Espasmo hemifacial secundario a tumores de fosa posterior: reporte de dos casos

septiembre 24, 2007 at 12:00 pm 1 comentario

Fernando Martínez y Alvaro Villar

Resumen

El espasmo hemifacial (EHF) es un trastorno motor que se manifiesta por contracciones tonicoclónicas y/o tónicas de los músculos inervados por el nervio facial. Si bien se describen varias causas, lo más frecuente es que se deba a un conflicto neurovascular entre el nervio facial y la arteria cerebelosa media o inferior o venas de la región del ángulo pontocerebeloso.

La presencia de HEF secundario a tumores de fosa posterior es poco frecuente. Los autores reportan dos casos de pacientes con tumores de fosa posterior (meningioma del clivus y tumor de tronco con componente exofítico) que se manifestaron, entre otros síntomas, con HEF. Se discuten los probables mecanismos por los cuales los tumores de fosa posterior pueden presentarse con este trastorno motor.

Palabras clave: espasmo hemifacial, microdecompresiva vascular, neuropatía compresiva, movimientos anormales.

Introducción

El espasmo hemifacial (EHF) es un trastorno motor caracterizado por la contracción incontrolada, intermitente y espasmódica o tónica de los músculos de una hemicara (2,6,33,34,36).

Habitualmente este trastorno es secundario a la compresión de la zona de entrada del nervio facial (ZER, REZ por su sigla en inglés) en el ángulo pontocerebeloso por una arteria o vena de la región (11-16,35). Sin embargo, de forma menos frecuente, el HEF puede ser secundario a la compresión del nervio por malformaciones arteriovenosas, aneurismas disecantes o saculares, alteraciones morfológicas de la base del cráneo, bridas aracnoidales o tumores (4,7,8,10,17,23,24).

En este reporte los autores presentan dos casos de tumores de fosa posterior que presentaron, entre otros síntomas, HEF.

Casos clínicos

Caso 1

P. E., 19 años, sexo masculino.

Comienza 6 meses antes del ingreso con mareos e inestabilidad en la marcha. Nunca tuvo cefaleas.

Luego agrega progresivamente diplopia, hipoacusia a izquierda, episodios esporádicos de espasmo hemifacial a izquierda y paresia leve de hemicuerpo derecho.

En los últimos dos meses comienza con cambios en la tonalidad de la voz, con disfonía y disartria.

Al examen del ingreso, se destaca:

Pupilas normales. Parálisis en la mirada conjugada horizontal. Convergencia conservada, reflejo corneano abolido a izquierda.

Al abrir la boca el maxilar se desvía hacia la izquierda. Paresia facial de tipo periférica a izquierda, movimientos de tipo tónico en hemicara izquierda durante el examen.

Hipoacusia a izquierda. Asimetría en el velo del paladar y la úvula con desviación a izquierda. No se constata compromiso pares XI y XII.

Sin alteraciones claras en fuerzas, tono, sensibilidad o reflejos en sector espinal. Babinski bilateral.

Sin alteraciones claras en el examen de la coordinación. Se hizo tomografía computada (TC) e imágenes por resonancia magnética (IRM) que evidenciaron un proceso expansivo infiltrante de tronco encefálico.

El paciente rápidamente deterioró su estado clínico, agregando trastornos deglutorios por lo que fue enviado a domicilio sin hacer biopsia. Fue perdido de seguimiento.

Caso 2

B. T., 60 años, sexo femenino.

Tiene una historia de 2 años de evolución dada por trastornos en el equilibrio, por lo que es estudiada por otorrinolaringólogo. Se acompaña de disminución de la audición en el oído derecho y cefaleas leves.

En los últimos meses presenta trastornos en la marcha, diplopia y contracciones del lado derecho del rostro.

Al examen se destaca:

Compromiso de IV y VI pares a derecha.

Disminución de la sensibilidad táctil en hemicara derecha, reflejo corneano ausente.

Contracciones tónicas de hemicara derecha durante el examen.

Anacusia derecha, desviación de la lengua sale desviada hacia la derecha.

Hemiparesia derecha, con hipotonía.

Se estudia con TC e IRM, que evidencian un extenso meningioma petroclival, por dentro del conducto auditivo interno, llegando a comprometerlo y descendiendo hasta el foramen mágnum, lateralizado a derecha.

