de aproximadamente 150 kD; su activación postraducción ocurre después de la escisión proteolítica que genera las cadenas pesada (100-kDa) y ligera (50-kDa), que permanecen unidas mediante un puente disulfuro.

La NTBo tipo A y la NTBo tipo B se comercializan para uso clínico en el manejo del SNMS, aunque la NTBo tipo A ha sido el serotipo más extensamente estudiado y aplicado con fines terapéuticos (Brin y cols., 2002). La NTBo tipo A se comercializa con el nombre de BOTOX ® (Allergan, Inc., Irvine, CA) y de Dysport ® (Ipsen, Slough, UK). La NTBo tipo A (BOTOX ®) está indicada en los Estados Unidos para el tratamiento de las arrugas glabelares, la distonía cervical, el blefaroespasmo, la hiperhidrosis y el estrabismo. Dysport ®, que en este momento no se comercializa en Estados Unidos, y Botox® se usan en Europa y en algunos países asiáticos y latinoamericanos. Aunque tanto BOTOX ® como Dysport ® contienen el serotipo A de la NTBo, estos dos tratamientos no deben considerarse intercambiables debido a que hay diferencias en su potencia, eficacia y formulación. El serotipo B de la NTBo, que se comercializa como Myobloc ® (Neurobloc ® en Europe; Solstice Neurosciences, Malvern, PA), está indicado en los Estados Unidos para el tratamiento de la distonía cervical. Éste, también tiene una formulación y potencia particulares, con un efecto más corto, y no es intercambiable con los otros serotipos de NTBo (Lang, 2003).

La NTBo en el tratamiento de la hiperactividad muscular

Mecanismo de acción

La eficacia clínica de la NTBo como tratamiento para la hiperactividad muscular en el SNMS se relaciona con su modo de acción específico en la unión neuromuscular. Cuando la NTBo es inyectada en el tejido objetivo, la cadena pesada de la neurotoxina se une a glucoproteínas que se encuentran específicamente en los terminales nerviosos colinérgicos. La especificidad de la NTBo por estas glucoproteínas de “anclaje” (docking) explica, en parte, la acción altamente selectiva de la toxina en las sinapsis colinérgicas. Después de su internalización, la cadena ligera de la neurotoxina escinde selectivamente una de las varias proteínas necesarias para la formación del complejo SNARE* que interviene en la liberación de acetilcolina en la unión neuromuscular. Las proteínas diana pueden variar según el serotipo de NTBo: la NTBo tipo A escinde las proteínas de 25 kD (SNAP-25) asociadas a sinaptosomas y la NTBo tipo B escinde una proteína asociada a la membrana de las vesículas sinápticas (VAMP), y de ese modo impiden la yuxtaposición íntima de las vesículas que contienen acetilcolina con el lado interno de la membrana celular y, por consiguiente, la exocitosis de acetilcolina (figura 22). La inhibición transitoria de la contracción muscular que resulta del mecanismo mencionado es el fundamento de la aplicación terapéutica de la NTBo (Dolly, 2003). Sin un depósito de acetilcolina funcionalmente apto y listo para ser liberado, la neurona motora no puede causar la contracción sostenida del músculo, lo que hace que un músculo previamente hiperactivo se relaje y quede libre de tensión.

La proteína soluble de acople NSF (factor sensible a N-etilmaleimida) se une con alta afinidad a un complejo ternario preformado que, a su vez, permite la asociación de NSF. De allí el término “receptores SNAP” (en inglés: SNARE, por SNAP receptor). El complejo SNARE desempeña un papel esencial en la exocitosis, al hacer que la membrana de la vesícula sináptica quede en estrecha yuxtaposición con la membrana plasmática.

El Dr. Dolly analiza a la acción de la NTBo a nivel celular. (Windows Media )

Figura 22. Mecanismo de acción de las NTBo.

La NTBo se une a la membrana neuronal en los terminales nerviosos e ingresa en la neurona mediante endocitosis. La cadena ligera de la NTBo escinde unos sitios específicos de las proteínas SNARE, y esto impide el ensamblaje completo del complejo de fusión sináptico y, en consecuencia, se produce el bloqueo de la liberación de acetilcolina. Los serotipos B, D, F y G escinden la sinaptobrevina, mientras que los serotipos A, C y E escinden la SNAP-25, y además el tipo C escinde la sintaxina. En ausencia de liberación de acetilcolina, el músculo no puede contraerse. Reproducido de Arnon SS, Schechter R, Inglesby TV, y cols. Botulinum toxin as a biological weapon. Medical and public health management. JAMA. 2001;285:1059-1010 con permiso.

