Generalidades de Neurooncología

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Un cáncer es la proliferación incontrolada de células de un órgano o tejido. Esta proliferación puede ser lenta o rápida, pero en cualquier caso, nunca cesa.

Precisamente, es la capacidad de las células cancerosas de multiplicarse indefinidamente, la que diferencia un tumor maligno de un tumor benigno. Este último puede, en un momento determinado, dejar de crecer.

Los cánceres son clones: todas las células presentes en un tumor descienden de una única célula ancestral que al multiplicarse, da origen al tumor primario. Cuando algunas de las células del tumor primario se desprenden del mismo y viajando en la sangre o en la linfa se establecen en otro lugar, se dice que se han originado metástasis o que el tumor primario se ha metastatizado.

Tanto las células tumorales como las células normales pueden ser cultivadas “in vitro” observándose notables diferencias entre unas y otras:

- Las celulas tumorales necesitan para crecer unos medios de cultivo relativamente sencillos. Por el contrario, los medios de cultivo de las células normales son muy complejos y requieren una serie de factores de crecimiento específicos para cada tipo de célula

- Las células normales sólo experimentan un número de divisiones limitado. Esto se debe a que en cada división, el DNA de la célula pierde un fragmento de telómero (una especie de finalizador de las cadenas de ADN). Cuando todo el telómero ha sido consumido, la célula no puede dividirse y muere. Por el contrario, las células tumorales poseen una enzima llamada telomerasa que es capaz de reconstruir los telómeros consumidos en cada división y, por lo tanto son inmortales

- En un cultivo, las células normales crecen formando una monocapa. Cuando todo el espacio disponible ha sido ocupado por la monocapa, el cultivo se detiene. Esto se debe a que las células normales experimentan un fenómeno llamado inhibición de contacto. Cuando la densidad de células en el cultivo es tal que las células se tocan, dejan de dividirse. Por el contario, las células tumorales pueden crecer formando masas

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Todas las células cancerosas tienen entre 6 y 8 genes mutados, genes que no están presentes en las demás células del cuerpo.

Estos genes, casi siempre incluyen los siguientes:

1. Genes que regulan el ciclo de división celular (mitosis). Son de dos tipos: oncogenes y genes supresores de tumores.

  • Los oncogenes estimulan el crecimiento de la células aún en ausencia de factores de crecimiento. Cuando están mutados o se expresan por encima de lo normal producen cáncer
  • Los genes supresores de tumores, por el contrario, paran la mitosis. Cuando están mutados o desaparecidos, la mitosis no es detenida de la forma normal y aparece el cáncer

2. Genes que regulan la apoptosis: cuando se produce alguna mutación en estos genes, las células ignoran que se ha producido en ellas un daño irreparable y no se suicidan.

3. Genes que mantienen los telómeros y, por lo tanto, permiten que la célula se divida indefinidamente.

4. Genes que permiten la metástasis: estos pueden ser de varios tipos:

  • Genes cuyos productos mantienen las células adheridas unas a las otras
  • Genes cuyos productos mantienen las células adheridas a un sustrato
  • Genes que codifican proteases capaces de hidrolizar el tejido proteínico de sostén que soporta las células

5. Genes que estimulan la angiogenesis

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Las translocaciones son la transferencia de un fragmento de cromosoma a otro cromosoma no homólogo. Muy frecuentemente, las translocaciones son recíprocas (imtercambio mutuo, pasando un fragmento del cromosoma A al B y viceversa). Este fenómeno origina cromosomas nuevos, de tamaño diferente que pueden alterar del fenotipo de varias maneras:

La ruptura de los fragmentos que se translocan puede ocurrir dentro de un gen que tiene una función que, por lo tanto pierde.

Los genes translocados pueden quedar bajo la influencia de promotores que pueden alterar su expresión

Por ejemplo, en el linfoma de Burkitt, un oncogen denominado myc-c que se encuentra el crosoma 8 pasa al cromosoma 14 quedando bajo la influencia de una zona de este cromosoma que regula la expresión de las cadenas pesadas de los anticuerpos. El resultado final es una expresión incrementada del myc-c y el paso de la célula a la malignidad

Se conocen docenas de genes tranlocados que intervienen en la formación de tumores sólidos y de leucemias. Todos estos genes se formulan como t(2;17)(p23;q23) que significa que la translocación se ha realizado entre los cromosomas 2 y 17 que han intercambiado los genes situados en p23 y q23, respectivamente

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La diversidad en los tumores intracraneanos y del eje espinal resulta de la diversidad de las células fenotípicamente distintas susceptibles de experimentar una transformación. Al menos 15 tipos de células diferentes pueden originar tumores.

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Los gliomas son las neoplasias intracraneales más frecuentes, representando el 48% de todos los tumores, cuando se consideran todos los grupos de edad.

Los meningiomas son los tumores no gliomatosos más frecuentes, mientras que los meduloblastomas son los tumores más frecuentes en los niños, representando un alto porcentaje cuando se consideran todos los grupos de edad.

El gráfico considera sólo tumores primarios y no metástasis craneanas, que en algunos casos, son muy frecuentes, y que pueden llegar a representar hasta el 50% de todos los tumores craneanos.

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Incidencia por edades de los diferentes tipos de tunores cerebrales

Aunque la incidencia global de los tumores cerebrales aumenta con la edad, su tipo histológico es muy variable. Los meduloblastomas son los más frecuentes en la infancia y muy raros en la edad adulta. De igual forma, los ependimomas son más frecuentes en la infancia, mientras que los astrocitomas de grado bajo son los diagnosticados con mayor frecuencia en los adultos jóvenes.

Los glioblastomas, por su parte muestran una creciente incidencia con la edad siendo casi los únicos a partir de los 50 años.