Se intervino, haciéndose exéresis subtotal del tumor con buena evolución posterior en lo neurológico.

Quince días después, reingresó a nuestro centro por depresión de vigilia rápidamente progresiva.

Se hizo una TC de cráneo que no evidenció complicaciones en el lecho quirúrgico. Se diagnosticó una neumonía que produjo una sepsis, asociando luego una trombosis venosa profunda en miembros inferiores. La paciente falleció por estas causas al
mes y medio de ser intervenida.

Discusión

El espasmo hemifacial (EHF) es una de las rizopatías por hiperactividad de pares craneanos, al igual que las neuralgias trigeminal y del glosofaríngeo (15).

Es bien conocido, que las rizopatias por hiperactividad de pares craneanos son en general secundarias a una compresión vascular del nervio en la ZER. La causa de esta compresión dependerá del nervio considerado, pero las arterias cerebelosas superior, media e inferior producirían respectivamente: neuralgia trigeminal, EHF y neuralgia del glosofaríngeo (32).

De forma menos frecuente, un dólico tronco basilar o venas del ángulo pontocerebeloso pueden ser responsables de este síndrome (23,28).

El EHF secundario a compresiones neurales de otras causas es muy poco frecuente, ya sea de forma aislada o acompañando a un síndrome regional de pares craneanos (10). Los tumores en su conjunto, representan entre el 0.3 y 1.2% de las causas de EHF (3,9,21).

Viéndolo desde el lado inverso, solo el 3% de los tumores del APC se presentan con EHF (3,21).

A este respecto, Cushing (8) reportó en 1917 la asociación entre EHF y tumores del ángulo pontocerebeloso.

Posteriormente, otros autores en la década del ´40, también demostraron la relación entre tumores del ángulo pontocerebeloso y EHF (2,5).

Se han descrito diversos tipos de tumores como causa de EHF: tumores de cuarto ventrículo, meningiomas de fosa posterior, meningiomas supratentoriales, tumores epidermoides, neurinomas del acústico, trigémino o nervio intermediario, tumores del foramen yugular y lipomas (3,9,10,20-23,25,28,30,31).

Los tumores del APC que más frecuentemente se presentan con hiperfunción de pares craneanos son los epidermoides, aunque habitualmente se manifiestan por neuralgia trigeminal. En la serie de Kobata (20), sobre 32 epidermoides del APC, 30 se presentaron con hiperfunción de pares craneanos; de ellos 28 fueron neuralgias del trigémino y 2 EHF.

En general, desde el punto de vista clínico, el EHF secundario a compresión vascular se diferencia de aquel secundario a tumores, en que este último está acompañado del compromiso de otros pares craneanos. En tanto, el EHF por conflicto neurovascular solo produce compromiso del nervio facial y de forma excepcional, puede asociarse mas de una rizopatía por compresión de más de un nervio (23,24).

En nuestros casos, ambos pacientes presentaban un florido síndrome regional de pares craneanos al momento del diagnóstico y no sólo EHF. Esto fue lo que llevó al planteo de proceso expansivo intracraneano en los dos.

Es muy interesante, que el mecanismo fisiopatológico del EHF por conflicto neurovascular planteado, es la reducción en la vaina de mielina.

Esto favorecería un “cortocircuíto” entre fibras adyacentes, con pasaje del estímulo de un conjunto de fibras hacia otras. Esta explicación, fue aceptada por muchos años, sin embargo, trabajos posteriores plantean una alteración en el núcleo del facial como causa del EHF (26).

Actualmente, se postula que ambas afectaciones (periférica y central) estén presentes.

La compresión del nervio en la ZER, donde hay una transición entre la vaina de mielina de origen central (oligodendrocitos) y la de origen periférico (células de Schwann), produce una disminución de la cobertura mielínica a este nivel (23). Ello causa origen ectópico y transmisión cruzada de impulsos (efápsis) (26,29). En la actividad ectópica, se originan potenciales de acción simples o en trenes por cambios en el entorno axonal: irritación mecánica, alteraciones en las concentraciones de calcio periaxonal, o un impulso eléctrico viajando por una fibra vecina (29). Las efapsis son “falsas sinapsis” favorecidas por la disminución de la vaina de mielina en fibras adyacentes, lo que permite que un impulso se propague desde una fibra a otra.