Aunque la acción inhibidora de la NTBo inactiva a la neurona motora, los efectos son temporales y completamente reversibles; con el tiempo, la plasticidad y la remodelación sináptica restituyen la función normal de la neurona afectada (Dolly, 2003). Es importante señalar que el ajuste de la dosis y una técnica de inyección óptima pueden proporcionar un alto grado de precisión en el manejo de la hiperactividad muscular. La administración en el lugar justo realizada con pericia de una dosis apropiada de NTBo tipo A permite que algunos terminales nerviosos permanezcan inalterados, conservando algo de la fuerza muscular y, a veces, haciendo emerger la función.

Beneficios clínicos del tratamiento con NTBo tipo A

El modo de acción altamente selectivo de la NTBo tipo A permite reducir la hiperactividad muscular de forma precisa y efectiva. Se pueden empezar a ver los beneficios (cuadro 4), tales como reducción del tono muscular y mejorías en la movilidad, en la postura de las extremidades y en los niveles de actividad del paciente, entre 1 y 3 días después de la inyección con NTBo tipo A, y éstos llegan a su expresión máxima a las 3 ó 4 semanas y persisten durante 3 a 6 meses (Brin, 1997; Brin y cols., 1997; Bell y Williams, 2003; Brashear y cols., 2002, Brashear y cols., 2004; Gordon y cols., 2002).

Cuadro 4. Panorama general de los beneficios clínicos del tratamiento con NTBo tipo A sobre la hiperactividad muscular en el SNMS.

  • Mejora la función pasiva y activa: mejor movilidad, actividad, desempeño en las actividades diarias e independencia
  • Aumento del bienestar del paciente, menos dolor, mejor posicionamiento de las extremidades en la sedestación y el sueño
  • Reducción de las deformaciones
  • Prevención o retraso de las complicaciones musculoesqueléticas
  • Aumento de la calidad de vida y del bienestar
  • Menor carga de cuidados

En comparación con el fenol, la NTBo ofrece un control de la actividad muscular medible y ajustable, con un mejor perfil de efectos secundarios y tolerabilidad (tabla 6).

Tabla 6. Características clínicas de la NTBo tipo A y el fenol como tratamiento para la hiperactividad muscular focal y multifocal en el SNMS según los datos publicados.

NTBo tipo A

Fenol

Valoración del efecto

Depende de la dosis

Depende del número
de ramas motoras

Inicio

1 a 5 días; efecto máximo a los 21 a 28 días

Efecto anestésico inmediato

Neurólisis a las 48 a 72 horas

Ubicación óptima de la inyección

Músculos pequeños
y medianos, control fino

Músculos grandes, como los de
las extremidades inferiores

Toxicidad local

No produce irritación

Edema o necrosis potenciales

Graduable según la gravedad de los síntomas

Dilución ajustable para maximizar la difusión

No

Efecto en el tejido

Relajación muscular reversible

Neurólisis no selectiva

Dolor al aplicar la inyección

En el lugar de la aguja solamente

Depende del volumen

Se necesita utilizar la técnica de inyección en un punto motor

No

Efectos adversos reversibles

No

Duración del beneficio

3 a 6 meses

2 a 8 meses

Perfil de seguridad con el uso repetido a largo plazo

La reinyección es más difícil

La NTBo tipo A es un tratamiento de elección para la hiperactividad muscular focal y multifocal en una variedad de grupos de pacientes que padecen el SNMS (Sheean, 2003). El papel cada vez más importante de la NTBo tipo A como tratamiento adyuvante se considera como una parte integral del manejo regional o generalizado de la hiperactividad muscular; el uso de las inyecciones en sitios específicos de NTBo tipo A puede complementar los tratamientos centrales.

Datos clínicos sobre el uso de NTBo tipo A en el SNMS

La literatura médica que respalda el uso del tratamiento con NTBo para la hiperactividad muscular continúa en expansión. Hasta la fecha, hay más estudios clínicos de NTBo tipo A que de NTBo tipo B en pacientes con SNMS (Pidcock, 2004; Brin y cols., 2002).