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El diagnóstico incluye los siguientes puntos

  • Anamnesis

  • Examen neurológico(incluyendo fondo de ojo y campimetría)

  • Radiografía de cráneo (frente y perfil) Pueden ser necesarias otras proyecciones

  • Rutina de laboratorio.

  • Examen clínico general.

  • RNM (con o sin gadolinio) y/o TAC encefálica (con o sin contraste.

12 comentarios Add your own

  • 1. jorge vasquez  |  diciembre 6, 2007 en 11:01 pm

    como se trata al tumor meduloblastoma

    Responder
  • 2. maría  |  enero 28, 2008 en 12:11 am

    Se puede llegar a la curacion del oligodendroglioa lentamente progresivo, con temozolamide, GammaKnife, AcMc portando istopos radioactivos y algun complemento natural de refuerzo del sistama inmunologico( además de los Ac Mc, que ya son una terapia especifica-si tenemos algun antigeno del tumor o inespecifica activa)
    Si alguien sabe de algun caso y otros tratamientos, se lo voy a agradecer.
    A su dispociciom. Atte dra María Vidoni.

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  • 3. ignacio  |  marzo 6, 2008 en 8:49 pm

    Hola tengo un hijo de 3 años al que hace ya un año le fue extirpado un astrocitoma pilocitico de bajo grado ubicado en la region hipotalamo-quiasmatica.Sus sintomas iniciales fueron dismetria visual,nistagmus,problemas en la marcha(perdia el equilibrio y se caia facilmente)y vomitos ocasionales por la mañana.Le fue extirpado el 98% de masa tumoral(quistica y fibrosica)pero ahora repetimos RMN y crecio nuevamente.El cirujano del Hospital de Niños Ricardo Gutierrez(Argentina) el Dr Mario Jaikin,fue quien lo opero y luego de ver la recidiva nos derivo a una neuro-oncologa ,la dra Blanca Diez.Mañana le colocan el cateter en el Fleni, para comenzar el tto oncologico con vinblastina 10mg una vez por semana durante un año calendario.confio plenamente en los profesionales que lo atienden pero me imteresaria saber si uds tienen alguna informacion (¿que tipo de % favorable hay de respuesta?si el tumor se encogiese hasta tener el tamaño adecuado para usar gamma knife¿que efectos adversos podria tener en un niño de 3 años que corre,habla,ve y se recupera de una hemiparesia parcial?Agradeceria cualquier tipo de informacion,Desde ya muchas gracias.

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  • 4. leidy soler  |  octubre 14, 2008 en 1:46 pm

    buen dia, tengo un sobrino de 6 años con el sindrome de dandy walker, quisiera taner la mayor cantidad de informacion posible o una entrevista para valoracion seguimiento y ayuda. gracias

    Responder
  • 5. yolanda rayo zanini  |  marzo 17, 2009 en 12:03 pm

    tratamiento del pnet primario del cerebro con metastasis al neuroeje

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  • 6. patricia urrutia hernandez  |  mayo 13, 2009 en 8:19 pm

    hola soy patricia de 25 años tuve un accidente automovilistico junto con mi pololo de 25 años el mes de febrero, hasta la fecha han pasado 3 meses en el que no ha recobrado su conciencia, quisiera saber que podria ocurrir en el presentando un hematoma subdural y extradural.
    Se que es complicado y mas con el tiempo que lleva sin recobro de conciencia.
    Agreadesco su ayuda

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  • 7. vanesa  |  junio 6, 2009 en 4:31 am

    tengo mi hija de 5 años y 11 meses con diagnostico de neuroblastoma metastasico estadio 4.realizo los bloques de quimioterapia,fue extirpado el tumor con exito y va a ir a transplante autologo de medula osea.pero en la ultima biopsia de medula salio que todavia esta implicada pero muy pocopor ello el medico decidio hacer 2 bloques mas de quimioterapia mas fuerte que las anteriores.
    ¿quisiera saber si el tratamiento va respondiendo bien o que todavia este la medula implicada significa que no esta respondiendo?

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  • 8. maria  |  diciembre 15, 2009 en 8:56 pm

    Tengo una hermana que padece Trigementional Neuralgia y necesito de un buen doctor que pueda curar esta enfermedad (ya que es un dolor fuerte y constante.) ayudenme por favor

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  • 9. Cáncer en los niños « Kveronica's Blog  |  enero 14, 2010 en 6:03 am

    [...] Generalidades de Neurooncología [...]

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  • 10. giuliana e, villalva  |  marzo 14, 2010 en 1:20 am

    por favor, les agradecere me den informacion donde puedo comprara los medicamentos, Somazina 500mg.(citicolini)y exelon parch4.6mg/24horas, son importantes para mi padre que tiene 87 anos y sufre de alhzaymer, por favor le agradecere eternamente.

    Responder
  • 11. giuliana e, villalva  |  marzo 14, 2010 en 1:21 am

    se informe donfde se compra l somazina500mg

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  • 12. sara  |  septiembre 2, 2010 en 4:22 pm

    hola tengo una sobrina de 12 años , mas o menos unos 6 meses que ella tiene como se puede decir ataque de panicos miedo y de lo bien que esta jugando empieza a llorar y ponerse muy triste , esto ami me preocupa ya que ella es una niña muy sana . el otro dia fue ala escuela y la maestra le explicaba un tema y mi sobrina empezo a llorar por que se olvido completamente de la clase .ella dice que ve a sus compañeros con cara de malos y se burlan de eela . el problema es que se olvida de determinadas cosas ,llora de la nada desconzoladamente ,no quiere jugar con sus amigas , tiene miedo salir , me gustaria saber si esto es un problema para que lo vea un neurologo .por favor contestenmen ya que no se que hacer . gracias

    Responder

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