Estas dos condiciones (actividad ectópica y efápsis) explican:1) que un impulso voluntario para contraer el músculo orbicular produzca además la contracción de otros músculos (a través de las efápsis) y 2) el origen espontáneo de contracciones musculares (actividad ectópica). Estos hechos han sido demostrados en estudios electromiográficos de pacientes con EHF comparados con grupos control (23,29). Algunos autores plantean que la hiperactividad ocurre en el núcleo del nervio facial, que descarga de forma incontrolada (23). Esto es favorecido por la compresión sobre el nervio. De todas formas, ambas teorías no son excluyentes y en la década del ’90, se ha planteado que lo más probable es que el EHF sea causado por una hiperfunción del núcleo secundaria a una lesión periférica del nervio, causada por la compresión vascular (26,27).

Sin embargo, el mecanismo por el cual un tumor puede producir EHF es más complejo y discutible. Por ejemplo, hay autores que plantean que el propio tumor puede comprimir de forma directa la ZER, en tanto otros, proponen que la masa tumoral produce desplazamiento de estructuras vasculares y del propio nervio. Por ello, no sería el tumor el responsable directo del EHF. Incluso en los epidermoides, se plantea que puede haber irritación neural por cristales de colesterol o keratina contenidos en el tumor (9,20).

Pero el escenario es aún más complejo, ya que se describen tumores de fosa posterior contralaterales al EHF, o incluso, tumores supratentoriales e intraventriculares.

Los tumores contralaterales al EHF representan menos del 0.1% de los casos de EHF (25) La explicación para esto es que el proceso expansivo, distorsiona el tronco causando un conflicto neurovascular contralateral (3,10,31). Matsuura et al. (25) plantean además que el desplazamiento del tronco produciría angulación, estiramiento y/o compresión del nervio contra la cara posterior del peñasco.

En los casos de tumores de cuarto ventrículo, se plantea como causa la cercanía del tumor al colículo facial o eminencia teres. Dicha estructura forma un relieve en el piso del IV ventrículo que se corresponde en profundidad al núcleo motor del VI par y a la rodilla del facial (23).

Es menos claro aún por qué un tumor supratentorial puede causar HEF. Una causa probable es también la del desplazamiento de estructuras por el cono de presión generado en la fosa posterior (10).

Recientemente Gómez-Perals y cols. (10) reportaron 3 casos de EHF secundario a meningiomas. Uno de ellos era un tumor de pequeño tamaño ubicado en el área motora, por lo que también puede ser causa de EHF la irritación cortical o, como plantea este autor, que se tratara de una asociación casual.

Los resultados en cuanto a la remisión de los síntomas tratando el tumor es variable, aunque en general hay mejoría.

Conclusión

EL EHF secundario a tumores es muy poco frecuente representando cerca del 1% de los casos de EHF. Orientan fuertemente a la etiología tumoral el compromiso de mas pares craneanos en el examen físico. De todas formas, es destacable que frente al diagnóstico clínico de EHF se deben solicitar estudios de imagen de la fosa posterior para descartar la etiología tumoral del mismo.

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Anatomía Aplicada de los Senos Esfenoidales: consideraciones clínico-quirúrgicas A neurosurgeon’s dream comes true

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  • 1. zaida de rivera  |  noviembre 18, 2009 a las 9:53 pm

    hola, mi caso es el siguiente, tengo aprox. 4 días que de manera súbita comensó mi cara de todo el lado izquierdo a contraerse con movimientos espasmódicos. Me han hecho un TAC y una Resonansia magnética y ambos estudios son normales, me han visto los neurologos y creeen que es un problema del septimo par craneal y simplemente evaluaran si me inyectan botox en la cara para paralisar mi cara y que no haga mas los gestos.
    Me vio este dia un maxilofacial quien me inyectó un esteroide de depósito exactamente en el lugar donde se forma un hueco de la articulación cuando abrimos la boca por delante del oido, pues me esplicó qe por ahi pasa un ganglio nervioso de no se que. y sentí un 50% de mejoria, podria explicarme que es lo que sucede y si es necesario que me inyecten el botox los neurologos. mil gracias por su respuesta.

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