En un estudio multicéntrico, doble ciego, controlado con placebo de 12 semanas de duración, Brashear y colaboradores (Brashear y cols., 2002) evaluaron los efectos de la NTBo tipo A (BOTOX ®) en 126 pacientes con elevado tono flexor en la muñeca y dedos tras un accidente cerebrovascular. Los pacientes fueron asignados aleatoriamente para recibir placebo (n = 62) o NTBo tipo A (n = 64) en una dosis de 200 a 240 unidades (U), administradas a razón de 50 U por músculos en cuatro músculos de la muñeca y los dedos, con una aplicación optativa de 20 U por músculo en uno o dos músculos de los pulgares. Seis semanas después del tratamiento, se compararon las puntuaciones de las escalas de valoración de la incapacidad de los pacientes con los valores basales en lo que respecta al aseo personal, vestirse, dolor y posicionamiento de las extremidades. De este conjunto de objetivos, los pacientes seleccionaron sus principales objetivos de intervención terapéutica al comienzo del estudio. También se realizaron comparaciones entre la NTBo tipo A y placebo con respecto al cambio en los 5 puntos de la escala de Ashworth en relación con el tono muscular en los flexores de la muñeca y los dedos. También se realizó una valoración global de la respuesta general al tratamiento.

En las visitas de seguimiento (p. ej., en las semanas 1, 4, 6, 8 y 12), los pacientes que recibieron NTBo tipo A alcanzaron mejorías significativamente mayores en el tono flexor de las muñecas y los dedos en comparación con los pacientes del grupo que recibió placebo (P<0,001). En las semanas 4, 6, 8 y 12, los pacientes tratados con NTBo tipo A mostraron mejorías significativamente mayores en sus principales objetivos propios de intervención terapéutica en comparación con los tratados con placebo (P <0,001, P<0,001, P=0,03 y P=0,02, respectivamente).

En comparación con el tratamiento con placebo, el tratamiento con NTBo tipo A se asoció además con un aumento significativamente mayor en la proporción de pacientes que comunicaron una mejoría de por lo menos un punto en la puntuación de la escala de valoración de la incapacidad (P<0,001). En la semana 6, el 62% de los pacientes que fueron tratados con NTBo tipo A habían mejorado su puntuación en la escala de valoración de la incapacidad en sus principales objetivos de intervención terapéutica comparado con la mejoría del 27% informada por los pacientes tratados con placebo (P<0,001). El perfil de seguridad general de la NTBo tipo A en este estudio de 12 semanas fue favorable, sin que se presentaran acontecimientos adversos de importancia asociados con el tratamiento.

En un estudio de seguimiento, de diseño abierto, en esta misma cohorte de tratamiento (Gordon y cols., 2004), la administración repetida de NTBo tipo A (BOTOX ®) en pacientes con espasticidad secundaria a un accidente cerebrovascular se asoció con mejorías sostenidas en el tono flexor de la muñeca, de los dedos y del pulgar, así como en el desempeño de actividades del paciente, particularmente en relación con la puntuación de la escala de valoración de la incapacidad con respecto al aseo personal y a la posición de las extremidades. Además, el tratamiento repetido con NTBo tipo A continuó siendo bien tolerado. De hecho, una revisión sistemática y metaanálisis recientes de la seguridad de la NTBo tipo A (BOTOX ®) da testimonio de la eficacia sostenida de esta terapia y su buen perfil de seguridad (Naumann y Jankovic, 2004; Jankovic y cols., 2004).

Aspectos prácticos en el manejo y el tratamiento del SNMS con NTBo

La identificación y la selección de los músculos para el tratamiento con NTBo requieren una evaluación minuciosa del patrón preponderante y de la presentación de la hiperactividad muscular teniendo en cuenta cada caso individualmente (figura 23).

La NTBo tipo A ha sido ampliamente usada como tratamiento de los problemas de hiperactividad muscular, lo que permitió diseñar guías generales acerca de cuáles son los grupos musculares que podrían beneficiarse con las inyecciones de NTBo. Sin embargo, la naturaleza y el tipo de hiperactividad muscular observada en pacientes con SNMS varían de un paciente a otro o incluso en un mismo paciente dependiendo de la extremidad afectada.

