Lesiones focales del sistema nervioso en neonatos.

TUMORES Durante el período neonatal pueden occurir tumores en el cerebro y la médula espinal. Los tumores cerebrales pueden ser supratentoriales o infratentoriales. La RM es el examen ideal en los neonatos en quienes se sospecha un tumor cerebral o de la médula espinal.
Los tumores supratentoriales (Figura 257.1) son más frecuentes que los infratentoriales. Los tumores cerebrales supratentoriales causan complicaciones obstétricas por macrocefalia severa, hidrocefalia, hallazgos neurológicos focales o sintomas generales tales como hipotensión o anemia debido hemorragia masiva. Los tumores más frecuentes son los teratomas, astrocitomas, papilomas del plexo coroideo y los tumores neuroectodérmicos primitivos.
Los teratomas constituyen más de un tercio de todos los tumores neonatales (Figura 257.1).

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Figura 257.1.— RM del cerebro que evidencia un gran teratoma. El tumor interesa el nervio óptico izquierdo [A]; extensión del teratoma produciendo macrocefalia [B y C].

Los astrocitomas también son frecuentes; pueden presentarse en neonatos con esclerosis tuberosa.
Los papilomas del plexo coroideo suelen ocupar los ventrículos laterales y producen hidrocefalia. Se han descrito papilomas del plexo coroideos en neonatos con síndrome de Aicardi y nevus melanocítico. El papiloma del plexo corideo es, de todos los tumores cerebrales observados en el neonato, el de mejor pronóstico.
Los tumores neuroectodérmicos primitivos son muy agresivos porque generan metástasis dentro del líquido cefalorraquídeo. En neonatos con tumores rabdoides de hígado y tumor de Wilms existe una mayor incidencia de tumores neuroectodérmicos primitivos. Los tumores neuroectodérmicos primitivos también pueden ocurrir en pacientes sin otros tumores (Figura 257.2).

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Figura 257.2.— Tumor neuroectodérmico primitivo. Obstrucción del orificio de Monro.

Los gliomas ópticos ocurren con mas fecuencia en recién nacidos con neurofibromatosis del tipo I.
Los tumores infratentoriales son menos frecuentes que los tumores supratentoriales. Los tumores infratentoriales generalmente se presentan con signos de disfunción del tallo, hidrocefalia o ambos. Una presentación menos frecuentes de los tumores infratentoriales en recién nacidos consiste en ataques epilépticos caracterizados por apnea y contracciones faciales. Los tumores infratentoriales se puede diagnosticar por ultrasonido a través de la fontanela mastoidea (Figura 257.3), pero el MRI del cerebro es la mejor opción.

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Figura 257.3.— [A] Ultrasonido a través de la fontanela anterior que demuestra ventrículos laterales grandes y el nódulo pequeño que resaltan en el ventrículo lateral derecho. [B] Ultrasonido a través de la fontanela mastoidea demuestra una masa hiperecogénica en la fosa posterior. Este paciente tenía esclerosis tuberosa.

RM del cerebro con y sin el contraste (Figura 257.3) permite una mejor definición del tumor.

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Figura 257.3.— [A] RM sagital del cerebro con contraste demuestrando un tumor de la fosa posterior y la dilatación del tercer ventrículo. [B ] MRI transversal del cerebro demuestra una masa heterogénea produciendo hidrocefalia.

La mayoría de los tumores infratentoriales son clasificados como tumores neuroectodérmicos primitivos o como astrocitomas. Los hamartomas del cerebelo (Figura 257.3) son raros pero su presencia debe considerase en pacientes con episodios epilépticos caracterizados por apnea y contracciones faciales. Más sobre tumores… 46, 288

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Figura 257.3.— RM del cerebro demuestra una masa homogénea en el vermis cerebeloso que desplazan las fibras del pedúnculo inferior [ A ] y medio [B].

Los tumores de la médula espinal, usualmente se localizan en la región torácica y se manifiestan con diplejía de la extremidad inferior. El más frecuente es el neuroblastoma (Figura 257.3). También se observan astrocitomas y teratomas.

Figura 257.3.— RM del raquis que muestra un neuroblastoma que comprime la médula.

ABSCESOS Los abscesos del sistema nervioso central pueden ocurrir en la bóveda craneal o en el canal raquídeo. Las dos terceras partes de abscesos cerebrales se acompañan de meningitis. Los microorganismos más comunes son Citrobacter diversus, proteus y pseudomonas. Cada neonato con meningitis bacteriana gramnegativa debe examinarse en busca de posibles abscesos, que suelen ser múltiples. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son convulsiones, signos de sepsis y aumento progresivo del perímetro craneal. La RM es el examen de elección para diagnosticar los abscesos cerebrales (Figura 257.4). Los abscesos bien formados deben drenarse. En la mayoría de los casos, hay que intentar la aspiración quirúrgica. Si ésta fracasa, se recomienda el drenaje quirúrgico. La terapia antibiótica se ajustará a los resultados del cultivo del líquido cefalorraquídeo o, preferiblemente del material recogido del absceso.

Figura 257.4.— RM del cerebro que muestra un absceso rodeado de edema y que produce compresión y desplazamiento ventricular. Además, hay múltiples áreas aisladas con aumento de la señal.

PORENCEFALIA

La porencefalia puede manifestarse con hemiparesia, hipotonía y convulsiones. Esta afección consiste en una cavidad intraparenquimatosa que conserva la misma intensidad del líquido cefalorraquídeo en todas las sucesivas tomas de RM. Se distingue de la esquizoencefalia porque la cavidad no está tapizada con una capa parecida a la corteza cerebral. La causa de la porencefalia es la isquemia local después de las 26 semanas de edad gestacional. La evaluación de un neonato con porencefalia debe ser similar a la evaluación de un neonato con un infarto arterial isquémico.

ESQUIZOENCEFALIA

Esta afección, aunque suele tener un curso clínico silencioso en el período neonatal, puede manifestarse con hemiparesia, hipotonía y convulsiones. Su diagnóstico se hace mediante la RM y la TAC (Figura 257.5 A y B). Se denomina esquizoencefalia una cavidad tapizada por una capa de tejido parecido a la corteza cerebral, llena de líquido y que en todas las sucesivas tomas de RM conserva la misma intensidad del líquido cefalorraquídeo (Figura 257.5 B). La cavidad puede ser tan estrecha que las dos capas se ven pegadas la una a la otra (labios cerrados) (Figura 257.5 A) o tan amplia que las capas aparecen muy alejadas (labios abiertos) (Figura 257.5 B). La esquizoencefalia puede ser esporádica o familiar.

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Figura 257.5.— A) TC que muestra la esquizoencefalia de labio cerrado. B) RM que muestra la esquizoencefalia de labio abierto

La esquizoencefalia puede asociarse con otras malformaciones del sistema nervioso central (Figura 257.6). A los neonatos con esquizoencefalia se les debe someter a una evaluación neurooftalmológica.

 

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Figura 257.6.— RM en un paciente con síndrome de De Morsier (atrofia bilateral del nervio óptico) asociado con esquizoencefalia.

La esquizoencefalia puede asociarse con el síndrome de De Morsier. El síndrome de De Morsier consiste en la atrofia de los nervios ópticos (Figura 257.7) y problemas endocrinológicos. Más sobre el tema… 46

 

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Figura 257.7 — [A] nervio óptico atrófico: bordes del nervio óptico sin nitidez y el grosor de los vasos es mayor que el que corresponde para el tamaño del disco. [B] nervio óptico normal: bordes del nervio óptico nítidos y grosor de los vasos apropiados para el tamaño del disco.