Debe informarse a los pacientes sobre la naturaleza y el inicio de los cambios inducidos por la NTBo en cuanto a que los efectos de la medicación no serán aparentes hasta 5 a 7 días después de la inyección.

Figura 23. Sitios comunes de inyección y potenciales músculos objetivos en el tratamiento de la espasticidad.




Identificación y la selección de los músculos hiperactivos para el tratamiento con NTBo

El registro EMG dinámico puede proporcionar información valiosa sobre qué músculos y grupos de músculos presentan hiperactividad. Como se describió anteriormente, pueden obtenerse registros de EMG en los pacientes durante el estiramiento muscular pasivo o voluntario para localizar la fuente principal de hiperactividad. Los registros de la figura 24 demuestran el uso del EMG como guía para la identificación clínica de los grupos de músculos afectados (en este caso el bíceps y el supinador largo eran hiperactivos) y para evaluar el impacto del tratamiento sobre la actividad muscular.

Figura 24. Actividad muscular antes y después del uso de NTBo tipo A en un paciente con hiperactividad en el codo. El tratamiento se inyectó en el bíceps y en el supinador largo, dado que éstos fueron identificados mediante el EMG como las principales áreas de hiperactividad muscular. Obsérvese la reducción de la actividad muscular y la mejoría en el desplazamiento del codo después del uso terapéutico de NTBo tipo A.

Cortesía de Nathaniel Mayer.

El poder discriminativo de los registros de poli-EMG se ilustra con claridad en el caso que se muestra en la figura 25. Las opciones de tratamiento serían distintas para cada extremidad debido a que se pueden observar diferentes niveles de hiperactividad en los diferentes grupos de músculos de cada pierna. En este paciente, el tratamiento de la extremidad derecha requeriría inyecciones de NTBo tipo A en el tibial posterior, mientras que para el tratamiento de la extremidad izquierda sería más apropiada la administración de inyecciones en el tibial anterior.

Figura 25. Un paciente con una lesión neurológica traumática y una marcada deformidad en equino varo de los tobillos y los pies.

Un registro de poli-EMG mostró que a pesar de una presentación clínica de espasticidad y deformidades similares en ambas extremidades, había diferencias en la distribución de hiperactividad muscular entre las extremidades derecha e izquierda como consecuencia de un estiramiento pasivo del tobillo. Cortesía de Nathaniel Mayer.

Técnicas de inyección

La estimulación eléctrica y el registro EMG o los dispositivos que emiten señales audibles son también útiles para la localización del músculo afectado y para guiar la ubicación de la aguja en el momento de la inyección de NTBo.

Administración según el tamaño del músculo

Para determinar la dosis óptima de NTBo para el tratamiento de la hiperactividad muscular, se aconseja usar la dosis más pequeña posible que permita alcanzar el resultado clínico deseado, sea éste una reducción del tono muscular o la mejoría en el arco de movimiento, o bien la mejoría en la función activa o en el aseo (Francisco, 2004). Entre los factores que requieren consideración están la gravedad de la hiperactividad muscular, la cantidad de músculos afectados, el grado de contractura, la edad y la masa corporal, la respuesta previa al tratamiento y otras terapias concomitantes. Los clínicos familiarizados con el tratamiento con NTBo pueden preferir modificar los estilos y las técnicas de tratamiento anteriores basándose en su experiencia personal y en los resultados clínicos; otros pueden elegir consultar pautas de tratamiento consensuadas (Gormley y cols., 1997). Cuando se tienen en cuenta todos los factores relacionados con el paciente y con el médico, la terapia con NTBo puede ajustarse para lograr el tratamiento que mejor se adapte a las necesidades individuales del paciente (Jankovic y cols., 2004).

Perfil de seguridad

La NTBo es bien tolerada y hay pocos informes de acontecimientos adversos graves. El excelente perfil de seguridad de la NTBo tipo A ha sido recientemente destacado en una revisión y un metaanálisis sistemático de gran escala sobre datos de seguridad procedentes de diversos estudios clínicos sobre la neurotoxina (Naumann y Jankovic, 2004). También se ha comunicado recientemente un análisis combinado de los datos obtenidos en 9 estudios doble ciego controlados con placebo, en los que participaron pacientes con espasticidad de las extremidades secundaria a accidentes cerebrovasculares (Turkel y cols., 2004).

Los acontecimientos adversos locales son secundarios a la acción excesiva de la NTBo en los músculos objetivo o en los músculos adyacentes (Klein, 2004). Los acontecimientos adversos sistémicos son el resultado de los efectos de la toxina en músculos u órganos distantes y pueden incluir boca seca, visión doble, disminución del control intestinal y vesical, debilidad generalizada, disfagia y disartria (Borodic y cols., 1990). Los efectos adversos, incluidos los síntomas similares a los de la gripe, la fatiga, las reacciones cutáneas locales leves y el dolor en el sitio de inyección, en gran parte se relacionan con el mecanismo de acción o con la técnica de inyección y generalmente pueden ser tolerados o controlados con la reducción de la dosis (Goldstein, 2001).

El desarrollo de resistencia a NTBo tipo A mediada por anticuerpos se caracteriza por la ausencia de relajación muscular y/o atrofia después de la inyección, y se estima que ocurre en el 3% al 10% de los casos (Brin, 1997). El uso de la dosis mínima necesaria para lograr un efecto clínico adecuado y la disminución de la frecuencia de los tratamientos puede reducir la probabilidad de desarrollo de anticuerpos. Además, la formulación más reciente de NTBo tipo A (BOTOX ®), que tiene menos contenido de proteínas, puede reducir aún más el riesgo de resistencia mediada por anticuerpos. Jankovic y colaboradores han comunicado recientemente los resultados de un estudio en el que ninguno de los 119 pacientes evaluados desarrolló anticuerpos contra la nueva formulación de NTBo tipo A (BOTOX ®) (Jankovic y cols., 2003).

La NTBo tipo A y la fisioterapia

El fortalecimiento de los músculos que realizan actividad opuesta a los afectados, junto con un trabajo enérgico de estiramiento de los músculos inyectados y reentrenamiento funcional con la ayuda del terapeuta, tienen mucha importancia para obtener el máximo beneficio del tratamiento de la hiperactividad muscular con NTBo tipo A. El uso de férulas y dispositivos ortopédicos para mantener la extremidad en la posición correcta también puede ayudar a obtener mejores resultados clínicos.

Resumen

Las interacciones complejas entre los signos positivos y negativos, y los cambios reológicos en los músculos afectados y en los tejidos blandos, dan lugar a los déficits funcionales y deformidades asociados con el SNMS. En sus distintas formas, los signos positivos del SNMS reflejan la hiperactividad muscular, que es un factor importante a la hora de considerar las estrategias terapéuticas. Con el objetivo de promover un mayor grado de comodidad, independencia y movilidad del paciente, las estrategias de manejo terapéutico deben apuntar a incorporar un enfoque multimodal a la vez que se optimiza el uso de los agentes farmacológicos según la distribución y el patrón de hiperactividad muscular.

Loa agentes de acción central ejercen efectos sistémicos sobre la excitabilidad muscular, pero frecuentemente se asocian con efectos adversos no deseados, como sedación generalizada, mareos y fatiga. Los agentes de acción periférica podrían ser más adecuados para el control regional o local de la hiperactividad muscular, y entre ellos se encuentran los anestésicos locales, la desnervación química focal con NTBo y la neurólisis focal con fenol.

La NTBo es un tratamiento de elección para la hiperactividad muscular focal o multifocal asociada con el SNMS. Hay una cantidad cada vez mayor de resultados que respaldan el uso de la NTBo tipo A como un valioso recurso terapéutico en la atención y manejo de los pacientes con SNMS. Los estudios clínicos han demostrado que el uso selectivo de este tratamiento puede ayudar a que los pacientes logren los objetivos predeterminados.

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2 comentarios Add your own

  • 1. Norma Obaid  |  octubre 4, 2007 en 9:10 pm

    Excelente traducción. He empleado el original del Dr. esquenazi con algunas modificaciones para una clase de actualización de tratamiento en espasticidad. Muy didáctico con los diferentes patrones de espasticidad de miembros superiores y miembros inferiores.

    Responder
  • 2. Dr. Manuel Antonio Hernandez Gavia  |  marzo 13, 2008 en 3:48 am

    exelente didactico, lo que le falto su tratamiento fisiatrico

    Responder

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